Exjade - gran. w saszetce

Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych) u pacjentów w wieku ≥6 lat z ciężką postacią talasemii beta. Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem spowodowanego transfuzjami krwi, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub nieodpowiednie: u dzieci w wieku 2–5 lat z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych), u osób w wieku ≥2 lat z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku nieczęstych transfuzji krwi (<7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych) oraz u pacjentów ≥2 lat z innymi rodzajami niedokrwistości. Dorośli. Leczenie rozpoczyna się po przetoczeniu ok. 20 j. (ok. 100 ml/kg mc.) koncentratu krwinek czerwonych lub gdy istnieją dowody potwierdzające występowanie przewlekłego obciążenia żelazem (np. stężenie ferrytyny w surowicy >1000 µg/l). Dawka początkowa wynosi 14 mg/kg mc./d. Pacjentom, którzy wymagają zmniejszenia zwiększonego stężenia żelaza w organizmie i którzy otrzymują >14 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych można rozważyć podanie dawki początkowej 21 mg/kg mc./d. U pacjentów, którzy nie wymagają zmniejszenia stężenia żelaza w organizmie i którzy otrzymują <7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych można rozważyć dawkę początkową 7 mg/kg mc./d; odpowiedź kliniczna musi być ściśle kontrolowana, w przypadku niewystarczającej skuteczności należy rozważyć zwiększenie dawki. W przypadku pacjentów już skutecznie leczonych deferoksaminą można rozważyć podanie dawki początkowej odpowiadającej 1/3 dawki deferoksaminy. Zaleca się kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy co 1 mies. i w razie konieczności dostosowanie dawki leku co 3–6 mies. Dostosowanie dawki należy przeprowadzać stopniowo, zmieniając ją każdorazowo o 3,5–7 mg/kg mc., w zależności od indywidualnej reakcji pacjenta i celów terapeutycznych. W przypadku braku odpowiedzi po stosowaniu dawki 21 mg/kg mc./d można rozważyć podanie dawki 28 mg/kg mc./d. Dane dotyczące długoterminowej skuteczności i bezpieczeństwa stosowania leku w dawkach >30 mg/kg mc./d są ograniczone. Nie zaleca się stosowania dawek >28 mg/kg mc./d. U osób leczonych dawkami >21 mg/kg mc./d, po uzyskaniu kontroli choroby (np. gdy stężenia ferrytyny w surowicy utrzymują się ≤2500 µg/l i maleją z upływem czasu), należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki o 3,5–7 mg/kg mc./d. U osób, u których stężenie ferrytyny w surowicy osiągnęło wartości docelowe (zwykle 500–1000 µg/l) należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki o 3,5–7 mg/kg mc./d, pozwalające utrzymać stężenie ferrytyny w surowicy w zakresie wartości docelowych i zminimalizować ryzyko nadmiernej chelatacji. Jeśli stężenie ferrytyny w surowicy zmniejszy się do wartości utrzymujących się <500 µg/l, należy rozważyć przerwanie leczenia. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta. Młodzież i dzieci w wieku 2–17 lat. Dawkowanie jak dla dorosłych. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy w celu oceny odpowiedzi na leczenie. Obliczając dawkę leku, należy uwzględnić zmiany masy ciała dzieci w czasie. U dzieci w wieku 2–5 lat konieczne może być podanie większych dawek niż u dorosłych, jednak dawka początkowa powinna być taka sama, jak dla dorosłych, dostosowana do indywidualnych potrzeb.
Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem wymagającego stosowania preparatów chelatujących, u osób w wieku ≥10 lat z zespołami talasemii niezależnymi od transfuzji krwi w przypadku przeciwwskazań do leczenia deferoksaminą lub gdy takie leczenie jest niewystarczające. Dorośli. Leczenie rozpoczynać tylko gdy istnieją dowody potwierdzające występowanie obciążenia żelazem (stężenie żelaza w wątrobie LIC ≥5 mg Fe/g suchej masy lub stężenie ferrytyny w surowicy stale >800 µg/l). Początkowo 7 mg/kg mc./d. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy w celu oceny odpowiedzi na leczenie. Co 3–6 mies. należy rozważyć zwiększenie dawki o 3,5–7 mg/kg mc./d, jeżeli stężenie LIC ≥7 mg Fe/g suchej masy lub jeśli stężenie ferrytyny utrzymuje się >2000 µg/l, a chory dobrze toleruje leczenie. Nie zaleca się stosowania dawek >14 mg/kg mc. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta. Leczenie należy zakończyć po osiągnięciu zadowalającego stężenia żelaza w organizmie (LIC <3 mg Fe/g suchej masy lub stężenie ferrytyny w surowicy <300 µg/l). Nie zaleca się wznawiania leczenia u osób, u których dojdzie do ponownej kumulacji żelaza (brak wystarczajacych danych). Młodzież i dzieci w wieku ≥10 lat. Nie przekraczać dawki 7 mg/kg mc. Należy ściśle kontrolować odpowiedź na leczenie (comiesięczne oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy, kontrola LIC co 3 mies., gdy stężenie ferrytyny w surowicy wyniesie ≤800 µg/l).

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, równoległe podawanie innych środków chelatujących żelazo, klirens kreatyniny <60 ml/min.

Podawać p.o. 1 ×/d, najlepiej o stałej porze. Tabletki powlekane można przyjmować na czczo lub z lekkim posiłkiem; w przypadku trudności z połknięciem całej tabletki, należy ją rozkruszyć i podać po zmieszaniu z półpłynnym pokarmem (np. jogurtem, przecierem jabłkowym). Lek w postaci granulatu należy przyjmować po zmieszaniu z półpłynnym pokarmem. Ze względu na odmienne profile farmakokinetyczne, lek w postaci tabl. powl. stosuje się w dawkach o 30% mniejszych w porównaniu z dawką leku w postaci tabl. do sporz. zaw. p.o. U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby dawkę początkową należy znacząco zmniejszyć, a następnie stopniowo zwiększać do 50% dawki zwykle stosowanej u osób z prawidłową czynnością wątroby. U wszystkich pacjentów należy kontrolować czynność wąroby przed rozpoczęciem leczenia, co 2 tyg. w 1. mies. leczenia, a następnie 1 ×/mies.