Czynnik VIII (opis profesjonalny)

Działanie - Czynnik VIII

Mechanizm działania
Czynnik VIII (czynnik przeciwhemofilowy A) jest białkiem osocza, niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia. W osoczu występuje w kompleksie z czynnikiem von Willebranda (vWf). Czynnik VIII jest nieenzymatycznym kofaktorem w układzie wewnątrzpochodnym procesu krzepnięcia krwi, który w obecności fosfolipidów i jonów wapnia przyspiesza aktywację czynnika X przez czynnik IXa. Hemofilię A, która dziedziczona jest w sposób recesywny sprzężony z płcią, cechuje wrodzony niedobór czynnika VIII. t1/2 czynnika VIII wynosi 8–12 h. Czynnik von Willebranda z jednej strony ochrania czynnik VIII przed proteolityczną degradacją, a z drugiej bierze udział w procesie adhezji płytek poprzez wytwarzanie pomostu między warstwą podśródbłonkową naczyń krwionośnych a płytkami krwi. Niedobór tego czynnika jest przyczyną choroby von Willebranda. Po podaniu czynnika VIII następuje zwiększenie aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII w osoczu, co czasowo może korygować zaburzenia krzepnięcia u chorych na hemofilię A.

Metody uzyskiwania
Czynnik VIII uzyskiwany jest z puli osocza wielu dawców po uprzednim przebadaniu w kierunku nosicielstwa HBsAg, obecności przeciwciał anty-HCV i przeciwciał anty-HIV. W trakcie przygotowywania koncentratu czynnika VIII stosowane są różne metody (np. inaktywacja cieplna, metody chemiczne) mające na celu inaktywację wirusów i zmniejszenie ryzyka przeniesienia chorób zakaźnych. Czynnik VIII jest również wytwarzany z wykorzystaniem metod inżynierii genetycznej.

Wskazania do stosowania - Czynnik VIII

Zaburzenia krzepnięcia
Profilaktyka i leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi na skutek wrodzonego (hemofilia A) lub nabytego niedoboru czynnika VIII.

Choroba von Willebranda
Choroba von Willebranda (preparaty zawierające czynnik VIII i vWf) z niedoborem czynnika VIII.

Przeciwwskazania stosowania - Czynnik VIII

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu lub białka zwierzęce, np. mysie, bydlęce lub chomika (w zależności od preparatu).

Reakcje nadwrażliwości
W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej należy natychmiast przerwać podawanie leku.

Sód
U pacjentów stosujących dietę o małej zawartości sodu należy uwzględnić zawartość sodu w preparatach.

Zakażenia wirusowe
Stosując terapię przy użyciu środków farmaceutycznych produkowanych na bazie ludzkiej krwi lub osocza, nie da się całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych, dotyczy to także nieznanych lub niedawno poznanych wirusów i innych patogenów.

Powikłania zakrzepowe
U pacjentów z chorobą von Willebranda istnieje ryzyko powikłań zakrzepowych; pacjentów z czynnikami ryzyka należy obserwować pod kątem wczesnych objawów trombozy.

Interakcje - Czynnik VIII

Nie są znane. Preparatów nie należy mieszać z innymi środkami farmaceutycznymi.

Działania niepożądane - Czynnik VIII

Często: dreszcze.

Rzadziej: nudności, nagłe zaczerwienienie twarzy, niewielkie zmęczenie, wysypka, krwiaki, pocenie się, dreszcze, drżenie, gorączka, bóle nóg, oziębienie kończyn, ból gardła i krtani, zapalenie ucha, nieprawidłowe wyniki badania słuchu, krwawienie z nosa, bladość, reakcje alergiczne (pokrzywka, wysypka, duszność, kaszel, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niedociśnienie, anafilaksja).

Ponadto: sinica, częstoskurcz, wymioty, dyskomfort w jamie brzusznej, omdlenie, złuszczanie skóry.

U 15–30% chorych na ciężką hemofilię A dochodzi do wytworzenia inhibitora czynnika VIII, zwłaszcza w pierwszych 20 dniach podawania.

Ciąża i laktacja - Czynnik VIII

Kategoria C.

Dawkowanie - Czynnik VIII

I.v. Dawkowanie indywidualne uzależnione od stopnia ciężkości choroby oraz miejsca i rozległości krwawienia, a także stanu klinicznego pacjenta. Zaleca się monitorowanie tętna przed podaniem preparatu i w trakcie jego podawania – w przypadku zwiększenia częstotliwości rytmu serca należy zmniejszyć szybkość podawania lub wstrzymać na chwilę wstrzyknięcie.

Hemofilia A. Obliczanie dawki (j.m.): masa ciała (kg) × pożądane stężenie czynnika VIII (% normy) × 0,5.
We wczesnych wylewach do stawów i mięśni lub krwawieniach z jamy ustnej należy utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 20–40% normy (j.m./dl), podawać przez 1–3 dni co 12–24 h, do ustąpienia bólu lub zagojenia rany.
W bardziej nasilonych krwawieniach do stawu, mięśni lub w przypadku krwiaka utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 30–60% normy (j.m./dl), podawać 3 dni lub dłużej co 12–24 h, do ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego upośledzenia funkcji.
W ciężkich zagrażających życiu krwawieniach utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 60–100% normy, podawać co 8–24 h do ustąpienia zagrożenia.
Drobne zabiegi chirurgiczne, w tym ekstrakcja zęba – utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 30–60% normy (j.m./dl), podawać co 24 h do zagojenia rany, co najmniej przez 1 dzień.
Duże zabiegi chirurgiczne – utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 80–100% normy (j.m./dl), przed operacją i po niej, podawać do zagojenia rany co 8–24 h, następnie kontynuować leczenie przez co najmniej 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie 30–60% normy (j.m./dl).
W zapobiegawczym leczeniu podtrzymującym – zwykle 20–40 j.m./kg mc. co 2–3 dni; u niektórych pacjentów, zwłaszcza u dzieci, konieczne może być stosowanie większych dawek lub skrócenie odstępów między dawkami.
Inhibitor czynnika VIII
Należy obserwować pacjentów pod kątem pojawienia się u nich inhibitorów czynnika VIII, zaleca się przeprowadzanie odpowiednich badań laboratoryjnych, w tym seryjnych oznaczeń aktywności czynnika przeciwhemofilowego (AHF). Jeśli nie uzyskano oczekiwanej aktywności AHF w osoczu lub jeśli krwawienie nie zostało zahamowane mimo właściwej dawki preparatu, należy przeprowadzić test na obecność inhibitora czynnika VIII. W przypadku gdy miano inhibitora wynosi >10 j. Bethesda/ml, leczenie z użyciem czynnika VIII może nie być skuteczne i należy rozważyć inne sposoby leczenia.

Choroba von Willebranda.
Zazwyczaj 1 j.m./kg czynnika von Willebranda (vWf) zwiększa stężenie vWf w osoczu o 0,02 j.m./ml (2%). Zaleca się osiąganie stężeń vWf >0,6 j.m./ml (60%) i czynnika VIII >0,4 j.m./ml (40%). Zazwyczaj do uzyskania hemostazy zaleca się 40–80 j.m. czynnika von Willebranda/kg mc. i 20–40 j.m. czynnika VIII/kg mc. Może zaistnieć konieczność podania wstępnej dawki 80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda, zwłaszcza u pacjentów chorych na 3. typ choroby von Willebranda, gdzie utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać większych dawek niż w przypadku innych typów choroby von Willebranda. W profilaktyce nadmiernych krwawień podczas operacji lub po niej podawanie preparatu należy rozpocząć 1–2 h przed zabiegiem operacyjnym, następnie powtarzać podawanie określonej dawki co 12–24 h. Dawka i czas leczenia zależą od klinicznego stanu pacjenta, typu i wielkości krwawienia oraz stężenia czynnika von Willebranda i czynnika VIII. W przypadku stosowania preparatów z czynnikiem von Willebranda, zawierających czynnik VIII, długotrwałe leczenie może spowodować nadmierne zwiększenie stężenia czynnika VIII. Po 24–48 h leczenia w celu uniknięcia niekontrolowanego zwiększenia stężenia czynnika VIII należy rozważyć zmniejszenie dawek i/lub wydłużenie odstępu między kolejnymi dawkami. W przypadku choroby von Willebranda z niedoborem czynnika VIII profilaktyka i leczenie krwawień opiera się na wytycznych dla hemofilii A.

Uwagi dla Czynnik VIII

Podczas przygotowywania preparatu należy ściśle stosować się do zaleceń producentów. Wskazane jest oznaczanie stężenia czynnika VIII w osoczu.

Leczenie chorych z krwawieniami zagrażającymi życiu oraz osób poddawanych zabiegom chirurgicznym powinno się odbywać w ośrodkach, w których pracuje personel z doświadczeniem w leczeniu hemofilii.

Przeczytaj też artykuły

Preparaty na rynku polskim zawierające czynnik VIII

Beriate 500 (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji) Beriate 1000 (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji) Octanate 250 (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań) Octanate 500 (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań) Octanate 1000 (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań)
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta