Nexviadyme - proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji

Długotrwałe enzymatyczne leczenie zastępcze u pacjentów z chorobą Pompego (niedobór kwaśnej α-glukozydazy). I.v. 20 mg/kg mc. 1 ×/2 tyg.; można zastosować premedykację lekami przeciwhistaminowymi, przeciwgorączkowymi i/lub kortykosteroidami. W przypadku pacjentów z chorobą Pompego wieku dziecięcego, u których nie występuje poprawa lub odpowiedź w zakresie czynności serca, układu oddechowego i/lub funkcji motorycznych jest niewystarczająca, należy rozważyć zwiększenie dawki do 40 mg/kg mc. 1 ×/2 tyg., o ile nie istnieją zagrożenia bezpieczeństwa (np. ciężka nadwrażliwość, reakcje anafilaktyczne lub ryzyko przeciążenia płynami); jeśli zwiększona dawka nie jest dobrze tolerowana, należy rozważyć powrót do dawki 20 mg 1 ×/2 tyg. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u osób z łagodnymi zaburzeniami czynności nerek. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności awalglukozydazy alfa u dzieci w wieku ≤6 mies.

Zagrażająca życiu nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą, po ponownej nieudanej próbie podania preparatu.