Soliris - koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Leczenie dorosłych i dzieci z napadową nocną hemoglobinurią; kliniczne korzyści wykazano u pacjentów z hemolizą z jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby, niezależnie od wcześniejszego wykonywania przetoczeń lub ich niewykonywania. Dorośli i dzieci >40 kg mc. Leczenie początkowe: 600 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 900 mg w 5. tyg., a następnie 900 mg co 14 ± 2 dni. Dzieci <40 kg mc. 30–<40 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 900 mg w 3. tyg., po czym 900 mg co 2 tyg.; 20–<30 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 600 mg w 3. tyg., po czym 600 mg co 2 tyg.; 10–<20 kg mc.: 600 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 2 tyg.; 5–<10 kg mc.: 300 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 3 tyg.
Leczenie dorosłych i dzieci z atypowym zespołem hemolityczno–mocznicowym. Leczenie dorosłych i dzieci w wieku ≥6 lat z oporną na leczenie uogólnioną miastenią rzekomoporaźną z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholinowemu. Dorośli i dzieci >40 kg mc. Leczenie początkowe: 900 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 1200 mg w 5. tyg., a następnie 1200 mg co 14 ± 2 dni. Dzieci <40 kg mc. 30–<40 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 900 mg w 3. tyg., po czym 900 mg co 2 tyg.; 20–<30 kg mc.: 600 mg 1 ×/tydz. przez 2 tyg., następnie 600 mg w 3. tyg., po czym 600 mg co 2 tyg.; 10–<20 kg mc.: 600 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 2 tyg.; 5–<10 kg mc.: 300 mg w 1. tyg., 300 mg w 2. tyg., po czym 300 mg co 3 tyg. W przypadku opornej na leczenie uogólnionej miastenii rzekomoporaźnej, odpowiedź kliniczną uzyskuje się zwykle przed upływem 12 tyg. leczenia z zastosowaniem ekulizumabem; u pacjenta, u którego brak dowodów na występowanie odpowiedzi terapeutycznej po upływie 12 tyg. należy rozważyć przerwanie leczenia. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku <6 lat z oporną na leczenie uogólnioną miastenią rzekomoporaźną. Należy obserwować, czy u pacjentów z aHUS nie występują objawy przedmiotowe i podmiotowe mikroangiopatii zakrzepowej.
Leczenie dorosłych z chorobą ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4, w przypadku rzutowego przebiegu choroby. Dorośli. Leczenie początkowe: 900 mg 1 ×/tydz. przez 4 tyg. Leczenie podtrzymujące: 1200 mg w 5. tyg., a następnie 1200 mg co 14 ± 2 dni.

Nadwrażliwość na białka mysie lub którykolwiek składnik preparatu. Leczenia nie należy rozpoczynać u pacjentów z niewyleczonym zakażeniem N. meningitidis oraz u osób, które nie mają aktualnego szczepienia przeciwko N. meningitidis (o ile nie otrzymują zapobiegawczo odpowiednich antybiotyków przez 2 tyg. po zaszczepieniu).

Podawać i.v. w postaci infuzji trwającej 25–45 min u dorosłych i 1–4 h u dzieci. Pacjenta należy obserwować przez 1 h po zakończeniu infuzji, w razie wystąpienia działania niepożądanego podczas podawania leku, infuzję można spowolnić lub przerwać; w przypadku spowolnienia infuzji całkowity czas podawania leku nie może przekraczać 2 h u dorosłych oraz 4 h u osób w wieku <18 lat. Zaleca się stosowanie ekulizumabu przez całe życie pacjenta, chyba że przerwanie leczenia jest wskazane ze względów klinicznych. Ponieważ zabiegi wymiany osocza, plazmaferezy oraz podanie immunoglobulin i.v. (IVIg) zmniejszają stężenie ekulizumabu w surowicy, konieczne jest uzupełniające podanie tego leku w przypadku zastosowania takiego leczenia; szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta. Nie jest konieczna modyfikacja dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Nie badano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u pacjentów z niewydolnością wątroby.