Konestat alfa (opis profesjonalny)

Działanie - Konestat alfa

Mechanizm działania
Rekombinowany inhibitor esterazy C1 (rhC1INH), będącej składową układu dopełniacza. Analog ludzkiego C1INH otrzymywany z mleka transgenicznych królików. Króliki te posiadają gen kodujący ludzki C1INH, dlatego konestat alfa posiada identyczną sekwencję aminokwasów, jak ludzki C1INH. C1INH reguluje początkowe etapy aktywacji układu dopełniacza, układu krzepnięcia, jak również aktywację kalikreiny i plazminy w szlaku fibrynolizy. Właściwości hamujące konestatu alfa na docelowe proteazy (aktywna enzymatycznie składowa C1 dopełniacza, kalikreina, czynnik XIIa i XIa) układu kontaktu i dopełniacza są porównywalne z obserwowanymi dla C1INH pochodzącego z osocza ludzkiego. U pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) występuje heterozygotyczny niedobór C1INH. Z tego powodu może u nich dochodzić do niekontrolowanej aktywacji układu kontaktu i dopełniacza z wytwarzaniem mediatorów reakcji zapalnej, co klinicznie przejawia się występowaniem ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego. Działanie konestatu alfa polega m.in. na zależnym od dawki przywróceniu homeostazy układu dopełniacza (aktywność C1INH w surowicy >0,7 j./ml) u osób z HAE. Dawka konestatu alfa 50 j./kg zwiększa aktywność C1INH w surowicy do >0,7 j./ml na ok. 2 h.

Farmakokinetyka
Konestat alfa ulega eliminacji z krążenia na drodze wątrobowej endocytozy, z następową całkowitą hydrolizą leku. t1/2 wynosi ok. 2 h.

Wskazania do stosowania - Konestat alfa

Obrzęk naczynioruchowy
Leczenie ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u dorosłych, młodzieży i dzieci po 2. rż. z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym wywołanym niedoborem inhibitora esterazy C1.

Przeciwwskazania stosowania - Konestat alfa

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, znana lub podejrzewana nadwrażliwość na alergeny królika.

Nadwrażliwość
Przed rozpoczęciem leczenia należy przeprowadzić wywiad dotyczący wcześniejszej ekspozycji na antygeny królika i wystąpienia objawów sugerujących reakcję uczuleniową. Przez cały okres leczenia należy dokładnie obserwować i monitorować pacjentów pod kątem wystąpienia jakichkolwiek objawów nadwrażliwości. Należy poinformować pacjenta o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak pokrzywka (również uogólniona), ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niedociśnienie tętnicze i reakcja anafilaktyczna. Nie można wykluczyć istnienia nadwrażliwości krzyżowej u osób z potwierdzoną nadwrażliwością na mleko krowie.

Tkankowy aktywator plazminogenu
Nie stosować jednocześnie z tkankowym aktywatorem plazminogenu (tPA).

Dzieci
Brak danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności stosowania u dzieci do 2. rż.

Zaburzenia czynności wątroby
Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, jednak nie wydaje się by takie zaburzenia miały znaczenie kliniczne.

Dieta ubogosodowa
U pacjentów stosujących dietę o małej zawartości sodu należy uwzględnić zawartość sodu w preparacie.

Interakcje - Konestat alfa

Nie przeprowadzono badań interakcji z innymi lekami. Opisano interakcje pomiędzy aktywatorem plazminogenu tkankowego (tPA) i lekami zawierającymi ludzki inhibitor esterazy C1; nie należy jednocześnie stosować konestatu alfa i tPA.

Działania niepożądane - Konestat alfa

Często: nudności.

Niezbyt często: ból głowy, zawroty głowy, oszołomienie, niedoczulica, obrzęk ucha, podrażnienie gardła, biegunka, dyskomfort w obrębie jamy brzusznej, zaburzenia czucia w obrębie jamy ustnej, pokrzywka.

Ciąża i laktacja - Konestat alfa

Brak doświadczenia dotyczącego stosowania u kobiet w ciąży oraz w okresie karmienia piersią. Nie zaleca się stosowania u kobiet w ciąży i w okresie karmienia piersią chyba, że oczekiwane korzyści wynikające z leczenia przewyższają potencjalne ryzyko.

Dawkowanie - Konestat alfa

I.v. w powolnym wstrzyknięciu trwającym ok. 5 min.

Dorośli, młodzież i dzieci po 2. rż. ≥84 kg mc. 4200 j. (2 fiolki = 28 ml) jednorazowo.

Dorośli, młodzież i dzieci po 2. rż. <84 kg mc. 50 j./kg mc. jednorazowo (dawka w ml = mc. [kg]/3).

W przypadku niedostatecznej odpowiedzi można podać dodatkową dawkę leku (50 j./kg mc., nie więcej niż 4200 j.) po 2 h po podaniu pierwszej dawki u dorosłych i młodzieży oraz po 1 h u dzieci. Maks. 2 dawki/d.

Niewydolność nerek
Nie ma konieczności modyfikowania dawkowania u osób z niewydolnością nerek.

Uwagi dla Konestat alfa

Po podaniu leku zgłaszano zawroty i bóle głowy oraz oszołomienie, które mogą być również objawem napadu obrzęku naczynioruchowego, z tego względu pacjentom, u których takie objawy występują, należy zalecić wstrzymanie się od prowadzenia pojazdów oraz obsługi maszyn.

Przeczytaj też artykuły

Preparaty na rynku polskim zawierające konestat alfa

Ruconest (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań)
Zbiórka dla szpitali w Ukrainie!
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta
  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.