Pytanie nadesłane do redakcji
Mam 39 lat, po wykonaniu MR stwierdzono u mnie poszerzony rdzeń kręgowy od C1 do Th4 z obecną na całej długości jamą hydrosyrigomieliczną. Jaki jest proces leczenia i,czy konieczny jest zabieg chirurgiczny?
Odpowiedział
dr hab. n. med. Andrzej Maciejczak, prof. UR
neurochirurg
Za mało mam danych, aby trafnie odpowiedzieć na pytanie. Po pierwsze ważne jest czy jama syringomieliczna jest „samodzielną” patologią, czy też występuje jako „dodatek” do innej głównej patologii kręgosłupa. „Samodzielnie” występujące jamy syringomieliczne są bardzo rzadkie. Jamy syringomieliczne najczęściej występują we wrodzonej wadzie złącza czaszkowo-kręgosłupowego zwanej zespołem Chiariego. Wada ta polega na tym, że tylna część czaszki, w której leży móżdżek ma zbyt małą objętość. Móżdżek jest częścią mózgowia odpowiadającą m.in. za równowagę ciała. W związku z tym, że móżdżek nie mieści się w całości w czaszce jego dolne części zwane migdałkami móżdżku „wystają” („wpuklają się”) do samego górnego odcinka kanału kręgowego kręgosłupa (na granicy z czaszką). W kanale kręgowym przebiega rdzeń kręgowy, który „odchodzi” od mózgu i którym impulsy z mózgu przesyłane są dalej do nerwów, a nerwami do wszystkich mięśni i narządów ciała. Ponieważ w kanale kręgowym jest tylko miejsce dla rdzenia kręgowego, to rdzeń kręgowy jest mniej lub bardziej uciśnięty przez migdałki móżdżku. Nietrudno sobie wyobrazić, że może to powodować większe lub mniejsze osłabienie siły kończyn górnych i dolnych (czyli porażenia). Nie wdając się w wyjaśnianie skomplikowanych mechanizmów patologicznych, powiem, że obecność migdałków móżdżku w kanale kręgowym powoduje takie zaburzenia w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego, że ten ostatni zaczyna stopniowo niczym balon rozdymać od środka rdzeń kręgowy. Powstała w ten sposób w środku rdzenia jama wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym nazywa się jamą syringomieliczną. U większości chorych jama syringomieliczna występuje w związku z zespołem Chiariego. Rzadziej widuje się jamy towarzyszące guzom rosnącym w środku rdzenia kręgowego (taki guz może produkować płyn, który rozdyma rdzeń od środka). Ale nie jest to Pan/Pani przypadek, gdyż w opisie badania znalazłaby się wzmianka o takim guzku.
Jeśli chodzi o leczenie jam syringomielicznych, to w przypadku zespołu Chiariego nie operuje się samej jamy, a dokonuje korekty wady na pograniczu czaszki i kręgosłupa. Dokonuje się chirurgicznego poszerzenia zarówno tylnej jamy czaszkowej, jak i kanału kręgowego, aby móżdżek i rdzeń kręgowy zmieściły się razem we wspólnej przestrzeni „bez uciskania” jedno drugiego. Kilka miesięcy po korekcji chirurgicznej jama syringomieliczna znika sama (lub w znacznym stopniu zmniejsza się) (fot. 1). W przypadku jam wywołanych przez guzy śródrdzeniowe usunięcie guza także powoduje zniknięcie jamy. Jeśli chodzi o „samodzielne” jamy syringomieliczne (niezwykle rzadkie), to leczy się je przez drenowanie. Taką jamę albo się nacina, aby płyn nie miał szansy gromadzić się wewnątrz rdzenia i stale z niej wypływał, można też wprowadzić do niej mały drenik (sam albo połączony z układem zastawkowym, który będzie odprowadzał płyn z jamy syringomelicznej do jamy brzusznej).
Fot. 1. Lewe zdjęcie: obraz rezonansu magnetycznego zespołu Chiariego przed operacją (zauważ, jak rdzeń kręgowy i migdałki móżdżku są ściśnięte). Migdałki móżdżku wychodzą poza jamę czaszki do kanału kręgowego do poziomu pierwszego kręgu szyjnego (biała obwódka). Rdzeń wypełnia wielka jama syringomieliczna. Prawe zdjęcie: obraz rezonansu magnetycznego zespołu Chiariego po operacji. Zauważ, że jama w rdzeniu znacznie się zmniejszyła, kości czaszki z tyłu są częściowo usunięte (biała linia) oraz usunięty jest łuk tylny pierwszego kręgu szyjnego (biała obwódka), rdzeń i migdałki móżdżku nie są już tak ściśnięte.
Strzałka niebieska – rdzeń kręgowy, strzałka czerwona – jama syringomieliczna, biała linia – kontur kości czaszki i pierwszego kręgu szyjnego, linia czerwona – kontur migdałków móżdżku.
Materiał kliniczny Autora odpowiedzi.
