Białko C (z osocza ludzkiego) (opis profesjonalny)

Działanie - Białko C (z osocza ludzkiego)

Mechanizm działania
Białko C z osocza ludzkiego oczyszczone za pomocą mysich przeciwciał monoklonalnych. Białko C jest glikoproteiną syntetyzowaną w wątrobie z udziałem wit. K. Na powierzchni komórek śródbłonka, z udziałem kompleksu trombina/trombomodulina ulega przemianie do aktywowanego białka C, będącego proteazą seryny. Inaktywując czynniki Va i VIIIa. Wykazano, że może mieć również działanie profibrynolityczne. Terapia substytucyjna u pacjentów z niedoborem białka C ma na celu opanowanie powikłań zakrzepowych lub w przypadku podawania profilaktycznego — zapobiega ich wystąpieniu.

Farmakokinetyka
Podanie i.v. powoduje natychmiastowe, ale przemijające zwiększenie stężenie białka C w osoczu. t_1/2 wykazuje zmienność osobniczą i wynosi w zależności od metody badania 4,4–15,8 h w modelu kompartmentowym i 4,9–14,7 w modelu niekompartmentowym; u osób z ostrą zakrzepicą może on być znacznie krótszy.

Wskazania do stosowania - Białko C (z osocza ludzkiego)

Plamica piorunująca, martwica skóry wywołana kumaryną, zakrzepica żylna u chorych z wrodzonym niedoborem białka C
Profilaktyka i leczenie plamicy piorunującej, martwicy skóry wywołanej kumaryną oraz przypadków zakrzepicy żylnej u pacjentów z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C.

Przeciwwskazania stosowania - Białko C (z osocza ludzkiego)

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, białko mysie lub heparynę (wyjątkiem jest zastosowanie w leczeniu zagrażających życiu powikłań zakrzepowych).

Objawy nadwrażliwości
W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania leku i zastosowanie odpowiedniego leczenia.

Przeciwciała
Podczas stosowania u chorych z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C, mogą wytworzyć się przeciwciała hamujące białko C.

Czynniki zakaźne
Podczas stosowania preparatów uzyskanych z krwi ludzkiej lub osocza ludzkiego nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia znanych i nieznanych czynników zakaźnych (ryzyko to jest zmniejszone dzięki odpowiedniemu doborowi dawców, badaniom pobranego osocza oraz procesowi technologicznemu przygotowania leku); należy rozważyć przeprowadzenie odpowiednich szczepień przed rozpoczęciem leczenia.

Małopłytkowość indukowana heparyną
Ze względu na możliwość występowania w preparacie śladowych ilości heparyny u niektórych chorych może wystąpić reakcja nadwrażliwości – małopłytkowość indukowana heparyną; należy wówczas przerwać podawanie preparatu; objawy małopłytkowości indukowanej heparyną (zakrzepica tętnicza i żylna, DIC, plamica, wybroczyny krwawe, krwawienie z przewodu pokarmowego) mogą występować również w ostrej fazie choroby u osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C, co utrudnia rozpoznanie.

Dodatkowe składniki preparatu
W przypadku stosowania preparatu u osób, u których konieczne jest stosowanie diety o małej zawartości sodu, należy zwrócić uwagę na zawartość sodu w preparacie.

Zaburzenia czynności wątroby i/lub nerek
U osób z upośledzoną czynnością wątroby lub nerek należy zachować ostrożność, ponieważ nie ustalono bezpieczeństwa ani skuteczności stosowania leku w tej grupie chorych.

Oporność na aktywowane białko C
Dane kliniczne potwierdzające skuteczność i bezpieczeństwo stosowania u osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C i współistniejącą opornością na aktywowane białko C są ograniczone.

Krwawienia
Podczas jednoczesnego stosowania z lekami przeciwzakrzepowymi odnotowywano przypadki krwawień. Mogły one być spowodowane podawaniem leków przeciwzakrzepowych (np. heparyny), ale nie można wykluczyć ewentualnego wpływu białka C.

Interakcje - Białko C (z osocza ludzkiego)

Nie są znane.

Leki przeciwzakrzepowe
U osób, u których rozpoczyna się leczenie antagonistami wit. K przed uzyskaniem działania przeciwkrzepliwego może wystąpić przejściowy stan nadkrzepliwości. Z tego powodu, w przypadku zmiany leczenia doustne leki przeciwzakrzepowe, podawanie białka C można przerwać dopiero po osiągnięciu stabilnego efektu przeciwzakrzepowego ich działania. Chociaż martwica skóry indukowana warfaryną może wystąpić u każdego pacjenta podczas wprowadzania leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi, u osób z wrodzonym niedoborem białka C ryzyko jest znacznie większe.

Niezgodności farmaceutyczne
Białka C z osocza ludzkiego nie należy mieszać z innymi lekami, ponieważ nie przeprowadzono badań dotyczących zgodności.

Działania niepożądane - Białko C (z osocza ludzkiego)

Rzadko: zawroty głowy, reakcje nadwrażliwości (w tym obrzęk naczynioruchowy, pieczenie i kłujący ból w miejscu podania, dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, wysypka, uogólniona pokrzywka, świąd, ból głowy, spadek ciśnienia tętniczego, letarg, nudności, niepokój ruchowy, częstoskurcz, ucisk w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, trudności w oddychaniu).

Z nieznaną częstością: niepokój, nadmierne pocenie się, reakcje w miejscu wstrzyknięcia.

Przedawkowanie
Nie odnotowano objawów przedawkowania białka C.

Ciąża i laktacja - Białko C (z osocza ludzkiego)

Kobiety w ciąży z niedoborem białka C były z powodzeniem leczone preparatem zawierającym białko C, jednak nie ustalono skuteczności i bezpieczeństwa stosowania w kontrolowanych badaniach klinicznych.

Nie wiadomo, czy białko C przenika do pokarmu kobiecego.

U kobiet w ciąży i w okresie karmienia piersią stosować wyłącznie w przypadku wyraźnych wskazań po rozważeniu potencjalnych korzyści i ryzyka.

Dawkowanie - Białko C (z osocza ludzkiego)

Leczenie białkiem C powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu substytucyjnym czynnikami/inhibitorami krzepnięcia, w ośrodku, w którym możliwe jest monitorowanie aktywności białka C.

I.v., we wstrzyknięciu, z szybkością do 2 ml/min, u dzieci do 10 kg mc. do 0,2 ml/kg mc./min.

Leczenie ostrych epizodów oraz profilaktyka krótkoterminowa (w tym zabiegi inwazyjne)
Początkowo należy uzyskać 100% aktywności białka C i utrzymywać ją >25% w okresie leczenia. Dawka wstępna, podawana w celu ustalenia stopnia odzyskania i biologicznego okresu półtrwania, powinna wynosić 60–80 j.m./kg mc. Dawkowanie należy ustalić w oparciu o laboratoryjne oznaczenie aktywności białka C. W ostrych stanach zakrzepowych oznaczenia należy wykonywać co 6 h do czasu ustabilizowania się stanu pacjenta, następnie 2 ×/d oraz zawsze bezpośrednio przed podaniem białka C. t_1/2 białka C może być znacząco skrócony w określonych przypadkach klinicznych, takich jak ostra zakrzepica z plamicą piorunującą i martwicą skóry. Jeśli odpowiedź na podanie leku jest zadowalająca, częstość wstrzyknięć można zmniejszyć do 2 ×/d (co 12 h), zapewniając minimalną aktywność białka C wynoszącą >25% (>0,25 j.m./ml). U pacjentów leczonych w ostrej fazie choroby przyrosty aktywności białka C mogą być znacznie mniejsze. Ze względu na duże różnice w indywidualnej odpowiedzi na leczenie, należy monitorować wpływ leku na parametry krzepnięcia. U pacjentów otrzymujących białko C w celach profilaktycznych może być uzasadnione zapewnienie jego większych stężeń w przypadkach zwiększonego ryzyka zakrzepicy, takich jak zakażenie, uraz lub interwencja chirurgiczna.

Profilatyka długoterminowa
W długoterminowym leczeniu profilaktycznym zalecana dawka wynosi 45–60 j.m./kg mc. co 12 h; należy oznaczać aktywność białka C w celu zapewnienia minimalnych stężeń wynoszących ≥25%. W wyjątkowych przypadkach i braku dojścia i.v. terapeutyczne stężenie białka C w osoczu można uzyskać przez podanie s.c. w dawce 250–350 j.m./kg mc.

Leczenie skojarzone
W przypadku rozpoczynania leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi, podawanie białka C można przerwać dopiero po uzyskaniu stabilnego efektu ich działania; leczenie doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi należy rozpoczynać od małych dawek; szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.

Uwagi dla Białko C (z osocza ludzkiego)

Lek nie wpływa lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

1 j.m. odpowiada mierzonej amidolitycznie aktywności białka C w 1 ml prawidłowego osocza.

Przechowywać w temp. 2–8°C.

Roztwór należy zużyć natychmiast po przygotowaniu.

Przeczytaj też artykuły

• Nadkrzepliwość

Preparaty na rynku polskim zawierające białko C (z osocza ludzkiego)