Exferana - tabletki powlekane

Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych) u pacjentów w wieku ≥6 lat z ciężką postacią talasemii beta. Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem spowodowanego transfuzjami krwi, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub nieodpowiednie: u dzieci w wieku 2–5 lat z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych), u osób w wieku ≥2 lat z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku nieczęstych transfuzji krwi (<7 ml/kg mc./mies. koncentratu krwinek czerwonych) oraz u pacjentów w wieku ≥2 lat z innymi rodzajami niedokrwistości. Dorośli. Leczenie rozpoczyna się po przetoczeniu ok. 20 j. (ok. 100 ml/kg mc.) koncentratu krwinek czerwonych lub gdy istnieją dowody potwierdzające występowanie przewlekłego obciążenia żelazem (np. stężenie ferrytyny w surowicy >1000 µg/l). Dawka początkowa 14 mg/kg mc./d. U pacjentów, którzy wymagają zmniejszenia stężenia żelaza w organizmie i otrzymują >14 ml koncentratu krwinek czerwonych/kg mc./mies. (w przybliżeniu >4 j./mies. dla osoby dorosłej) można rozważyć podawanie dawki początkowej 21 mg/kg mc./d. U pacjentów, którzy nie wymagają zmniejszenia stężenia żelaza w organizmie i otrzymują <7 ml koncentratu krwinek czerwonych/kg mc./mies. (w przybliżeniu <2 j./mies. dla osoby dorosłej) można rozważyć podanie dawki początkowej 7 mg/kg mc. /d. Odpowiedź na leczenie musi być ściśle kontrolowana, a jeśli nie jest ono wystarczająco skuteczne, należy rozważyć zwiększenie dawki. Zaleca się kontrolę stężenia ferrytyny 1 ×/mies. i w razie konieczności dostosowanie dawki co 3–6 mies. Dawkę należy dostosowywać stopniowo, zmieniając ją jednorazowo o 3,5–7 mg/kg mc., w zależności od indywidualnej odpowiedzi pacjenta i celów terapeutycznych. U pacjentów bez odpowiedniej odpowiedzi na leczenie przy zastosowaniu dawki 21 mg/kg mc. (np. ze stężeniem ferrytyny w surowicy utrzymującym się >2500 µg/l i nie zmniejszającym się z upływem czasu), można rozważyć zastosowanie dawki do 28 mg/kg mc. Nie zaleca się podawania dawek >28 mg/kg mc. ze względu na ograniczone doświadczenie kliniczne. U osób stosujących dawkę >21 mg/kg mc., po uzyskaniu kontroli choroby (np. gdy stężenie ferrytyny w surowicy utrzymuje się <2500 µg/l i zmniejsza się z upływem czasu), należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki o 3,5–7 mg/kg mc. U chorych, u których stężenie ferrytyny w surowicy osiągnęło wartości docelowe (zwykle 500–1000 µg/l) należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki o 3,5–7 mg/kg mc., pozwalające utrzymać stężenie ferrytyny w surowicy w zakresie wartości docelowych. Jeśli stężenie ferrytyny w surowicy zmniejszy się do wartości utrzymujących się <500 µg/l, należy rozważyć przerwanie leczenia. Dzieci w wieku 2–17 lat. Dawkowanie jak dla dorosłych. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy w celu oceny odpowiedzi na leczenie. Obliczając dawkę leku, należy uwzględnić zmiany masy ciała dzieci w czasie. U dzieci w wieku 2–5 lat konieczne może być podanie większych dawek niż u dorosłych, jednak dawka początkowa powinna być taka sama, jak dla dorosłych, dostosowana do indywidualnych potrzeb.
Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem wymagającego stosowania preparatów chelatujących, u osób w wieku ≥10 lat z zespołami talasemii niezależnymi od transfuzji krwi w przypadku przeciwwskazań do leczenia deferoksaminą lub gdy takie leczenie jest niewystarczające. Dorośli. Leczenie rozpoczynać wyłącznie w przypadku, gdy istnieją dowody potwierdzające występowanie obciążenia żelazem (stężenie żelaza w wątrobie LIC ≥5 mg Fe/g suchej masy lub stężenie ferrytyny w surowicy stale >800 µg/l). Początkowo 7 mg/kg mc./d. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy w celu oceny odpowiedzi na leczenie. Co 3–6 mies. należy rozważyć zwiększenie dawki o 3–7,5 mg/kg mc./d, jeżeli stężenie LIC wynosi ≥7 mg Fe/g suchej masy lub jeśli stężenie ferrytyny utrzymuje się >2000 µg/l, a chory dobrze toleruje leczenie. Nie zaleca się stosowania dawek >14 mg/kg mc. U chorych, u których nie oznaczono LIC, i u których stężenie ferrytyny w surowicy wynosi ≤2000 µg/l, dawka nie powinna przekraczać 7 mg/kg mc. W przypadku pacjentów, u których zwiększono dawkę do >7 mg/kg mc., zaleca się zmniejszenie dawki do ≤7 mg/kg mc., gdy LIC wyniesie <7 mg Fe/g suchej masy lub gdy stężenie ferrytyny w surowicy wynosi ≤2000 µg/l. Po osiągnięciu odpowiedniego stężenia żelaza (LIC <3 mg Fe/g suchej masy lub stężenie ferrytyny w surowicy <300 µg/l) leczenie należy zakończyć. Nie zaleca się wznawiania leczenia u osób, u których dojdzie do ponownej kumulacji żelaza (brak wystarczajacych danych). Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta. Dzieci ≥10 lat i młodzież. Nie przekraczać dawki 7 mg/kg mc. Należy ściśle kontrolować odpowiedź na leczenie (oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy 1 ×/mies., kontrola LIC co 3 mies., gdy stężenie ferrytyny w surowicy wyniesie ≤800 µg/l).

Produkt leczniczy Exferana jest wskazany w leczeniu przewlekłego obciążenia żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc. na miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) u pacjentów z ciężką postacią talasemii beta w wieku 6 lat i starszych.
Produkt leczniczy Exferana jest także wskazany w leczeniu przewlekłego obciążenia żelazem spowodowanego transfuzjami krwi, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub nieodpowiednie, w następujących grupach pacjentów:
- u dzieci z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc. na miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) w wieku od 2 do 5 lat;
- u dorosłych, dzieci i młodzieży z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku nieczęstych transfuzji krwi (<7 ml/kg mc. na miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) w wieku 2 lat i starszych;
- u dorosłych, dzieci i młodzieży z innymi rodzajami niedokrwistości w wieku 2 lat i starszych. Produkt leczniczy Exferana jest również wskazany w leczeniu przewlekłego obciążenia żelazem wymagającego terapii chelatującej, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub niewystarczające u pacjentów z zespołami talasemii niezależnymi od transfuzji krwi, w wieku 10 lat i starszych.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, równoległe podawanie innych środków chelatujących żelazo, klirens kreatyniny <60 ml/min.

Podawać p.o., 1 ×/d na czczo lub z lekkim posiłkiem, najlepiej o tej samej porze. Tabletki połykać w całości lub rozkruszyć i zmieszać z półpłynnym pokarmem, np. jogurtem lub przecierem jabłkowym. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku od urodzenia do 23 mies. U osób z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B wg skali Childa i Pugha) dawkę początkową należy znacząco zmniejszyć, a następnie stopniowo zwiększać do 50% dawki zwykle stosowanej u osób z prawidłową czynnością wątroby. U wszystkich pacjentów należy kontrolować czynność wąroby przed rozpoczęciem leczenia, co 2 tyg. w 1. mies. leczenia, a następnie 1 ×/mies.