CRYSVITA - roztwór do wstrzykiwań

Leczenie hipofosfatemii sprzężonej z chromosomem X (XLH) u dorosłych oraz u dzieci i młodzieży w wieku 1–17 lat z chorobą kości potwierdzoną w badaniach radiograficznych. Dawkę obliczoną na podstawie masy ciała należy zaokrąglić do najbliższej wielokrotności 10 mg. Dorośli i młodzież w wieku 18 lat. Zalecana dawka początkowa 1 mg/kg mc. co 4 tyg., dawka maks. 90 mg. Należy oznaczać stężenie fosforanów w surowicy na czczo co 2 tyg. w 1. mies. leczenia, następnie co 4 tyg. przez kolejne 2 mies., a następnie według potrzeb, należy je także oznaczać 2 tyg. po dowolnej zmianie dawkowania. Stężenie fosforanów w surowicy na czczo należy oznaczać 2 tyg. po poprzedniej dawce; jeśli mieści się w granicach normy, należy kontynuować podawanie tej samej dawki. Jeśli jest powyżej górnej granicy normy, należy wstrzymać podanie kolejnej dawki i ponownie zbadać stężenie fosforanów w surowicy w ciągu 2 tyg. Ponowne włączenie leczenia, z zastosowaniem 1/2 pierwotnie stosowanej dawki początkowej (maks. 40 mg), co 4 tyg., jest możliwe, gdy stężenie fosforanów w surowicy zmniejszy się do wartości poniżej dolnej granicy normy. Dzieci i młodzież w wieku 1–17 lat. Zalecana dawka początkowa 0,8 mg/kg mc. co 2 tyg., dawka maks. 90 mg. Należy oznaczać stężenie fosforanów w surowicy na czczo co 2 tyg. przez pierwsze 3 mies. leczenia, a następnie według potrzeb, należy je również oznaczać 4 tyg. po dowolnej zmianie dawkowania. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy na czczo mieści się w prawidłowym zakresie, nie należy zmieniać stosowanej dawki. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy na czczo jest poniżej dolnej granicy normy, można stopniowo zwiększać dawkę o 0,4 mg/kg mc. do uzyskania maks. dawki 2 mg/kg mc. (maks. 90 mg). W takim przypadku stężenie fosforanów w surowicy na czczo należy oznaczyć 2 tyg. po dostosowaniu dawki. Ne należy zmieniać dawki częściej niż co 4 tyg. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy na czczo jest powyżej górnej granicy normy, należy wstrzymać podanie kolejnej dawki i ponownie zbadać stężenie fosforanów w surowicy w ciągu 2 tyg. Ponowne włączenie leczenia, z zastosowaniem 1/2 pierwotnie stosowanej dawki początkowej, jest możliwe, gdy stężenie fosforanów w surowicy będzie poniżej zakresu prawidłowego.
Leczenie hipofosfatemii sprzężonej z czynnikiem FGF23 w onkogenicznej osteomalacji związanej z fosfaturowymi guzami mezenchymalnymi, których nie można poddać leczniczej resekcji albo zlokalizować, u dorosłych oraz u dzieci i młodzieży w wieku 1–17 lat. Dawkę obliczoną na podstawie masy ciała należy zaokrąglić do najbliższej wielokrotności 10 mg. Dorośli i młodzież w wieku 18 lat. Zalecana dawka początkowa 0,3 mg/kg mc. co 4 tyg., dawka maks. 90 mg. Należy oznaczać stężenie fosforanów w surowicy na czczo co 2 tyg. przez pierwsze 3 mies. leczenia, a następnie według potrzeb; jeśli mieści się w granicach normy, należy kontynuować podawanie tej samej dawki. Stężenie fosforanów w surowicy należy również oznaczać 2 tyg. po każdej zmianie dawkowania. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy jest poniżej dolnej granicy normy, dawkę można stopniowo zwiększać co 4 tyg.; początkowo o 0,3 mg/kg mc., a następnie, zależnie od odpowiedzi na leczenie, stopniowo o 0,2–0,5 mg/kg mc. do dawki maks. 2 mg/kg mc. (maks. dawka 180 mg). W przypadku, gdy stężenie fosforanów w surowicy nadal pozostaje poniżej dolnej granicy normy, pomimo podawania dawki maks. co 4 tyg., poprzednią dawkę można podzielić i podawać co 2 tyg., zwiększając stopniowo według potrzeb, aż do dawki maks. 2 mg/kg co 2 tyg. (dawka maks. 180 mg). Jeśli stężenie fosforanów w surowicy jest powyżej górnej granicy normy, należy wstrzymać podanie kolejnej dawki i ponownie oznaczyć stężenie fosforanów w surowicy na czczo w ciągu 2 tyg. Leczenie można ponownie włączyć, gdy stężenie fosforanów w surowicy będzie poniżej dolnej granicy normy, z zastosowaniem 1/2 wcześniej stosowanej dawki podawanej co 4 tyg. Jeśli stężenie pozostaje poniżej prawidłowego zakresu po ponownym włączeniu leczenia, dawkę można odpowiednio dostosować. Dzieci w wieku 1–12 lat. Zalecana dawka początkowa 0,4 mg/kg mc. co 2 tyg. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy jest poniżej dolnej granicy normy, dawkę można stopniowo zwiększać; początkowo o 0,6 mg/kg mc., następnie, zależnie od odpowiedzi na leczenie, stopniowo zwiększać o 0,5 mg/kg mc. do uzyskania dawki maks. 2 mg/kg mc. co 2 tyg. Dawka maks. 90 mg. Nie należy dostosowywać dawki częściej niż co 4 tyg. Młodzież w wieku 13–17 lat. Zalecana dawka początkowa 0,3 mg/kg mc. co 2 tyg. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy jest poniżej dolnej granicy normy, dawkę można stopniowo zwiększać; początkowo o 0,3 mg/kg mc., a następnie, zależnie od odpowiedzi na leczenie, stopniowo zwiększać o 0,2–0,5 mg/kg mc., do dawki maks. 2 mg/kg mc. co 2 tyg. Dawka maks. 180 mg. Nie należy dostosowywać dawki częściej niż co 4 tyg. U dzieci i młodzieży w wieku 1–17 lat, po rozpoczęciu leczenia należy oznaczać stężenie fosforanów w surowicy na czczo co 2 tyg. przez 1. mies., co 4 tyg. przez kolejne 2 mies., a następnie według potrzeb, należy je również oznaczać 2 tyg. po każdym dostosowaniu dawki. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy mieści się w granicach normy, należy kontynuować podawanie tej samej dawki. Jeśli stężenie fosforanów w surowicy jest powyżej górnej granicy normy, należy wstrzymać podanie kolejnej dawki i ponownie oznaczyć stężenie fosforanów w surowicy na czczo w ciągu 2 tyg. Leczenie można ponownie włączyć, gdy stężenie fosforanów w surowicy będzie poniżej dolnej granicy normy, z zastosowaniem 1/2 wcześniej stosowanej dawki. Stężenie fosforanów należy oznaczyć po 2 tyg. od dostosowania dawki, jeśli pozostaje poniżej prawidłowego zakresu po ponownym włączeniu leczenia, dawkę można odpowiednio dostosować. Jeśli pacjent, niezależnie od wieku, jest poddawany leczeniu pierwotnego guza (tj. resekcji lub radioterapii), podawanie leku należy przerwać. Po zakończeniu leczenia guza pierwotnego, przed ponownym rozpoczęciem leczenia, należy ponownie oznaczyć stężenie fosforanów w surowicy; jeśli pozostaje poniżej dolnej granicy normy, leczenie należy wznowić z zastosowaniem pierwotnej dawki początkowej. Jeśli nie obserwuje się istotnej poprawy biochemicznych lub klinicznych markerów odpowiedzi pomimo podawania dawki maks., leczenie należy przerwać.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, równoległe podawanie doustnych fosforanów i aktywnych analogów witaminy D, stężenie fosforanów w surowicy na czczo powyżej górnej granicy normy odpowiedniej dla wieku, ciężkie zaburzenia czynności nerek lub schyłkowa niewydolność nerek.

Podawać s.c., w górną część ramienia, brzuch, pośladek lub udo. Należy przerwać stosowanie doustnych fosforanów i aktywnych analogów wit. D (np. kalcytriolu) 1 tydz. przed rozpoczęciem leczenia. Można rozpocząć lub kontynuować suplementację wit. D (w postaci nieaktywnej) zgodnie z wytycznymi, jednocześnie monitorując stężenie wapnia i fosforanów w surowicy. W chwili rozpoczęcia leczenia stężenie fosforanów w surowicy na czczo powinno być poniżej prawidłowego zakresu, odpowiedniego dla wieku. Aby zmniejszyć ryzyko mineralizacji ektopowej, zaleca się dążenie do osiągnięcia stężenia fosforanów w surowicy na czczo mieszczącego się w dolnej części zakresu prawidłowego, odpowiedniego dla wieku. Jeśli pacjent pominie dawkę, należy jak najszybciej wznowić podawanie leku w przepisanej dawce. Jeśli to konieczne, lek może być podany do 3 dni przed lub po dniu zaplanowanego podania dawki. Dostępne dane na temat pacjentów w wieku >65 lat są ograniczone. Nie określono w badaniach klinicznych bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku do ukończenia 1. rż. Po osiągnięciu przez pacjenta wieku 18 lat należy zmienić dawkę i schemat dawkowania na stosowane u osób dorosłych.