|
kryterium większe wieloogniskowe, gęste nacieki mastocytów (skupiska ≥15 mastocytów) w trepanobiopsji szpiku kostnego i/lub bioptatach innych narządów (z wyjątkiem skóry) |
|
kryteria mniejsze 1) atypowe mastocyty w rozmazach szpiku lub wrzecionowate mastocyty w naciekach tych komórek w bioptacie szpiku lub innego narządu (z wyjątkiem skóry) stanowią ≥25% wszystkich mastocytów 2) obecność aktywującej mutacji punktowej genu KIT w kodonie 816 (najczęściej D816V) lub w innych krytycznych regionach tego genu w szpiku lub innym narządzie (z wyjątkiem skóry) 3) mastocyty w szpiku kostnym, krwi lub innych narządach (z wyjątkiem skóry) wykazujące ekspresję CD2 i/lub CD25 i/lub CD30 (w badaniu immunofenotypowym lub immunohistochemicznym) 4) stężenie tryptazy w surowicy >20 ng/ml (nie dotyczy chorych, u których występuje już inny nowotwór mieloidalny); wartość odcięcia tego stężenia należy dostosować u chorych z α-tryptazemią dziedziczną |
|
Do rozpoznania konieczne jest spełnienie 1 większego i 1 mniejszego albo 3 mniejszych kryteriów. |