Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Przetrwałe hiperplastyczne pierwotne ciało szkliste

prof. dr hab. med. Bronisława Koraszewska-Matuszewska
Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 5
Śląski Uniwersytet Medyczny, Katowice

Co to jest i jakie są przyczyny?

Ciało szkliste wypełnia tylny odcinek gałki ocznej. Powstaje ono w rozwoju płodowym w 3 etapach. W pierwszym etapie rozwija się unaczynione tzw. pierwotne ciało szkliste, które około 9. tygodnia życia płodu powinno zacząć zanikać. Jeśli do tego nie dojdzie, do jego pozostałości dołącza tkanka włóknista, która powoduje kolejne zmiany. Przetrwałe hiperplastyczne pierwotne ciało szkliste jest wadą wrodzoną, nieuwarunkowaną genetycznie, może występować w postaci przedniej i tylnej, w jednym oku lub rzadziej obustronnie. Towarzyszy jej małoocze, niekiedy niewielkiego stopnia.

Jak często występuje?

Różne formy przetrwałego hiperplastycznego pierwotnego ciała szklistego stwierdza się u 3% noworodków. W 90% przypadków jest to wada jednostronna, u 10% noworodków tego typu nieprawidłowości występują w obu oczach.

Jak się objawia?

Jeśli przetrwałe hiperplastyczne pierwotne ciało szkliste występuje w postaci przedniej, to może powodować tzw. objaw białej źrenicy. Gałka oczna jest w różnym stopniu pomniejszona. W tylnej formie przetrwałego hiperplastycznego pierwotnego ciała szklistego stwierdza się zez i/lub oczopląs, który może wystąpić także w postaci przedniej, jednoocznej i zaawansowanej.

Jak lekarz stawia diagnozę?

W postaci przedniej lekarz stwierdza zez lub oczopląs, mniejszą od prawidłowej gałkę oczną oraz objaw białej źrenicy. W oku chorym ostrość wzroku jest słabsza, czasem ograniczona tylko do poczucia światła, a niekiedy nawet brak poczucia światła równoznaczny z całkowitą ślepotą. Niekiedy chorobie towarzyszyć może podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe prowadzące do jaskry (zob. Jaskra). Pierwotne przetrwałe ciało szkliste w postaci przedniej może tak silnie pociągać siatkówkę, że powoduje jej odwarstwienie (zob. Odwarstwienie siatkówki przedarciowe). Nie zawsze jednak występuje w tak ciężkiej formie.

W biomikroskopie ocenia się stan rogówki, który bywa prawidłowy, należy zmierzyć jej średnicę. Jeśli jednak w oku występuje jaskra, to powoduje ona obrzęk rogówki i zmniejszenie jej przezroczystości oraz znaczne spłycenie komory przedniej. Gdy zmiany są małe, komora przednia jest prawidłowa. W niektórych przypadkach na tylnej torebce soczewki można zobaczyć małą, białą plamkę (tzw. plamę Mittendorfa), będącą objawem zaćmy wrodzonej biegunowej (zob. Jaskra wrodzona), choć może też występować zaćma bardziej zaawansowana powodująca brak przezroczystości całej soczewki.

W pełnej postaci przedniej widoczny jest objaw białej źrenicy. Źrenica w tym przypadku nie reaguje na światło, ponieważ naczynia z tęczówki wrastają w pokrywającą ją włóknistą błonę. Nie rozszerza się ona także pod wpływem 1% tropikamidu, choć mogą być widoczne pociągane przez kurczącą się błonę wyrostki rzęskowe. Dalszy odcinek oka jest niewidoczny, ale w przypadkach, gdy zmiany zajmują tylko część centralną, można zbadać obwód dna oka. i ocenić jego stan.

Jeżeli przetrwałe pierwotne ciało szkliste zajmuje jedynie tylną część gałki (postać tylna), może występować tarcza Bergmeistera z wypukłymi zmianami włóknistymi, fałd siatkówki ciągnący się od tarczy nerwu wzrokowego do obwodu dna oka w części dolnej oraz częściowe lub całkowite odwarstwienie siatkówki (zob. Odwarstwienie siatkówki przedarciowe). W mniej zaawansowanych przypadkach od tarczy nerwu wzrokowego w kierunku soczewki może przebiegać zwłókniała przetrwała tętnica ciała szklistego lub tylko jej kikut.

Badania dodatkowe obejmują wykonanie USG z biometrią, VEP a w razie trudności w różnicowaniu z siatkówczakiem TK i MR głowy i oczodołów (zob. Ultrasonografia w prezentacji A [biometria], Badanie wzrokowych potencjałów wywołanychTomografia komputerowa i rezonans magnetyczny w okulistyce).

Jakie są sposoby leczenia?

W zaćmie w postaci niewielkiej plamki i przy zachowanej ostrości wzroku leczenie nie jest potrzebne. W przypadku bardziej rozległej zaćmy konieczne są operacje zmierzające do usunięcia samej zaćmy oraz pierwotnego przetrwałego hiperplastycznego ciała szklistego. Wymaga to uprzedniego skoagulowania naczyń krwionośnych, aby uniknąć krwawienia. Zabieg wycięcia pierwotnego przetrwałego ciała szklistego można wykonać przy zastosowaniu witrektomii.

W okresie pooperacyjnym, jeśli nie stwierdza się zmian w siatkówce uniemożliwiających poprawę widzenia, należy zastosować soczewkę korygującą bezsoczewkowość (afakię) i ćwiczyć widzenie przy zasłoniętym drugim oku według zasad opisanych przy okazji zaćmy wrodzonej.

W przypadku jaskry należy podawać leki obniżające ciśnienie wewnątrzgałkowe.

Leczenie tylnej postaci przetrwałego hiperplastycznego pierwotnego ciała szklistego, nawet operacyjne, często nie prowadzi do poprawy wzroku.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Im wcześniej operowane jest oko chore i im wytrwalej stosowana jest rehabilitacja wzroku, tym lepsze są wyniki leczenia. Usunięcie tej wady wrodzonej zawsze pozostawia ślad w oku.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Terminy kontrolnych badań wyznacza lekarz w zależności od stanu oka i wieku dziecka. Korekcja bezsoczewkowości soczewką kontaktową (lepiej) lub okularami i ćwiczenie wzroku musi być kontynuowane rzetelnie, jeśli dąży się do zachowania w operowanym oku ostrości wzroku.

Uwaga!

Badanie okulistyczne dziecka jest nieinwazyjne i niebolesne. Odbywa się w pozycji siedzącej i leżącej niemowlęcia lub dziecka, dlatego bezpośrednio przed badaniem nie należy ich karmić, poić i podawać słodyczy, aby uniknąć zachłyśnięcia. Przed badaniami wskazane jest okazanie okuliście książeczki zdrowia dziecka oraz kart informacyjnych z ewentualnego leczenia szpitalnego.
Data utworzenia: 08.10.2015
Przetrwałe hiperplastyczne pierwotne ciało szklisteOceń:
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?