Inhibitor syntazy glukozyloceramidu
Nazwa preparatu | Postać; dawka; opakowanie | Producent | Cena 100% | Cena po refundacji |
---|---|---|---|---|
Zavesca
|
kapsułki twarde;
100 mg;
84 kaps.
|
Janssen-Cilag
|
b/d
|
|
Uwaga: ceny leków refundowanych są zgodne z przepisami obowiązującymi od 1 stycznia 2024 r.
Leczenie łagodnej i umiarkowanej postaci choroby Gauchera typu I u dorosłych, u których nie może być prowadzona enzymatyczna terapia zastępcza. Początkowo 100 mg 3 ×/d. U niektórych pacjentów, z powodu biegunki, konieczne może być czasowe zmniejszenie dawki do 100 mg 1–2 ×/d. U osób z zaburzeniami czynności nerek dawka początkowa w zależności od klirensu kreatyniny: 50–70 ml/min 100 mg 2 ×/d, 30–50 ml/min 100 mg 1 ×/d.
Leczenie postępujących objawów neurologicznych w chorobie Niemanna i Picka typu C. Dorośli i młodzież w wieku ≥12 lat. 200 mg 3 ×/d. Dzieci w wieku <12 lat. Dawkowanie ustalić w zależności od powierzchni ciała: >1,25 m2 pc. 200 mg 3 ×/d, >0,88–1,25 m2 pc. 200 mg 2 ×/d, >0,73–0,88 m2 pc. 100 mg 3 ×/d, >0,47–0,73 m2 pc. 100 mg 2 ×/d, ≤0,47 m2 pc. 100 mg 1 ×/d. U niektórych pacjentów, z powodu biegunki, może być konieczne czasowe zmniejszenie dawki. U osób z zaburzeniami czynności nerek dawka początkowa w zależności od klirensu kreatyniny: 50–70 ml/min 200 mg 2 ×/d, 30–50 ml/min 100 mg 2 ×/d (dawkowanie u dzieci <12 lat w zależności od pc.). Należy regularnie oceniać skuteczność leczenia. Doświadczenie związane ze stosowaniem u dzieci w wieku <4 lat jest ograniczone.
Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, ciąża, okres karmienia piersią.
w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł