Inhibitor dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu
Nazwa preparatu | Postać; dawka; opakowanie | Producent | Cena 100% | Cena po refundacji |
---|---|---|---|---|
Orfadin
|
kapsułki twarde;
10 mg;
60 kaps.
|
Swedish Orphan International
|
b/d
|
|
Orfadin
|
kapsułki twarde;
2 mg;
60 kaps.
|
Swedish Orphan International
|
b/d
|
|
Orfadin
|
kapsułki twarde;
20 mg;
60 kaps.
|
Swedish Orphan International
|
b/d
|
|
Orfadin
|
kapsułki twarde;
5 mg;
60 kaps.
|
Swedish Orphan International
|
b/d
|
|
Uwaga: ceny leków refundowanych są zgodne z przepisami obowiązującymi od 1 kwietnia 2024 r.
Leczenie dorosłych, młodzieży i dzieci z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (HT-1) w skojarzeniu z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań (niewydolność wątroby, nowotwór wątroby, choroby nerek). Podczas leczenia wymagane jest stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie stężenia aminokwasów w osoczu. Zalecana dawka początkowa 1 mg/kg mc. 1 ×/d. U pacjentów <20 kg mc. zaleca się podawanie dawki dobowej w 2 daw. podz. Dawkę dostosować indywidualnie. Należy kontrolować stężenie bursztynyloacetonu w moczu, stężenie alfa-fetoproteiny i parametry czynności wątroby. Jeśli po upływie 1 mies. leczenia bursztynyloaceton jest nadal wykrywany w moczu, należy zwiększyć dawkę do 1,5 mg/kg mc./d. Po ocenie wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do maks. 2 mg/kg mc./d. Jeśli odpowiedź na leczenie jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia masy ciała. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.
Leczenie dorosłych pacjentów z alkaptonurią (AKU). 10 mg 1 ×/d.
Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Podczas leczenia nie należy karmić piersią.
w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł