Tabela 16.10-2. Kryteria rozpoznania mastocytozy skórnej wg WHO (2022) oraz kryteria zajęcia skóry przez mastocytozę

Kryteria rozpoznania mastocytozy skórnej

kryteria większe:

1) objaw Dariera

2) obecność typowych zmian skórnych: mastocytoza skórna plamisto-grudkowa lub mastocytoza skórna rozlana, lub guz mastocytowy skóry

kryteria mniejsze:

1) typowe nacieki mastocytów (wieloogniskowe lub rozlane) w badaniu histologicznym wycinka skóry

2) mutacja genu KIT w zmianach skórnych

Do rozpoznania konieczne jest spełnienie obu kryteriów większych i 1 kryterium mniejszego lub 1 kryterium większego i obu kryteriów mniejszych w przypadkach niespełniających kryteriów rozpoznania mastocytozy układowej (tab. 16.10-3).

Kryteria zajęcia skóry przez mastocytozęa

kryterium większe:

typowe zmiany skórne (p. wyżej) z towarzyszącym objawem Dariera (p. tekst)

≥1 z 2 kryteriów mniejszych:

1) zwiększenie liczby mastocytów w bioptacie zmian skórnychb

2) aktywująca mutacja genu KIT w bioptacie zmian skórnych

a na podstawie: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J. Allergy Clin. Immunol. 2016; 137(1): 35–45 i Updated Diagnostic Criteria and Classification of Mast Cell Disorders: A Consensus Proposal. Hemasphere. 2021; 5:e646

b typowo 4–8 razy większa niż u osób zdrowych