Metopirone - kapsułki miękkie

Leczenie pacjentów z endogennym zespołem Cushinga. Indywidualnie, zależnie od nasilenia hiperkortyzolizmu i przyczyny zespołu Cushinga. Początkowo 750 mg/d (250–1000 mg/d); u pacjentów z ciężkim zespołem Cushinga dawki początkowe mogą być większe, do 1500 mg/d; mniejsze dawki początkowe można stosować w przypadku łagodnego zespołu Cushinga, gruczolaka nadnerczy lub przerostu nadnerczy. Dawka podtrzymująca zwykle 500–6000 mg/d w 3–4 daw. podz. Dawkę dobową należy po kilku dniach dostosować w zależności od wyników badań laboratoryjnych i tolerancji leku przez chorego. Okres ustalania dawki wynosi zwykle 1–4 tyg. Do pełnej blokady kortyzolu za pomocą metyraponu może być dodana terapia zastępcza, polegająca na podawaniu fizjologicznych dawek kortykosteroidów. Należy ją rozpocząć, kiedy stężenie kortyzolu w surowicy lub moczu mieści się w prawidłowym zakresie, a dawki metyraponu są zwiększane w celu osiągnięcia pełnego zahamowania wydzielania kortyzolu. W przypadku szybkiego zwiększania dawki lub pacjentów z cyklicznym zespołem Cushinga, można dodać terapię zastępczą fizjologicznymi dawkami kortykosteroidów.
Diagnostyka pacjentów z niedoborem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) oraz diagnostyka różnicowa ACTH-zależnego zespołu Cushinga. (1) Krótki test po podaniu pojedynczej dawki – rozpoznanie niedoboru ACTH. Test zwykle można przeprowadzić w warunkach ambulatoryjnych. Dorośli i dzieci. 30 mg/kg mc. (maks. 3 g) o godz. 24.00. Próbkę krwi do analizy należy pobrać rano, w godz. 7.30–8.00. Następnie pacjent powinien przyjąć profilaktyczną dawkę 50 mg octanu kortyzonu. Zwiększenie stężenia ACTH w osoczu do ≥44 pmol/l (200 ng/l) lub zwiększenie stężenia 11-deoksykortyzolu do >0,2 µmol/l (70 µg/l) zwykle wskazuje na niezmieniony zapas ACTH. (2) Test po podaniu wielokrotnym – rozpoznanie niedoboru ACTH i diagnostyka różnicująca nadczynności kory nadnerczy w zespole Cushinga. Test przeprowadza się w warunkach szpitalnych. W 1. dniu ustala się wartości początkowe stężeń steroidów w moczu dla 24 h poprzedzających badanie. W 2. dniu podaje się metyrapon – dorośli 500–750 mg co 4 h przez 24 h (łączna dawka 3–4,5 g), dzieci 15 mg/kg mc. co 4 h przez 24 h, dawka minimalna 250 mg co 4 h (dla 6 dawek). Działanie jest oceniane w 2 próbkach z 2 zbiórek dobowych moczu. Znaczne zwiększenie zawartości 17-hydroksykortykosteroidów (17–OHCS) lub 17-ketosteroidów (17–KGS) w moczu do co najmniej 2-krotnego stężenia początkowego świadczy o prawidłowej czynności przednego płata przysadki. Brak reakcji wskazuje na wtórne zaburzenia czynności kory nadnerczy. Nadmierne zwiększenie stężenia 17–OHCS lub 17–KGS w moczu wskazuje na nadmierne wydzielanie ACTH, które doprowadziło do przerostu kory nadnerczy (zespół Cushinga) i może wskazywać na brak guza kory nadnerczy wytwarzającego kortyzol autonomicznie.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, objawy pierwotnych zaburzeń czynności kory nadnerczy. Podczas leczenia nie należy karmić piersią.