Trigliceryd wiążący azot
Nazwa preparatu | Postać; dawka; opakowanie | Producent | Cena 100% | Cena po refundacji |
---|---|---|---|---|
Ravicti
|
płyn doustny;
1,1 g/ml;
1 butelka 25 ml + 1 nasadka
|
Immedica Pharma
|
b/d
|
|
Uwaga: ceny leków refundowanych są zgodne z przepisami obowiązującymi od 1 stycznia 2024 r.
Leczenie wspomagające u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, w tym niedoborem syntetazy syntetazy karbamoilofosforanowej I, karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej, arginazy I i translokazy ornitynowej (tzw. zespół hiperamonemia-hiperornitynemia-homocytrulinemia [HHH]), których nie można skutecznie leczyć tylko poprzez ograniczenie spożycia białka lub suplementację aminokwasów. Lek jest wskazany do stosowania przewlekłego razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją np. niezbędnych aminokwasów, argininy, cytruliny, suplementów kalorycznych niezawierających białka, zależnie od dziennego spożycia białka w diecie, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Dawkę dobową ustalić indywidualnie w zależności od stopnia tolerancji białka oraz od wymaganego dobowego spożycia białka w diecie. Chorzy mogą wymagać leczenia przez całe życie, chyba że zostanie podjęta decyzja o przeprowadzeniu ortotopowego przeszczepu wątroby. Dorośli i dzieci. P.o. z posiłkami albo przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną. Zalecana dawka dobowa jest obliczana na podstawie powierzchni ciała i znajduje się w zakresie 4,5–11,2 ml/m2 pc./d (5,3–12,4 g/m2/d); należy ją podzielić na równe części i podawać podczas każdego posiłku lub karmienia (np. 3–6 ×/d); każdą dawkę należy zaokrąglić w górę do najbliższego 0,1 ml w przypadku pacjentów w wieku <2 lat oraz 0,5 ml w przypadku pacjentów w wieku ≥2 lat. Dawka początkowa u chorych, którzy nie otrzymywali wcześniej fenylomaślanu. W zależności od powierzchni ciała: 8,5 ml/m2 pc./d (9,4 g/m2 pc./d) u osób <1,3 m2 pc. oraz 7 ml/m2 pc./d (8 g/m2 pc./d) u osób >1,3 m2 pc. Dawka początkowa u chorych, u których stosowano wcześniej fenylomaślan sodu. Dawkę należy obliczyć według wzoru: dawka dobowa fenylomaślanu glicerolu (ml) = dawka dobowa fenylomaślanu sodu w tabletkach (g) × 0,86 lub dawka dobowa fenylomaślanu glicerolu (ml) = dawka dobowa fenylomaślanu sodu w proszku (g) × 0,81. U pacjentów, u których stosowano wcześniej fenylooctan sodu/benzoesan sodu w postaci wstrzyknięć, po ustabilizowaniu pacjenta i osiągnięciu stężeń amoniaku w zakresie normy, lek w postaci płynu doustnego należy podawać w dawkach z górnego zakresu (11,2 ml/m2 pc./d) i należy nadal oznaczać stężenia amoniaku w osoczu w celu ustalenia dalszego dawkowania. Zalecany schemat dawkowania (8,5–11,2 ml/m2 pc./d) przez okres do 24 h u pacjentów ustabilizowanych, bez hiperamonemii: początkowo 100% dawki preparatu we wstrzyknięciach i 50% dawki preparatu w płynie doustnym przez 4–8 h, następnie 50% dawki preparatu we wstrzyknięciach i 100% dawki płynu doustnego przez 4–8 h, po czym należy odstawić preparat w postaci wstrzyknięć i kontynuować podawanie fenylomaślanu glicerolu zgodnie ze schematem. Szczegółowe informacje dotyczące dostosowania dawkowania – patrz: zarejestrowane materiały producenta.
Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, leczenie ostrej hiperamonemii.
w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł