Co to jest i jakie są przyczyny?
Choroba Coatsa (teleangiektazje siatkówkowe) to niedziedziczna, zazwyczaj jednooczna choroba naczyń polegająca na rozwoju w siatkówce nieprawidłowych, nadmiernie rozszerzonych naczyń, których ściany mają znacznie zwiększoną przepuszczalność. Prowadzi to do przedostawania się surowicy krwi do otaczających tkanek, przez co w siatkówce i pod nią powstają przesięki. Chorobę Coatsa uważa się za wrodzoną anomalię rozwojową naczyń siatkówki.
Jak często występuje?
Choroba Coatsa to rzadka choroba. Występuje ona u 0,09 na 100 000 osób w populacji.
Jak się objawia?
W 80% przypadków choroba dotyczy jednego oka i rozpoznawana jest zazwyczaj w wieku 8–10 lat, ale istniejące zmiany naczyniowe można czasami zaobserwować nawet u noworodków. Stopniowo zwiększający się przesięk z nieprawidłowych naczyń powoduje powstawanie obrzęków siatkówki, a w przypadku gdy gromadzi się pod nią płyn, dochodzi do jej uniesienia (tj. wtórnego, surowiczego odwarstwienia siatkówki).
Jeżeli zmiany rozwijają się tylko na obwodzie siatkówki, chory przez długi czas może nie zauważyć pogorszenia widzenia. W przypadku zajęcia (obrzęku) siatkówki w plamce następuje stopniowy spadek ostrości wzroku i zazwyczaj wtedy rozpoznaje się chorobę. Do innych objawów choroby należy zez i żółtawy odblask w obrębie źrenicy. Są to jednak objawy późne, świadczące o umiejscowieniu zmian w plamce i dużym obrzęku siatkówki. Długo utrzymujący się obrzęk może spowodować nieodwracalne zniszczenie struktury siatkówki. Nieleczona choroba Coatsa powoduje zazwyczaj ślepotę zajętego oka.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
Choroby Coatsa nie mogą rozpoznać rodzice dziecka. Właściwą diagnozę może postawić tylko lekarz okulista po zbadaniu dna oka.
Jak lekarz stawia diagnozę?
Lekarz okulista rozpoznaje chorobę Coatsa na podstawie badania dna oka (zob. Badanie dna oka). Najwcześniejszym jej objawem jest występowanie na obwodzie siatkówki tętniakowato rozdętych i krętych, nieprawidłowych naczyń. Rzadko zmiany te umiejscowione są w okolicy plamki. Wokół zajętych naczyń stopniowo zaczynają się pojawiać żółtawe ogniska obrzęku siatkówki, często układające się w kształt obrączki. W bardziej zaawansowanych postaciach choroby może dojść do gromadzenia się przesięków pod siatkówką i jej odwarstwienia. Wśród powikłań należy wymienić całkowite odwarstwienie siatkówki (zob. Odwarstwienie siatkówki), wtórne zmętnienie soczewki, jaskrę wtórną, a nawet zanik gałki ocznej.
Ryc. 1. Choroba Coatsa – widoczne liczne tętniakowato rozdęte i kręte naczynia siatkówki i odwarstwienia siatkówki z powodu gromadzenia się pod nią przesięku
Potwierdzenie występowania zmian naczyniowych w siatkówce można uzyskać, wykonując angiografię fluoresceinową siatkówki (zob. Angiografia fluoresceinowa). U dzieci wykonanie tego badania może być jednak trudne ze względu na ograniczoną współpracę dziecka w czasie robienia zdjęć dna oka lub konieczność znieczulenia ogólnego w czasie wykonania badania specjalną kamerą.
Jakie są sposoby leczenia?
Leczenie choroby polega na zniszczeniu nieprawidłowych naczyń siatkówki za pomocą niskiej temperatury (krioterapia) lub światła laserowego (laseroterapia). Zabiegi te należy wykonać w możliwie najwcześniejszym stadium choroby, zanim długotrwały obrzęk spowoduje nieodwracalne uszkodzenia siatkówki.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Zachowanie ostrości wzroku zależy od stopnia, w jakim długotrwały obrzęk uszkodził siatkówkę, i czasu wykonania zabiegów.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Ponieważ w siatkówce mogą powstawać nowe zmiany naczyniowe, należy co 3–6 miesięcy badać dno oka u dziecka, aby wcześnie je wykryć i zniszczyć za pomocą krio- lub laseroterapii.
