Orfadin - kapsułki twarde

Inhibitor dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu

Preparat zawiera substancję nityzynon

Lek wydawany na receptę do zastrzeżonego stosowania

Nazwa preparatu	Postać; dawka; opakowanie	Producent	Cena 100%
Orfadin	kapsułki twarde; 10 mg; 60 kaps.	Swedish Orphan Biovitrum	b/d
Orfadin	kapsułki twarde; 2 mg; 60 kaps.	Swedish Orphan Biovitrum	b/d
Orfadin	kapsułki twarde; 20 mg; 60 kaps.	Swedish Orphan Biovitrum	b/d
Orfadin	kapsułki twarde; 5 mg; 60 kaps.	Swedish Orphan Biovitrum	b/d

Uwaga: ceny leków refundowanych są zgodne z przepisami obowiązującymi od 1 lipca 2026 r.

Co zawiera i jak działa Orfadin - kapsułki twarde?

Leczenie dorosłych, młodzieży i dzieci z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (HT-1) w skojarzeniu z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań (niewydolność wątroby, nowotwór wątroby, choroby nerek). Podczas leczenia wymagane jest stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie stężenia aminokwasów w osoczu. Zalecana dawka początkowa 1 mg/kg mc. 1 ×/d. U pacjentów <20 kg mc. zaleca się podawanie dawki dobowej w 2 daw. podz. Dawkę dostosować indywidualnie. Należy kontrolować stężenie bursztynyloacetonu w moczu, stężenie alfa-fetoproteiny i parametry czynności wątroby. Jeśli po upływie 1 mies. leczenia bursztynyloaceton jest nadal wykrywany w moczu, należy zwiększyć dawkę do 1,5 mg/kg mc./d. Po ocenie wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do maks. 2 mg/kg mc./d. Jeśli odpowiedź na leczenie jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia masy ciała. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.
Leczenie dorosłych pacjentów z alkaptonurią (AKU). 10 mg 1 ×/d.

Kiedy nie stosować preparatu Orfadin - kapsułki twarde?

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Podczas leczenia nie należy karmić piersią.

Dawkowanie preparatu Orfadin - kapsułki twarde

Podawać p.o.; kapsułkę można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej; w przypadku rozpoczęcia stosowania z pokarmem, zaleca się kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania leku. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawkowania u osób w podeszłym wieku lub z zaburzeniami czynności nerek i/lub wątroby.

Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
Dokąd mam się udać?

Podaj swój numer telefonu,
a Doradca Medyczny zadzwoni do Ciebie

+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Dowiedz się więcej

Ważne tematy

Wideo

Czy do krajów zagrożonych malarią można podróżować z dziećmi?

dr n. med. Agnieszka Wroczyńska
Rodzinna Poradnia Medycyny Podróży, Szpital im. M. Płażyńskiego w Gdańsku

Czy istnieją choroby zakaźne związane z hodowlą zwierząt wodnych (takich jak ryby, krewetki czy kraby), którymi może zarazić się człowiek?

prof. dr hab. n. med. Leszek Szenborn
Klinika Pediatrii i Chorób Infekcyjnych, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Jak przygotować się do podróży?

dr n. med. Weronika Rymer, Polski Instytut Evidence Based Medicine, Kraków
dr n. med. Agnieszka Wroczyńska, Klinika Chorób Tropikalnych i Pasożytniczych, Instytut Medycyny Morskiej i Tropikalnej w Gdyni, Gdański Uniwersytet Medyczny

Czy pacjenci (szczególnie młodzi) mogą w trakcie leczenia przeciwkrzepliwego aktywnie uprawiać sport?

prof. dr hab. n. med. Jerzy Windyga
Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

Pokarmowe alergie krzyżowe

dr n. med. Krzysztof Pałgan
Klinika Alergologii, Immunologii Klinicznej i Chorób Wewnętrznych
Collegium Medicum UMK w Bydgoszczy

Czy e-papierosy są bezpieczniejsze niż tradycyjne wyroby tytoniowe?

dr hab. n. med. Łukasz Balwicki
Zakład Zdrowia Publicznego i Medycyny Społecznej, Gdański Uniwersytet Medyczny

Czy napoje energetyzujące szkodzą?

dr n. med. Daniel Śliż
III Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii WUM, Warszawa
Szkoła Zdrowia Publicznego CMKP, Warszawa

Poradnik świadomego pacjenta

Flebolog - czym się zajmuje, jakie choroby leczy?
Flebolog to lekarz zajmujący się diagnostyką i leczeniem chorób żył. Zajmuje się m.in. żylakami, pajączkami naczyniowymi, zakrzepicą żył głębokich, obrzękami i przewlekłą niewydolnością żylną. Flebologia w Polsce nie jest osobną specjalizacją.
Ginekolog – czym się zajmuje, jakie choroby leczy
Ginekolog to lekarz zajmujący się profilaktyką, diagnostyką i leczeniem chorób żeńskiego układu rozrodczego. Opiekuje się pacjentkami w każdym wieku – przeprowadza regularne badania kontrolne, pomaga w doborze metod antykoncepcji, diagnozuje przyczyny zaburzeń miesiączkowania oraz niepłodności, rozpoznaje i leczy choroby nowotworowe żeńskiego układu rozrodczego. Dba również o prawidłowy przebieg ciąży, porodu i połogu.