Xenpozyme - proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji

Enzymatyczna terapia zastępcza w leczeniu objawów niedoboru kwaśnej sfingomielinazy (ASMD) typu A/B lub B, niezwiązanych z ośrodkowym układem nerwowym (OUN). I.v., we wlewie. Dawkę ustala się na podstawie rzeczywistej masy ciała u pacjenta z BMI ≤30 lub optymalnej masy ciała u pacjenta z BMI >30. Dorośli. Zalecana dawka początkowa 0,1 mg/kg mc., kolejne dawki podaje się co 2. tyg., według schematu: 2. i 3. dawka – 0,3 mg/kg mc., 4. i 5. dawka – 0,6 mg/kg mc., 6. dawka – 1 mg/kg mc., 7. dawka – 2 mg/kg mc., 8. dawka i kolejne – 3 mg/kg mc. Dzieci i młodzież. Zalecana dawka początkowa 0,03 mg/kg mc., kolejne dawki podaje się co 2. tyg., według schematu: 2. dawka – 0,1 mg/kg mc., 3. i 4. dawka – 0,3 mg/kg mc., 5. i 6. dawka – 0,6 mg/kg mc., 7. dawka – 1 mg/kg mc., 8. dawka – 2 mg/kg mc., 9. dawka i kolejne – 3 mg/kg mc. Czas trwania wlewu zależy od wielkości podawanej dawki. Szybkość wlewu należy zwiększać stopniowo, jeśli nie występują reakcje z nim związane. Podczas wlewu należy kontrolować objawy przedmiotowe i podmiotowe reakcji z nim związanych; w zależności od ich nasilenia, wlew można spowolnić, zatrzymać lub przerwać i w razie koniecznosci rozpocząć odpowiednie leczenie. W przypadku ciężkiej nadwrażliwości i/lub reakcji anafilaktycznej leczenie należy natychmiast przerwać. Przed rozpoczęciem leczenia i podczas wszystkich etapów zwiększania dawki należy kontrolować aktywność ALT i AST. Nie ma konieczności dostosowania dawkowania u osób w wieku >65 lat, z zaburzeniami czynności wątroby ani z zaburzeniami czynności nerek. Szczegółowe informacje dotyczące dostosowywania szybkości i czasu wlewu, obliczania optymalnej masy ciała dla pacjentów z BMI >30 oraz postępowania w przypadku pominięcia dawki lub zwiększonych aktywności aminotransferaz – patrz: zarejestrowane materiały producenta.

Zagrażająca życiu reakcja anafilaktyczna na którykolwiek składnik preparatu.