×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego): przyczyny, objawy i leczenie


Aktualizacja: lek. Magdalena Wiercińska

Obrzęk naczynioruchowy to obrzęk powstający w wyniku rozszerzenia i zwiększenia przepuszczalności naczyń krwionośnych, najczęściej rozwijający się w ciągu od kilku minut do kilku godzin. Obrzęk jest dobrze odgraniczony, niesymetryczny i typowo zlokalizowany w obrębie powiek, czerwieni wargowej (opuchnięte usta) okolic narządów płciowych i na kończynach (dłoniach, stopach), a także błony śluzowej górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Obrzęk naczynioruchowy może towarzyszyć pokrzywce, wiązać się z niedoborem tzw. inhibitora C1 lub stosowaniem leków na nadciśnienie tętnicze (inhibitorów konwertazy angiotensyny, czyli ACE inhibitorów).

Co to jest obrzęk naczynioruchowy i jaką rolę w jego powstaniu odgrywają kininy?

Obrzęk naczynioruchowy polega na pojawianiu się nabrzmienia (obrzęku) skóry i znajdujących się pod nią tkanek w wyniku nieprawidłowej, nadmiernej przepuszczalności naczyń spowodowanej zadziałaniem na nie silnych substancji zwanych kininami (jedną z nich jest tzw. bradykinina).

U połowy chorych z obrzękiem naczynioruchowym pojawiają się także bąble na skórze (przypominają wyglądem zmiany skórne spowodowane dotknięciem pokrzywy – stąd nazwa – pokrzywka).

U chorych z pokrzywką i obrzękiem naczynioruchowym przyczyną choroby jest często uczulenie:

  • na leki (np. antybiotyki, takie jak penicylina, ale także wiele innych)
  • pokarmy (zwłaszcza orzeszki ziemne, orzechy włoskie, owoce morza, mleko, jaja kurze, kiwi, banany, awokado i kasztany jadalne),
  • użądlenia owadów oraz inne alergeny (np. lateks).

W obrzęku naczynioruchowym wywołanym alergią obecna jest nie tylko pokrzywka – można mieć katar, trudności z oddychaniem i odczuwać świąd skóry.

U innych chorych obrzęk naczynioruchowy pojawiający się razem z pokrzywką nie jest spowodowany alergią – ale np. lekami przeciwbólowymi (np. kwasem acetylosalicylowym, ibuprofenem, ketoprofenem, naproksenem i innymi), kontrastem używanym podczas wykonywania badań radiologicznych, czynnikami wywołującymi pokrzywki fizykalne i rzadkimi chorobami spowodowanymi nadmiernie dużą liczbą w organizmie komórek zapalnych zwanych eozynofilami, uwalniającymi duże ilości substancji zapalnych. U wielu chorych przyczyna obrzęku naczynioruchowego i pokrzywki pozostaje nieznana.

Obrzęk naczynioruchowy z niedoborem inhibitora C1

Osobnym problemem jest obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem tzw. inhibitora (czyli substancji blokującej) C1. W naszym organizmie stale przebiegają wewnętrzne procesy związane z krzepnięciem (odpowiadającym np. za wytworzenie strupka, kiedy zranimy skórę) oraz fibrynolizą (stanowiącą odwrotność krzepnięcia). Niedobór inhibitora C1 powoduje nie tylko zakłócenie krzepnięcia czy fibrynolizy, ale także tzw. układu dopełniacza (który odpowiada m.in. za procesy odpornościowe organizmu; jednym z najważniejszych jego składników jest składnik zwany C1, jak również C3 i C4), a przede wszystkim nadmierne wydzielanie kinin, których oddziaływanie na tkanki organizmu powoduje uczucie bólu oraz rozszerzenie i nadmierną przepuszczalność naczyń. U chorego takiego stwierdza się nawracający obrzęk naczynioruchowy – najczęściej bez pokrzywki.

Z niedoborem inhibitora C1 można się urodzić (jest to wtedy wrodzony obrzęk naczynioruchowy), ale może się on pojawić również u osoby z innymi chorobami, np. autoimmunologicznymi lub nawet nowotworowymi (jest to nabyty obrzęk naczynioruchowy).

Często spotykaną przyczyną nabytego obrzęku naczynioruchowego jest stosowanie pewnych leków obniżających ciśnienie tętnicze z grupy tzw. inhibitorów konwertazy angiotensyny. Leki te obniżają ciśnienie tętnicze, blokując substancję zwaną konwertazą angiotensyny, dzięki czemu nie dochodzi do powstania w organizmie substancji powodujących nadciśnienie tętnicze. Dodatkowo jednak blokowanie konwertazy angiotensyny może wywołać u niektórych chorych obrzęk naczynioruchowy, ponieważ substancja ta rozkłada (unieszkodliwia) w organizmie bradykininę. Zwykle przyjmujący te leki pacjenci z takimi objawami są po 40. roku życia i nie chorują na alergię.

Jak często występuje obrzęk naczynioruchowy?

Nie ma dokładnych danych mówiących o tym, ile osób w Polsce cierpi na jakąś postać obrzęku naczynioruchowego. U 40–50% chorych dorosłych obrzęk naczynioruchowy współistnieje z pokrzywką. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Uważa się, że nawet w 20–40% przypadków przyczyną zgłoszeń do Pogotowia Ratunkowego z powodu obrzęku naczynioruchowego są leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, występuje on u 0,3% osób przyjmujących te leki.

Pokrzywka przewlekła występuje u 1% chorych – prawdopodobnie u połowy z tych osób dochodzi także do napadów obrzęku naczynioruchowego.

Według Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym na wrodzony obrzęk w Polsce może chorować nawet 800–4000 osób (rozpoznany jest dotychczas u 150 osób). Obrzęk wrodzony ujawnia się w 10.–20. roku życia, nabyty – zwykle po 40. roku życia. Częściej chorują kobiety.

Obrzęk naczynioruchowy - objawy

Obrzęk naczynioruchowy może dotyczyć różnych narządów. Niekiedy występuje krótka faza zwiastunowa w postaci rumienia (zaczerwienienia skóry), tzw. parestezji (nieprzyjemnych odczuć typu mrowienie, palenie, drętwienie), bólu głowy, po których nagle występuje obrzęk skóry i/lub błon śluzowych.

Obrzęk skóry – powiek, warg, języka, rąk, stóp, pośladków, moszny zazwyczaj ma postać pojedynczego, dobrze odgraniczonego ogniska obrzęku, rzadziej kilku zmian o niewielkich wymiarach, zwykle skóra w obrębie obrzęku jest blada. Niekiedy na skórze pojawia się rumień w kształcie serpentyn, bez towarzyszącego świądu. Zmiany skórne mogą być bolesne. Obrzęk utrzymuje się zwykle przez 8–72 godzin (czasami dłużej), potem stopniowo ustępuje samoistnie. W przypadku nawrotów obrzęk często pojawia się w tych samych miejscach i skóra może ulec rozciągnięciu z utratą elastyczności.

Obrzęk żołądkowo-jelitowy występuje u 70–80% chorych, często jednocześnie ze zmianami skórnymi. Ostry obrzęk ściany jelita może być przyczyną bólu brzucha (czasem silnego), nudności, wymiotów lub biegunki. U niemowląt objawy brzuszne przypominają napad kolki jelitowej.

Obrzęk krtani i/lub gardła: uczucie ucisku, utrudnienie połykania, zmiana głosu, bezgłos i narastająca duszność wskazują na rozwój ostrej niedrożności dróg oddechowych stanowiącej zagrożenie życia.

U chorych z obrzękiem naczynioruchowym spowodowanym inhibitorami konwertazy angiotensyny obrzęk zajmuje najczęściej wargi, powieki, jamę ustną (język), gardło i krtań, rzadko przewód pokarmowy.

Jeśli pojawiają się takie objawy, jak: zawroty głowy, uczucie silnego osłabienia, kołatanie serca, chrypka, uczucie braku powietrza, nudności i wymioty oraz obniżenie ciśnienia tętniczego, może to oznaczać zbliżający się wstrząs anafilaktyczny.

U połowy chorych z obrzękiem wywołanym niedoborem C1 napad powodują:

  • zdenerwowanie
  • uraz (nawet niewielki – np. leczenie zęba u dentysty)
  • zakażenia.

Szczególnie narażone są kobiety – pojawianiu się obrzęku sprzyjają bowiem estrogeny (hormony żeńskie). Dlatego częściej obrzęk naczynioruchowy pojawia się w trakcie miesiączki, ciąży czy po zażyciu leków zawierających estrogeny, np. środków antykoncepcyjnych zapobiegających ciąży. Większość chorych odczuwa objawy zwiastujące (zmiana nastroju, rozdrażnienie, lęk, krańcowe wyczerpanie, ból głowy, nudności). Obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem C1 trwa do 12–72 godzin (rzadko nawet do 5 dni); wywołany alergią zwykle krócej – około 24–48 godzin.

Co robić w razie wystąpienia objawów obrzęku naczynioruchowego?

Niestety w wielu przypadkach zażycie leku przeciwhistaminowego (a nawet glikokortykosteroidów) może nie spowodować szybkiej poprawy w razie wystąpienia obrzęku naczynioruchowego. W pewnym stopniu leki te zabezpieczają natomiast przed narastaniem objawów, zwłaszcza pokrzywki. Dostępne bez recepty są jedynie niektóre leki przeciwhistaminowe. W razie wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego jedynym skutecznym lekiem jest adrenalina.

W obrzęku spowodowanym niedoborem inhibitora C1 te trzy leki są nieskuteczne. Inne, specjalne leki, stosowane w leczeniu obrzęku naczynioruchowego omówiono poniżej.

Gdy objawy są silne lub szybko narastają, należy pilnie wezwać pogotowie ratunkowe (pod numerem 112 lub 999). Groźnymi objawami są: uczucie zaciskania się gardła, chrypka, utrudnienie oddychania – mogą być spowodowane przez obrzęk krtani. Obrzęk krtani czy wstrząs anafilaktyczny grozi śmiercią.

Jak lekarz stawia diagnozę obrzęku naczynioruchowego?

Ważnym pytaniem, który zadaje lekarz, jest pytanie o pokrzywkę towarzyszącą obrzękowi. Bierze się także pod uwagę leki, jakie przyjmował chory przed wystąpieniem napadu czy spożywane pokarmy (z reguły są to 24 godziny), jak również sytuacje, które mogą spowodować pojawienie się obrzęku naczynioruchowego u chorych z wrodzonym niedoborem C1.

Jeśli w Twojej rodzinie jakiś krewny również cierpiał z powodu obrzęku naczynioruchowego – zgłoś to lekarzowi (może to świadczyć o chorobie wrodzonej). Obrzęk spowodowany inhibitorami konwertazy angiotensyny w połowie przypadków pojawia się w ciągu tygodnia od przyjęcia pierwszej dawki leku (ale niekiedy nawet po kilku latach!).

Ważna jest także reakcja na podane leki – brak poprawy po zastosowaniu leku przeciwhistaminowego, glikokortykosteroidu oraz adrenaliny może wskazywać na obrzęk wywołany niedoborem C1.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego związanego z pokrzywką wykonuje się takie badania jak u chorych z samą pokrzywką.

W razie podejrzenia niedoboru C1 zleca się najpierw badanie próbki krwi w celu oceny stężenia jednego ze składników układu dopełniacza – C4. W razie stwierdzenia jego zmniejszenia ocenia się poziom oraz aktywność (czyli siłę oddziaływania na organizm) inhibitora C1. Obrzęk naczynioruchowy rzadko bywa mylony z wypryskiem kontaktowym, niedoczynnością tarczycy (w chorobie tej dochodzi do obrzęków całego ciała, a jest spowodowana małą ilością w organizmie substancji odpowiadających za prawidłową przemianę materii) czy zakażeniami skóry twarzy (np. bakteryjnym, zwanym różą czy wirusowym półpaścem).

Obrzęk jelit może wprowadzić lekarza w błąd – bywa przyczyną niepotrzebnej operacji brzucha.

Jakie są sposoby leczenia obrzęku naczynioruchowego?

W leczeniu obrzęku naczynioruchowego stosuje się leczenie mające na celu przerwanie napadu oraz leczenie przewlekłe, które ma zapobiegać występowaniu napadów.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego przebiegającego z pokrzywką stosuje się leczenie, takie jak w samej pokrzywce, czyli przede wszystkim unikanie czynnika wyzwalającego i leki przeciwhistaminowe.

Leczenie napadu obrzęku naczynioruchowego zależy od lokalizacji obrzęku; obrzęki zlokalizowane obwodowo (ręce, stopy, krocze) mogą nie wymagać natychmiastowego leczenia.

W razie napadu obrzęku naczyniowego najważniejsze jest zorientowanie się, czy nie sięga on dróg oddechowych, które spowodowałyby zaciskanie się krtani. W takim wypadku lekarz być może będzie musiał wykonać intubację (założyć rurkę przez krtań do tchawicy umożliwiającą oddychanie), a jeśli będzie to niemożliwe – tzw. konikotomię (wkłucie małej rurki bezpośrednio przez skórę szyi do tchawicy). W razie stwierdzenia obrzęku dróg oddechowych zaleca się pozostanie w szpitalu co najmniej przez 24 godziny.

Jeśli występuje obrzęk żołądkowo-jelitowy, poza leczeniem celowanym lekarz, zastosuje leczenie przeciwbólowe, rozkurczające, przeciwwymiotne oraz nawadnianie dożylnie.

Podstawowymi lekami wykorzystywanymi w terapii obrzęku naczynioruchowego i pokrzywki są leki przeciwhistaminowe, które zmniejszają świąd skóry i powodują zanikanie bąbli pokrzywkowych, jak również doustne glikokortykosteroidy.

U chorych z wrodzonym niedoborem inhibitora C1 w leczeniu napadu, w zależności od nasilenia, jeśli adrenalina, leki przeciwhistaminowe i GKS są nieskuteczne, podaje się brakujący organizmowi inhibitor C1 w postaci koncentratu (tzw. osoczopodobny lub w postaci rekombinowanego analogu ludzkiego C1-INH). Ponadto stosuje się tzw. modulatory szlaku kinin – ekalantyd czy ikatybant (substancje te hamują działanie kinin), które podaje się podskórnie. Wyżej wymienione leki (poza ekalantydem) są dopuszczone do samodzielnego stosowania przez chorych. Chorzy, a także ich opiekunowie powinni być regularnie szkoleni w zakresie prawidłowego i bezpiecznego stosowania leku. Wczesne wstrzyknięcie leku ogranicza nasilenie objawów i skraca czas trwania napadu. Wszystkich chorych z rozpoznanym wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym należy zaopatrzyć w leki do samodzielnego zastosowania w razie potrzeby, w ilości wystarczającej do leczenia co najmniej 2 napadów, powinni mieć je zawsze przy sobie. Czasem stosuje się także świeżo mrożone osocze.

W leczeniu przewlekłym w obrzęku naczynioruchowym związanym z pokrzywką stosuje się takie same leczenie, jak w przypadku samej pokrzywki (głównie unikanie czynników wyzwalających oraz leki przeciwhistaminowe).

U chorych z wrodzonym niedoborem inhibitora C1 w leczeniu przewlekłym stosuje się: unikanie czynników wyzwalających, dostarcza się organizmowi brakujący inhibitor C1, a także leki, takie jak lanadelumab oraz berotralstat.

Jeśli wymienione wyżej sposoby leczenia są niedostępne, stosuje się androgeny (hormony męskie), takie jak danazol, ponieważ działają odwrotnie do estrogenów (hormonów żeńskich) i mogą zmniejszać obrzęk naczynioruchowy. Ich długotrwałe (>2 tygodnie) zażywanie powoduje jednak szereg niekorzystnych zmian – przede wszystkim u kobiet. Dochodzi do pojawienia się nadmiernego owłosienia na ciele, nieprawidłowego miesiączkowania, chore tyją, mają zaburzenia nastroju (depresję). Androgenów nie wolno podawać ciężarnym podczas pierwszych 6 miesięcy trwania ciąży.

Stosuje się także kwas tranksenamowy (działa słabiej). Ma on zdolność zmniejszania fibrynolizy, „zastępując” zbyt małą ilość inhibitora C1 normalnie pełniącego to zadanie.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie obrzęku naczynioruchowego?

Obrzęk naczynioruchowy spowodowany inhibitorami konwertazy angiotensyny zwykle ustępuje po przerwaniu leczenia tymi lekami (u niektórych chorych może się pojawiać jeszcze przez kilka miesięcy od zaprzestania leczenia). Wrodzony obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem C1 trwa całe życie, natomiast nabyty zwykle cofa się po wyleczeniu choroby z którą jest związany.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia obrzęku naczynioruchowego?

Ważnym elementem postępowania w obrzęku naczynioruchowym jest edukacja i unikanie czynnika wywołującego napady obrzęku (np. pokarmu, leku). W razie obrzęku naczynioruchowego wywołanego inhibitorami konwertazy angiotensyny można próbować je zastąpić lekami obniżającymi ciśnienie tętnicze należącymi do innej grupy (są to tzw. blokery receptora angiotensynowego, które mają podobne korzystne działanie w przypadku nadciśnienia tętniczego, a nie blokują konwertazy angiotensyny i nie zwiększają stężenia bradykininy w organizmie odpowiedzialnej za wywoływanie obrzęku naczynioruchowego).

Wyjątkowo rzadko może się jednak zdarzyć, że po zażyciu tych leków również dojdzie do obrzęku naczynioruchowego (to samo dotyczy innych leków przeciwnadciśnieniowych – np. amlodypiny czy metoprololu). Jeśli jesteś uczulony na aspirynę i inne leki przeciwbólowe, w razie np. bólu głowy sięgnij raczej po paracetamol lub celekoksyb.

Co robić, aby uniknąć obrzęku naczynioruchowego?

Pojawienie się po raz pierwszy obrzęku naczynioruchowego jest z reguły nieprzewidywalne – chyba że u członków Twojej rodziny rozpoznano wcześniej tę chorobę i przeprowadzono u Ciebie badania potwierdzające jej obecność. W takim wypadku, jeśli jesteś kobietą, nie powinnaś przyjmować estrogenów. W razie planowanych zabiegów chirurgicznych, których przebycie może spowodować u Ciebie wystąpienie obrzęku naczynioruchowego lekarz podejmuje decyzję o leczeniu na podstawie tego, jaki to jest zabieg i czy dostępny jest lek zawierający inhibitor C1.

Nie ma testu pozwalającego przewidzieć, u jakich chorych przyjmujących inhibitor konwertazy angiotensyny może dojść do pojawienia się obrzęku naczynioruchowego.

Rodzina chorego, u którego rozpoznano wrodzony obrzęk naczynioruchowy, powinna zostać niezwłocznie zbadana pod kątem tej choroby.

11.04.2022
Zobacz także
Wybrane treści dla Ciebie:
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Zbiórka dla szpitali w Ukrainie!
Poradnik świadomego pacjenta