Ultomiris - koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) u dorosłych i dzieci o mc. ≥10 kg z hemolizą i jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby, lub którzy są klinicznie stabilni po otrzymywaniu leczenia ekulizumabem co najmniej przez ostatnich 6 mies. Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) u dorosłych i dzieci o mc. ≥10 kg, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami układu dopełniacza, lub u których stosowano ekulizumab co najmniej przez 3 mies. i wykazano odpowiedź na ekulizumab. Leczenie dodatkowe do standardowej terapii u dorosłych z uogólnioną miastenią (gMG), u których występują przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholiny (AChR). Choroba ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD) u dorosłych z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (AQP4). I.v. we wlewie. Dorośli z PNH, aHUS, gMG lub NMOSD oraz dzieci i młodzież o mc. ≥40 kg z PNH lub aHUS. Zaleca się podanie dawki nasycającej, a po 2 tyg. należy rozpocząć podawanie dawek podtrzymujących i powtarzać je co 8 tyg. Dozwolone są sporadyczne odstępstwa od schematu dawkowania o ±7 dni względem zaplanowanego dnia podania (z wyjątkiem 1. dawki podtrzymującej), lecz kolejna dawka powinna zostać podana zgodnie z pierwotnym schematem. W zależności od masy ciała: ≥40–<60 kg mc. dawka nasycająca 2400 mg, dawka podtrzymująca 3000 mg; ≥60–<100 kg mc. – 2700 mg i 3300 mg, ≥100 kg mc. – 3000 mg i 3600 mg. Dzieci z PNH lub aHUS o mc. ≥10–<40 kg. Zaleca się podanie dawki nasycającej, a po 2 tyg. należy rozpocząć podawanie dawek podtrzymujących i powtarzać je co 8 tyg. u dzieci ≥20–<40 kg mc. oraz co 4 tyg. u dzieci ≥10–<20 kg mc. Dawkowanie w zależności od masy ciała: ≥10–<20 kg mc. dawka nasycająca 600 mg, dawka podtrzymująca 600 mg; ≥20–<30 kg mc. – 900 mg i 2100 mg; ≥30–<40 kg mc. 1200 mg i 2700 mg. W przypadku PNH lek należy stosować przez cały okres życia pacjenta, chyba że ze względów klinicznych wskazane jest przerwanie leczenia. U chorych z aHUS leczenie w celu zniesienia objawów mikroangiopatii zakrzepowej (TMA) powinno trwać co najmniej 6 mies., po czym czas trwania leczenia należy rozważyć indywidualnie; chorzy z dużym ryzykiem nawrotu TMA mogą wymagać przewlekłego leczenia. Wymiana osocza, plazmafereza i immunoglobuliny i.v. (IVIg) zmniejszają stężenie rawalizumabu; wymagane jest podanie dawki uzupełniającej. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, niewyleczone zakażenie Neisseria meningitidis w momencie rozpoczęcia leczenia, brak aktualnego szczepienia przeciwko Neisseria meningitidis, chyba że chory będzie otrzymywać zapobiegawczo odpowiednie antybiotyki przez 2 tyg. po zaszczepieniu. Nie należy karmić piersią podczas leczenia i przez 8 mies. po jego zakończeniu.