Kalydeco - granulat

Leczenie mukowiscydozy w monoterapii u dzieci i niemowląt w wieku co najmniej 4 mies. o masie ciała 5–<25 kg z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących mutacji bramkowania genu CFTR (klasy III): G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R. Dzieci w wieku 4–<6 mies. i ≥5 kg mc. 25 mg co 12 h. Nie zaleca się leczenia skojarzonego z umiarkowanymi lub silnymi inhibitorami CYP3A, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; wówczas zaleca się dawkowanie 25 mg 2 ×/tydz. lub rzadziej, w zależności od odpowiedzi klinicznej i tolerancji, wyłącznie rano. Dzieci w wieku ≥6 mies. W zależności od masy ciała: 5–<7 kg mc. 25 mg co 12 h, 7–<14 kg mc. 50 mg co 12 h, 14–<25 kg mc. 75 mg co 12 h. U dorosłych, młodzieży i dzieci o mc. ≥25 kg należy stosować preparat w postaci tabletek. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A lek należy podawać 2 ×/tydz., wyłącznie rano, w dawce: 25 mg u dzieci o masie ciała 5–<7 kg, 50 mg u dzieci 7–<14 kg mc., 75 mg u dzieci 14–<25 kg mc.; podczas równoległego stosowania z umiarkowanym inhibitorem CYP3A powyższe dawki należy podawać 1 ×/d rano.
Leczenie skojarzone z preparatem złożonym zawierającym iwakaftor, tezakaftor i eleksakaftor mukowiscydozy u dzieci w wieku 2–<6 lat z co najmniej jedną mutacją F508del w genie CFTR. Dzieci w wieku 2–<6 lat i o mc. 10–<14 kg. 1 sasz. zawierająca 60 mg iwakaftoru, 40 mg tezakaftoru i 80 mg eleksakaftoru rano i 1 sasz. zawierająca 59,5 mg iwakaftoru wieczorem. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A 1 sasz. zawierająca 60 mg iwakaftoru, 40 mg tezakaftoru i 80 mg eleksakaftoru 2 ×/tydz., w odstępie ok. 3–4 dni, wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A naprzemiennie codziennie rano 1. dnia 1 sasz. zawierająca 60 mg iwakaftoru, 40 mg tezakaftoru i 80 mg eleksakaftoru oraz 2. dnia 1 sasz. zawierająca 59,5 mg iwakaftoru; przyjmowanie granulatu kontynuować naprzemienne, codziennie, wyłącznie rano. Dzieci w wieku 2–<6 lat i o mc. ≥14 kg. 1 sasz. zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru rano i 1 sasz. zawierająca 75 mg iwakaftoru wieczorem. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A 1 sasz. zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru 2 ×/tydz., w odstępie ok. 3–4 dni, wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A naprzemiennie codziennie rano 1. dnia 1 sasz. zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru oraz 2. dnia 1 sasz. zawierająca 75 mg iwakaftoru; przyjmowanie granulatu kontynuować naprzemienne, codziennie, wyłącznie rano.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Podczas leczenia należy unikać pokarmów i napojów zawierających grejpfruty lub gorzkie pomarańcze.

Podawać p.o., po zmieszaniu z 5 ml płynu lub miękkiego pokarmu o temp. pokojowej lub niższej; podawać z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Poranną i wieczorną dawkę należy przyjmować w odstępie ok. 12 h. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Należy zachować ostrożność w przypadku ciężkich zaburzeń czynności nerek (klirens kreatyniny ≤30 ml/min) lub schyłkowej niewydolności nerek. Nie jest wymagane dostosowanie dawki u dzieci w wieku ≥4 mies. z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby. W przypadku zaburzeń o umiarkowanym i ciężkim nasileniu należy zmodyfikować dawkowanie; szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.