Bekemv - koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Leczenie dorosłych i dzieci z napadową nocną hemoglobinurią; kliniczne korzyści wykazano u pacjentów z hemolizą z jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby, niezależnie od wcześniejszego wykonywania przetoczeń lub ich niewykonywania. I.v. w infuzji trwającej 25–45 min u dorosłych i 1–4 h u dzieci. W razie wystąpienia działania niepożądanego podczas podawania leku, infuzję można spowolnić lub przerwać, w przypadku spowolnienia infuzji, całkowity czas podawania leku nie może być >2 h u dorosłych oraz >4 h u dzieci i młodzieży <18 lat. Dorośli i dzieci >40 kg mc. Leczenie początkowe: 600 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 900 mg w 5. tyg., a następnie 900 mg co 14 ± 2 dni. Dzieci <40 kg mc. 30– <40 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 900 mg w 3. tyg., po czym 900 mg co 2 tyg.; 20– <30 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 600 mg w 3. tyg., po czym 600 mg co 2 tyg.; 10–<20 kg mc.: 600 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 2 tyg.; 5– <10 kg mc.: 300 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 3 tyg. Zaleca się stosowanie ekulizumabu przez cały okres życia pacjenta, chyba że przerwanie leczenia jest wskazane ze względów klinicznych. Dostępne dane nie wskazują na to, aby w leczeniu osób w podeszłym wieku konieczne były szczególne środki ostrożności, choć doświadczenia ze stosowaniem ekulizumabu w tej populacji pacjentów są wciąż ograniczone. Nie badano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u pacjentów z niewydolnością wątroby. Nie jest konieczna modyfikacja dawki u pacjentów z niewydolnością nerek.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, wrodzona nietolerancja fruktozy; lek jest przeciwwskazany u niemowląt i dzieci <2 lat, ponieważ wrodzona nietolerancja fruktozy może jeszcze nie być u nich rozpoznana. Leczenia nie należy rozpoczynać u pacjentów z niewyleczonym zakażeniem N. meningitidis oraz u osób, które nie mają aktualnego szczepienia przeciwko N. meningitidis (o ile nie otrzymują zapobiegawczo odpowiednich antybiotyków przez 2 tyg. po zaszczepieniu).