Ultomiris - koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) u dorosłych i dzieci o mc. ≥10 kg z hemolizą i jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby lub którzy są klinicznie stabilni po otrzymywaniu leczenia ekulizumabem przez co najmniej 6 ostatnich miesięcy. Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) u dorosłych i dzieci o mc. ≥10 kg, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami układu dopełniacza lub u których stosowano ekulizumab przez co najmniej 3 mies. i wykazano odpowiedź na ekulizumab. Leczenie dodatkowe do standardowej terapii u dorosłych z uogólnioną miastenią (gMG), u których występują przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholiny (AChR). Choroba ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD) u dorosłych z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (AQP4). I.v. w postaci infuzji. Dorośli z PNH, aHUS, gMG lub NMOSD oraz dzieci i młodzież z PNH lub aHUS o mc. ≥40 kg. Zaleca się podanie dawki nasycającej, potem po 2 tyg. należy rozpocząć podawanie dawek podtrzymujących i powtarzać je co 8 tyg. Dozwolone są sporadyczne odstępstwa od schematu dawkowania o ±7 dni względem zaplanowanego dnia infuzji (z wyjątkiem 1. dawki podtrzymującej), lecz kolejna dawka powinna zostać podana zgodnie z pierwotnym schematem. U osób o mc. ≥40–<60 kg dawka nasycająca wynosi 2400 mg, dawka podtrzymująca – 3000 mg; o mc. ≥60–<100 kg – 2700 mg i 3300 mg, a ≥100 kg – 3000 mg i 3600 mg. Dzieci z PNH lub aHUS o mc. ≥10–40 kg. Zaleca się podanie dawki nasycającej, potem po 2 tyg. należy rozpocząć podawanie dawek podtrzymujących i powtarzać je co 8 tyg. (u dzieci ≥20–40 kg mc.) lub co 4 tyg. (u dzieci ≥10–<20 kg mc.). U osób ≥10–<20 kg mc. dawka nasycająca wynosi 600 mg, dawka podtrzymująca 600 mg; o mc. ≥20–<30 kg mc. – 900 mg i 2100 mg; a ≥30–<40 kg mc. 1200 mg i 2700 mg. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.

Nadwrażliwość na ktorykolwiek składnik preparatu, niewyleczone zakażenie Neisseria meningitidis w momencie rozpoczęcia leczenia, brak aktualnego szczepienia przeciwko Neisseria meningitidis, chyba że chory będzie otrzymywać zapobiegawczo odpowiednie antybiotyki przez 2 tyg. po zaszczepieniu.