CO TO JEST I JAKIE SĄ PRZYCZYNY?
W błonie naczyniowej gałki ocznej znajdują się komórki barwnikowe (melanocyty). W procesie transformacji nowotworowej mogą się one rozrastać i przeobrażać w złośliwe guzy – czerniaki. Czerniak błony naczyniowej może rozrastać się w tęczówce, ciele rzęskowym lub naczyniówce. Zazwyczaj są to pojedyncze guzy rosnące w jednym oku. Czerniaki mogą mieć różny stopień ubarwienia: od całkowicie pozbawionych barwnika, poprzez średnioubarwione, do intensywnie brunatnych. Pod względem histopatologicznym guzy te mogą mieć różną budowę. I tak wyodrębniamy czerniaki:
– wrzecionowatokomórkowe B,
– nabłonkowatokomórkowe,
– mieszane,
– martwicze.
Najbardziej niebezpieczne są czerniaki nabłonkowatokomórkowe, ponieważ zazwyczaj naciekają otaczające struktury i dają przerzuty drogą naczyń krwionośnych do innych narządów. Czerniaki błony naczyniowej bywają niejednokrotnie heterogenne, czyli mają niejednolitą strukturę. Mogą zawierać różne typy komórek i być zbudowane jak gdyby z 2 różnych kolorystycznie i różnie agresywnych składowych.
JAK CZĘSTO WYSTĘPUJE?
Częstość występowania czerniaka błony naczyniowej wynosi 6-8 przypadków na 1 milion osób w populacji na rok.
JAK SIĘ OBJAWIA?
Czerniak ciała rzęskowego może osiągać duże rozmiary, ponieważ niekiedy przez długi czas pozostaje niezauważony (jest schowany za tęczówką) i nie daje żadnych typowych objawów. W trakcie rozrastania się może uciskać na soczewkę i przemieszczać ją, powodując w ten sposób niecharakterystyczne zaburzenia widzenia wywołane np. przez astygmatyzm, zaćmę sektorową lub jaskrę wtórną spowodowaną przez wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego (w tym ostatnim przypadku objawem dodatkowym może być ból oka). Guzowi towarzyszą niekiedy widoczne naczynia nadtwardówkowe, poszerzone nad podstawą guza (tzw. naczynia wartownicze). Guz najczęściej nacieka sąsiadującą tęczówkę (jest wówczas widoczny u jej podstawy) i/lub naczyniówkę. Czerniak ciała rzęskowego może też wydostawać się przez szczeliny naczyniowe i kanały wodne twardówki i rozrastać poza gałką oczną. Mały guzek barwnikowy, widoczny obok rąbka rogówki, może być rozrostem guza, którego główna masa znajduje się we wnętrzu oka schowana za tęczówką.
CO ROBIĆ W RAZIE WYSTĄPIENIA OBJAWÓW?
Ponieważ objawy są niecharakterystyczne (astygmatyzm, zaćma sektorowa, poszerzone naczynia na powierzchni oka), należy zawsze przy okazji doboru korekcji okularowej wykonać pełne badanie okulistyczne z poszerzeniem źrenic i wziernikowaniem dna oka.
JAK LEKARZ STAWIA DIAGNOZĘ?
Rozpoznanie niejednokrotnie można postawić już podczas badania w biomikroskopie (lampa szczelinowa), ponieważ czerniaki ciała rzęskowego uwypuklają powierzchnię tęczówki, a naciekające podstawę tęczówki są dobrze widoczne. Badaniem uzupełniającym jest USG gałki ocznej. Wskazane jest również wykonanie badania gonioskopowego oraz ewentualnie diafanoskopowego (badanie polega na prześwietleniu gałki ocznej przy użyciu punktowego źródła światła; czerniak – guz zawierający ciemny barwnik – daje widoczny na ścianie oka cień) i UBM (rodzaj USG gałki ocznej o wysokiej częstotliwości pozwalający szczegółowo uwidocznić struktury oka .
JAKIE SĄ SPOSOBY LECZENIA?
Można stosować zarówno napromieniowanie, jak i chirurgiczne wycięcie guza. Przy napromienianiu, podobnie jak w innych czerniakach błony naczyniowej, stosuje się albo aplikatory naszywane na twardówkę u podstawy guza (brachyterapia Ru-106 lub I-125), albo wiązkę protonów (wysokoenergetyczne promieniowanie) wysyłane z zewnętrznego źródła. Czerniaki ciała rzęskowego można wycinać w znieczuleniu ogólnym przy znacznie obniżonym ciśnieniu tętniczym krwi (w tzw. hipotensji) pod płatem twardówki (zabieg taki nazywa się egzoresekcją, ponieważ guz wycinany jest przez ścianę gałki ocznej z zewnątrz), a następnie uzupełniająco napromieniować miejsca po wycięciu. W przypadkach czerniaków zbyt dużych, aby leczyć je z zachowaniem gałki ocznej konieczne jest wykonanie wyłuszczenia gałki ocznej (enukleacji). W przypadkach, gdy czerniak ciała rzęskowego nieznacznie rozrasta się poza gałkę oczną, można wycinać naciek pozagałkowy i jednocześnie naszyć aplikator z pierwiastkiem promieniotwórczym (brachyterapia) na miejsce po jego wycięciu. Z kolei duże nacieki w obszarze oczodołu stanowią wskazanie do jego wypatroszenia (egzenteracji). W przypadku odległych przerzutów, najczęściej umiejscowionych w wątrobie, wycina się pojedyncze ogniska, stosuje termoablację, dotętniczą chemioterapię, systemową chemioterapia, a także podejmuje próby leczenia immunologicznego.
CZY MOŻLIWE JEST CAŁKOWITE WYLECZENIE?
Czerniak ciała rzęskowego jest najbardziej niekorzystnie rokującym czerniakiem błony naczyniowej. Śmiertelność spowodowana odległymi przerzutami czerniaka jest wysoka, przeżycie 5-letnie wynosi około 40%. Czynnikami ryzyka wystąpienia przerzutów są: duże rozmiary czerniaka, typ nabłonkowatokomórkowy guza, zaawansowany wiek pacjenta, zaburzenia genetyczne czerniaka (monosomia chromosomu 3, tj. obecność tylko jednej kopii chromosomu 3 w komórkach nowotworu).
CO ROBIĆ PO ZAKOŃCZENIU LECZENIA?
Po zakończeniu leczenia (napromieniowania, leczenia chirurgicznego) konieczne są dalsze badania okulistyczne, jak również onkologiczne. W badaniach okulistycznych ocenia się stopień regresji guza, bada pacjenta pod kątem pojawienia się ewentualnej wznowy nowotworu oraz monitoruje i leczy ewentualne powikłania leczenia miejscowego. Zadaniem prowadzącego lekarza internisty-onkologa jest natomiast ocena ogólnego stanu zdrowia i monitorowanie pacjenta pod kątem wystąpienia przerzutów ogólnych. Rutynowo zaleca się USG jamy brzusznej, badania aktywności enzymów wątrobowych oraz badania morfologii krwi 2 dwa razy w roku, jak również badania obrazowe płuc (np. RTG) jeden raz w roku.
CO ROBIĆ, ABY UNIKNĄĆ ZACHOROWANIA?
Należy zwrócić uwagę na wszelkie zmiany barwnikowe na powierzchni oka, na pojawiający się astygmatyzm czy inne zaburzenia widzenia. Ponieważ nie znamy czynników ryzyka zachorowania, istotne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia, zanim wystąpią odległe przerzuty. Na wystąpienie czerniaka błony naczyniowej oka nieco bardziej narażone są osoby mające jasne (np. niebieskie) tęczówki. Podobnie jak w przypadku czerniaka skóry sugeruje się ochronę oczu przed nadmierną ekspozycją na działanie promieniowania ultrafioletowego i stosowanie okularów ochronnych z filtrem UV, szczególnie w warunkach silnego nasłonecznienia.
