Soliris - koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Leczenie dorosłych i dzieci z napadową nocną hemoglobinurią (PNH); kliniczne korzyści wykazano u pacjentów z hemolizą z jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby, niezależnie od wcześniejszego wykonywania przetoczeń lub ich niewykonywania. Dorośli i dzieci ≥40 kg mc. Leczenie początkowe: 600 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 900 mg w 5. tyg., a następnie 900 mg co 14 ± 2 dni. Dzieci <40 kg mc. 30–<40 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 900 mg w 3. tyg., po czym 900 mg co 2 tyg.; 20–<30 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 600 mg w 3. tyg., po czym 600 mg co 2 tyg.; 10–<20 kg mc.: 600 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 2 tyg.; 5–<10 kg mc.: 300 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 3 tyg.
Leczenie dorosłych i dzieci z atypowym zespołem hemolityczno–mocznicowym (aHUS). Leczenie dorosłych i dzieci w wieku ≥6 lat z oporną na leczenie uogólnioną miastenią rzekomoporaźną (gMG) z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholinowemu (AChR). Dorośli i dzieci ≥40 kg mc. Leczenie początkowe: 900 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 1200 mg w 5. tyg., a następnie 1200 mg co 14 ± 2 dni. Dzieci <40 kg mc. 30–<40 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 900 mg w 3. tyg., po czym 900 mg co 2 tyg.; 20–<30 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 600 mg w 3. tyg., po czym 600 mg co 2 tyg.; 10–<20 kg mc.: 600 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 2 tyg.; 5–<10 kg mc.: 300 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 3 tyg. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku <6 lat z gMG. U pacjentów z gMG odpowiedź kliniczną uzyskuje się zwykle przed upływem 12 tyg. leczenia; w przypadku braku dowodów na występowanie odpowiedzi terapeutycznej po upływie tego czasu, należy rozważyć przerwanie leczenia. Należy obserwować czy u pacjentów z aHUS nie występują objawy przedmiotowe i podmiotowe mikroangiopatii zakrzepowej.
Leczenie dorosłych z chorobą ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD), z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4, w przypadku rzutowego przebiegu choroby. Dorośli. Leczenie początkowe: 900 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 1200 mg w 5. tyg., a następnie 1200 mg co 14 ± 2 dni.

Nadwrażliwość na białka mysie lub którykolwiek składnik preparatu. Leczenia nie należy rozpoczynać u pacjentów z niewyleczonym zakażeniem N. meningitidis oraz u osób, które nie mają aktualnego szczepienia przeciwko N. meningitidis (o ile nie otrzymują zapobiegawczo odpowiednich antybiotyków przez 2 tyg. po zaszczepieniu).

Podawać i.v. we wlewie trwającym 25–45 min u dorosłych i 1–4 h u dzieci i młodzieży w wieku <18 lat. Pacjenta należy obserwować przez 1 h po zakończeniu wlewu. W razie wystąpienia działania niepożądanego podczas podawania leku, wlew można spowolnić lub przerwać; w przypadku zmniejszenia szybkości, całkowity czas podawania leku nie może przekraczać 2 h u dorosłych oraz 4 h u dzieci i młodzieży w wieku <18 lat. Zaleca się stosowanie leku przez cały okres życia pacjenta, chyba że przerwanie leczenia jest wskazane ze względów klinicznych. Ponieważ zabiegi wymiany osocza, plazmaferezy oraz podanie immunoglobulin i.v. (IVIg) zmniejszają stężenie ekulizumabu w surowicy, konieczne jest podanie dawek uzupełniających w przypadku zastosowania takiego leczenia; szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta. Dostępne dane nie wskazują na to, aby w leczeniu osób w podeszłym wieku konieczne były szczególne środki ostrożności, choć doświadczenia ze stosowaniem ekulizumabu w tej populacji pacjentów są wciąż ograniczone. Nie badano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u chorych z niewydolnością wątroby. Nie ma konieczności modyfikacji dawki w przypadku niewydolności nerek.