Livmarli - roztwór doustny

Leczenie świądu w przebiegu cholestazy u pacjentów z zespołem Alagille'a (ALGS) w wieku ≥2 mies. Początkowo 190 µg/kg mc. 1 ×/d, po 1 tyg. dawkę należy zwiększyć do 380 µg/kg mc. 1 ×/d. W przypadku złej tolerancji rozważyć zmniejszenie dawki do 190 µg/kg mc./d lub przerwanie leczenia. W zależności od tolerancji można próbować ponownie zwiększyć dawkę. Maks. zalecana dawka u pacjentów ≥70 kg mc. wynosi 28,5 mg (3 ml). Nie ma konieczności modyfikacji dawki u osób z zaburzeniami czynności nerek. Nie jest wymagane dostosowanie dawki w przypadku zaburzeń czynności wątroby, zaleca się jednak dokładne monitorowanie u pacjentów ze schyłkową chorobą wątroby lub progresją do dekompensacji.
Leczenie postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC) u osób w wieku ≥3 mies. Początkowo 285 µg/kg mc. 1 ×/d, po 1–2 tyg. dawkę można zwiększyć do 285 µg/kg mc. 2 ×/d (rano i wieczorem), a po kolejnych 1–2 tyg. do 570 µg/kg mc. 2 ×/d, jeśli jest to klinicznie wskazane i w przypadku dobrej tolerancji. Dawka maks. u pacjentów >50 kg mc. wynosi 57 mg (6 ml). Ze względu na zawartość glikolu propylenowego maks. zalecana dawka u dzieci w wieku <5 lat wynosi 285 µg/kg mc. U pacjentów, u których nie zaobserwowano korzyści terapeutycznych po 3 mies. stosowania leku rozważyć alternatywne leczenie. Ze względu na zawartość glikolu propylenowego, u osób z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby lub nerek (klirens kreatyniny 30–60 ml/min) dawka maks. 285 µg/kg mc. 2 ×/d.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, ciężkie zaburzenia czynności wątroby i/lub nerek u pacjentów z PFIC.