Białko C (z osocza ludzkiego) (opis profesjonalny)

Działanie - Białko C (z osocza ludzkiego)

Mechanizm działania
Białko C z osocza ludzkiego oczyszczone za pomocą mysich przeciwciał monoklonalnych. Białko C jest glikoproteiną syntetyzowaną w wątrobie z udziałem wit. K. Na powierzchni komórek śródbłonka, z udziałem kompleksu trombina/trombomodulina ulega przemianie do aktywowanego białka C, będącego proteazą seryny. Inaktywując czynniki Va i VIIIa, wykazuje silne działanie przeciwzakrzepowe, jest też ważnym modulatorem odpowiedzi na zakażenie (o działaniu profibrynolitycznym i przeciwzapalnym).

Farmakokinetyka
Podanie preparatu zawierającego białko C powoduje natychmiastowe, ale przejściowe zwiększenie jego stężenia w osoczu. t_1/2 wykazuje zmienność osobniczą i wynosi w zależności od metody badania 4,4–15,8 h w modelu kompartmentowym i 4,9–14,7 w modelu niekompartmentowym; u osób z ostrą zakrzepicą może on być znacznie krótszy.

Wskazania do stosowania - Białko C (z osocza ludzkiego)

Plamica piorunująca, martwica skóry
Leczenie plamicy piorunującej i martwicy skóry wywołanej pochodnymi kumaryny u osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C.

Profilaktyka przed zabiegiem operacyjnym lub leczeniem inwazyjnym
Krótkotrwała profilaktyka u osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C w przypadku konieczności wykonania zabiegu operacyjnego lub leczenia inwazyjnego, rozpoczynania leczenia pochodnymi kumaryny lub jeżeli leczenie samymi pochodnymi kumaryny jest niewystarczające bądź nie można go zastosować.

Przeciwwskazania stosowania - Białko C (z osocza ludzkiego)

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, białko mysie lub heparynę (wyjątkiem jest zastosowanie w leczeniu zagrażających życiu powikłań zakrzepowych).

Objawy nadwrażliwości
W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania leku i zastosowanie odpowiedniego leczenia.

Ryzyko związane ze stosowaniem preparatów uzyskanych z krwi ludzkiej
Podczas stosowania preparatów uzyskanych z krwi ludzkiej lub osocza ludzkiego nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia znanych i nieznanych czynników zakaźnych (ryzyko to jest zmniejszone dzięki odpowiedniemu doborowi dawców, badaniom pobranego osocza oraz procesowi technologicznemu przygotowania leku); należy rozważyć przeprowadzenie odpowiednich szczepień przed rozpoczęciem leczenia.

Zawartość heparyny w preparacie
Ze względu na możliwość występowania w preparacie śladowych ilości heparyny u niektórych chorych może wystąpić reakcja nadwrażliwości – małopłytkowość indukowana heparyną; należy wówczas przerwać podawanie preparatu; objawy małopłytkowości indukowanej heparyną (zakrzepica tętnicza i żylna, DIC, plamica, wybroczyny krwawe, krwawienie z przewodu pokarmowego) mogą występować również w ostrej fazie choroby u osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C, co utrudnia rozpoznanie.

Dodatkowe składniki preparatu
W przypadku stosowania preparatu u osób, u których konieczne jest stosowanie diety o małej zawartości sodu, należy zwrócić uwagę na zawartość sodu w preparacie.

Zaburzenia czynności wątroby
U osób z upośledzoną czynnością wątroby lub nerek należy zachować ostrożność.

Oporność na aktywowane białko C
Dane kliniczne potwierdzające skuteczność i bezpieczeństwo stosowania u osób z niedoborem białka C i współistniejącą opornością na aktywowane białko C są ograniczone.

Interakcje - Białko C (z osocza ludzkiego)

Nie są znane.

U osób, u których rozpoczyna się leczenie antagonistami wit. K przed uzyskaniem działania przeciwkrzepliwego może wystąpić przejściowy stan nadkrzepliwości.

Działania niepożądane - Białko C (z osocza ludzkiego)

Bardzo rzadko: gorączka, zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego, pokrzywka, świąd, wysypka, zawroty głowy. Możliwe reakcje nadwrażliwości, w tym obrzęk naczynioruchowy, pieczenie i kłujący ból w miejscu podania, dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, wysypka, uogólniona pokrzywka, ból głowy, spadek ciśnienia tętniczego, śpiączka, nudności, niepokój ruchowy, częstoskurcz, ucisk w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, trudności w oddychaniu.

Sporadycznie: krwawienia lub zakrzepica, niepokój, krwiak opłucnej, nadmierne pocenie się, podwyższona temperatura ciała, zwiększone zapotrzebowania na katecholaminy.

U osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C mogą wytworzyć się przeciwciała przeciw białku C.

Ciąża i laktacja - Białko C (z osocza ludzkiego)

Kobiety w ciąży z niedoborem białka C były z powodzeniem leczone preparatem zawierającym białko C, jednak nie ustalono skuteczności i bezpieczeństwa stosowania w odpowiednich badaniach klinicznych.

Nie wiadomo, czy białko C przenika do pokarmu kobiecego. U kobiet w ciąży i w okresie karmienia piersią stosować wyłącznie w przypadku wyraźnych wskazań po rozważeniu potencjalnych korzyści i ryzyka.

Dawkowanie - Białko C (z osocza ludzkiego)

Leczenie białkiem C powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu substytucyjnym czynnikami/inhibitorami krzepnięcia, w ośrodku, w którym możliwe jest monitorowanie aktywności białka C.

I.v. z szybkością do 2 ml/min (200 j.m./min), u dzieci do 10 kg mc. do 0,2 ml/kg mc./min (20 j.m./kg mc./min). Indywidualnie w zależności od aktywności białka C; początkowo należy uzyskać 100% aktywności białka C i utrzymywać ją >25% w okresie leczenia.

Dawka wstępna, podawana w celu ustalenia stopnia odzyskania i biologicznego okresu półtrwania, powinna wynosić 60–80 j.m./kg mc. W ostrych stanach zakrzepowych oznaczenia należy wykonywać co 6 h do czasu ustabilizowania się stanu pacjenta, następnie 2 ×/d oraz zawsze bezpośrednio przed podaniem białka C.
U pacjentów ze współistniejącymi czynnikami ryzyka zakrzepicy (zakażenie, uraz, interwencja chirurgiczna), u których podaje się profilaktycznie białko C uzasadnione może być zapewnienie jego większej aktywności.
W wyjątkowych przypadkach i braku dojścia i.v. terapeutyczne stężenie białka C w osoczu można uzyskać przez podanie s.c. w dawce 250–350 j.m./kg mc.
W przypadku rozpoczynania leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi, podawanie białka C można przerwać dopiero po uzyskaniu stabilnego efektu ich działania; leczenie doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi należy rozpoczynać od małych dawek.

Uwagi dla Białko C (z osocza ludzkiego)

Lek nie wpływa na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługi urządzeń.

1 j.m. odpowiada mierzonej amidolitycznie aktywności białka C w 1 ml prawidłowego osocza.

Przechowywać w temp. 2–8°C.

Roztwór należy zużyć natychmiast po przygotowaniu.

Przeczytaj też artykuły

• Nadkrzepliwość

Preparaty na rynku polskim zawierające białko C (z osocza ludzkiego)