Charakterystyka białaczki włochatokomórkowej i jej wariantua

Tabela 16.13-3. Charakterystyka białaczki włochatokomórkowej i jej wariantua
	Białaczka włochatokomórkowa (HCL)	Wariant białaczki włochatokomórkowej (HCL v)b
mediana wieku zachorowania	~50 lat	~70 lat
płeć	mężczyźni chorują 4 razy częściej	bez przewagi jednej płci
powiększenie śledziony	obecne	obecne
morfologia krwi obwodowej	najczęściej pancytopenia, w tym leukopenia i monocytopenia	najczęściej duża limfocytoza, cytopenie rzadsze niż w HCL, prawidłowa liczba monocytów
komórki białaczkowe	komórki włochate bez jąderka	komórki z cechami pośrednimi pomiędzy klasycznymi komórkami włochatymi a prolimfocytami (mają wyraźne jąderko)
biopsja aspiracyjna szpiku	sucha punkcja	możliwa do wykonania
immunofenotyp (→tab. 16.13-6)	pan-B+, CD103+, CD25+, CD123+, CD200+, aneksyna A1+	pan-B+, CD103+, CD25–, CD123–, CD200–, aneksyna A1–
zmiany molekularne	obecna mutacja V600E genu BRAF	mutacje MAP2K1 u 40-50%, mutacje TP53 u ~30%, ekspresja IGHV4-34 u 40%
leczenie	dobra odpowiedź na analogi puryn w monoterapii	kladrybina 0,15 mg/kg/d i.v. przez 5 dni w skojarzeniu z rytuksymabem 375 mg/m2 i.v. 1 ×/tydz. przez 8 tyg. (oporność na kladrybinę w monoterapii)
rokowanie	bardzo dobre	dużo gorsze niż w HCL (5-letnie przeżycia ~60%)
a Około 10% przypadków HCL stanowi „szarą strefę” pomiędzy HCL a HCL-v. Komórki mają cechy cytologiczne i immunofenotypowe klasycznej HCL, ale choroba genetycznie i klinicznie przypomina HCL-v. b Wg klasyfikacji WHO (2022) HCL-v wraz z białaczką prolimfocytową B-komórkową określa się mianem śledzionowego B-komórkowego chłoniaka/białaczki z wyraźnymi jąderkami.