Aspaveli - roztwór do infuzji

Monoterapia u dorosłych pacjentów z napadową nocną hemoglobinurią (PNH), u których występuje niedokrwistość hemolityczna. Dorośli. 1080 mg 2 ×/tydz., w 1. i 4. dniu każdego tyg. leczenia. Zaleca się, aby leczenie kontynuować przez całe życie pacjenta, chyba że istnieją wskazania kliniczne do przerwania jego stosowania. W przypadku zmiany leczenia z inhibitora C5 przez pierwsze 4 tyg. pegcetakoplan należy podawać 2 ×/tydz. w dawce 1080 mg dodatkowo do aktualnie przyjmowanej dawki inhibitora C5, w celu zminimalizowania ryzyka hemolizy po nagłym przerwaniu leczenia; po 4 tyg. należy zakończyć stosowanie inhibitora C5. Nie badano zmiany leczenia z innych inhibitorów dopełniacza niż ekulizumab; przerywając ich stosowanie przed osiągnięciem stanu stacjonarnego pegcetakoplanu, należy zachować ostrożność. Jeśli stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) 2-krotnie przekracza górną granicę normy, schemat dawkowania można zmienić na 1080 mg co 3 dni; po zwiększeniu dawki należy monitorować stężenie LDH 2 ×/tydz. co najmniej przez 4 tyg.
Leczenie dorosłych i młodzieży w wieku 12–17 lat z glomerulopatią C3 (C3G) lub pierwotnym błoniasto-rozplemowym kłębuszkowym zapaleniem nerek z kompleksami immunologicznymi (IC-MPGN) w skojarzeniu z inhibitorem układu renina-angiotensyna (RAS), z wyjątkiem przypadków, w których leczenie inhibitorem RAS nie jest tolerowane lub przeciwwskazane. Dorośli i młodzież w wieku 12–17 lat ≥50 kg mc. 1080 mg 2 ×/tydz., w 1. i 4. dniu każdego tyg. leczenia. Młodzież w wieku 12–17 lat <50 kg mc. W zależności od masy ciała: 35–<50 kg mc. – 1. dawka 648 mg, 2. dawka 810 mg, dawka podtrzymująca 810 mg 2 ×/tydz.; 30–<35 kg mc. – 1. dawka 540 mg, 2. dawka 540 mg, dawka podtrzymująca 648 mg 2 ×/tydz. Leczenie jest przewlekłe, nie zaleca się przerywania leczenia z wyjątkiem istnienia istotnych wskazań klinicznych. Rozpoznanie potransplantacyjnej nawrotowej C3G lub pierwotnego IC-MPGN należy ustalić na podstawie biopsji przeszczepu nerki. Nawrót C3G lub pierwotnego IC-MPGN można wykryć podczas rutynowej biopsji po przeszczepie; w przeciwnym razie biopsję należy wykonać, gdy objawy kliniczne wskazują na nawrót choroby. Leczenie pegcetakoplanem można rozpocząć przed wystąpieniem objawów klinicznych, takich jak zmniejszenie eGFR lub zwiększenie stosunku białka do kreatyniny w moczu (uPCR). Doświadczenie kliniczne w stosowaniu leku u pacjentów z nawrotową C3G lub pierwotną IC-MPGN po przeszczepie jest ograniczone.

Nadwrażliwość na którykolwiek ze składników preparatu. Leczenia nie wolno rozpoczynać u osób z niewyleczonym zakażeniem wywołanym przez bakterie otoczkowe (w tym N. meningitidis, S. pneumoniae i H. influenzae) ani u osób aktualnie niezaszczepionych przeciwko N. meningitidis, S. pneumoniae i H. influenzae, dopóki nie otrzymają ww. szczepionek i zapobiegawczego leczenia odpowiednimi antybiotykami przez 2 tyg. po zaszczepieniu. Nie stosować u dzieci w wieku <12 lat ze względu na brak danych nieklinicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania w tej grupie wiekowej. Należy unikać podawania leku w miejscach, w których skóra jest tkliwa, posiniaczona, zaczerwieniona lub stwardniała, pokryta tatuażem, bliznami lub rozstępami.

Podawać s.c., we wlewie za pomocą strzykawkowej pompy infuzyjnej lub umieszczonego na ciele systemu do podawania leku. Wlew z użyciem pompy strzykawkowej podaje się w brzuch, uda, biodra lub górną część ramion; miejsca podania powinny być oddalone od siebie co najmniej o 7,5 cm, należy zmieniać miejsca wlewu pomiędzy podaniami; czas trwania wlewu wynosi zwykle ok. 30 min (w przypadku stosowania 2 miejsc podania) lub ok. 60 min (gdy lek jest podawany w 1 miejsce). W przypadku stosowania umieszczonego na ciele systemu do podawania leku, podawać w brzuch; należy zmieniać miejsca podania zgodnie z instrukcjami producenta urządzenia; czas trwania wlewu wynosi zazwyczaj 30–60 min. W razie pominięcia dawki należy ją przyjąć możliwie najszybciej, a następnie powrócić do zwykłego schematu dawkowania. Brak danych wskazujących na konieczność wdrażania jakichkolwiek specjalnych środków ostrożności podczas leczenia osób w wieku ≥65 lat. Nie jest konieczna modyfikacja dawkowania u chorych z zaburzeniami czynności nerek. Brak dostępnych danych dotyczących stosowania w przypadku schyłkowej niewydolności nerek wymagającej hemodializ. Nie jest zalecane dostosowanie dawki u osób z zaburzeniami czynności wątroby.