×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Hemofilia – narzędzia, z których należy korzystać

Jerzy Dziekoński
Kurier MP

Mimo że sytuacja chorych na hemofilię w ciągu ostatnich kilkunastu lat uległa znaczącej poprawie, wciąż w kwestii opieki na tymi pacjentami pozostaje wiele do zrobienia. Niezbędne jest zorganizowanie domowych dostaw leków, zapewnienie lepszej opieki dla dorosłych oraz rozpropagowanie wiedzy dotyczącej skazy krwotocznej wśród ratowników medycznych i pracowników SOR.


Fot. Grzegorz Dąbrowski / Agencja Gazeta

17 kwietnia obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Z tej okazji Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię zorganizowało konferencję prasową, której celem było naświetlenie aktualnych problemów środowiska pacjentów i lekarzy zmagających się z tą chorobą.

Bogdan Gajewski, prezes stowarzyszenia przyznał na początku konferencji, że obecna sytuacja chorujących na hemofilię osób w porównaniu do sytuacji sprzed kilkunastu lat uległa znaczącej poprawie.

– Dzięki zaangażowaniu wielu osób z Ministerstwa Zdrowia i z Narodowego Centrum Krwi udało się wprowadzić narodowy program leczenia chorych na hemofilię oraz program profilaktyczny dla dzieci – stwierdził Gajewski. – Oba programy dają chorym poczucie bezpieczeństwa i gwarantują dobry dostęp do leków. Program doskonale odpowiada na potrzeby pacjentów i daje możliwość odpowiedniego leczenia profilaktycznego. Dzisiaj dzieci chore na hemofilię nie okupują łóżek szpitalnych jak było to kilkanaście lat temu.

Wtórował mu prof. Paweł Łaguna z Kliniki Onkologii, Hematologii Dziecięcej, Transplantologii Klinicznej i Pediatrii UCK WUM:

– Ostatni pacjent, który był hospitalizowany, trafił na oddział dwa miesiące temu. Pacjenci z hemofilią przebywający w szpitalu to rzadkość. Nie mamy nawet jak pokazać studentom, jak wygląda wylew. Pacjenci raz, dwa razy do roku trafiają jedynie na oddział dzienny w celu badań kontrolnych. Dzięki temu, że mamy profilaktykę, mamy ogromny postęp w leczeniu.

Dostawy domowe

Problem w tym, że chorzy potrzebują ogromnej liczby leków. Nie wszyscy z nich są w stanie samodzielnie zorganizować dostawy. W dodatku część z nich ma problemy z poruszaniem się. Jakby tego było mało, swoje piętno odciska również pandemia, która wymusza ograniczenia w kontaktach. Rozwiązaniem problemu są dostawy czynników krzepnięcia do domu. Taki jest standard w Europie i na świecie.

– Samodzielne pobranie dużych ilości leków dla wielu osób pozostaje poważnym problemem – podkreślił Bogdan Gajewski. – Często są to ludzie żyjący z zasiłków, pobierający ze względu na niepełnosprawność renty. Cały czas trafiają do nas takie sygnały. Dlatego uruchomiliśmy program pilotażowy obejmujący niewielką grupę osób, do których leki będą dowożone – przyznał Gajewski, ilustrując problem przykładem pacjenta z województwa zachodniopomorskiego: – W Rewalu mamy chorego, który ma problem z pobraniem odpowiedniej ilości leków do domu. I przez to leczy się w sposób nieprawidłowy: zaniża dawki, żeby leki starczyły mu na jak najdłużej. Mieszka na terenie popegeerowskim, gdzie żyje się bardzo skromnie. Dla tego młodego człowieka problemem jest dojazd do Szczecina, żeby spotkać się z lekarzem i odebrać leki. Efektem takiego stanu rzeczy są powikłania.

Małgorzata Lorek, dyrektor Narodowego Centrum Krwi zapewniała, że temat domowych dostaw jest cały czas rozważany. Już w tym roku do pilotażu dołączy kolejnych 80 pacjentów. Przyznaje ponadto, że w czasie pandemii były przez centrum rozpatrywane indywidualne przypadki i lek był dowożony pacjentom.

– Dostawy domowe będę rozwijane – zapewniła Lorek i dodała, że trwają prace nad systemem, który pozwoli np. z poziomu kliniki sprawdzić, czy pacjent jest odpowiednio zaopatrzony w leki.

Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię wspólnie z Europejską Organizacją Chorych na Hemofilię przeprowadziło ankietę, która weryfikuje, czy system opieki nad tą grupą pacjentów funkcjonuje w Polsce w satysfakcjonujący sposób. Okazało się, że według oceny chorych, na skutek niewystarczającej liczby dobrze funkcjonujących ośrodków leczenia, zwłaszcza dla dorosłych, dostawy leków są ograniczone. Dane z ankiet bezwzględnie to potwierdzają.

– W województwach, w których źle zorganizowane są ośrodki leczenia, również źle zorganizowane jest leczenie. Często jest to leczenie na żądanie, które uruchamiane jest, kiedy dojdzie już do krwawienia – ubolewa Gajewski.

Dr hab. Andrzej Mital z Kliniki Hematologii i Transplantologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku przyznaje, że trud zorganizowania ośrodka oferującego dobrą jakość leczenia wiąże się przede wszystkim z interdyscyplinarnością tegoż leczenia.

– Nasza Poradnia Zaburzeń Hemostazy współpracuje z ortopedami, z chirurgami czy ze stomatologami – mówi dr hab. Andrzej Mital. – Tak samo istotne jest zorganizowanie pracy laboratorium. Ośrodek ma swoje wymogi, jeśli chodzi o zakres wykonywanych badań laboratoryjnych. Zatrudniamy pielęgniarki do pracy ze skazami krwotocznymi. Współpraca z innymi specjalistami przebiega bardzo pozytywnie i m.in. dlatego pacjenci na oddział trafiają rzadko. Oprócz tego, że w poradni wystawiane jest zapotrzebowanie na czynniki, przynajmniej raz na pół roku pacjent pojawia się na badania kontrolne.

Lekarz przyznaje jednak, że zdarzają się sytuacje trudne do uwierzenia, że mogły wystąpić w Europie w XXI wieku. Takim przykładem jest przypadek pacjentki z chorobą von Willebranda, u której rozpoznania dokonano w wieku 74 lat.

– Pacjentka trafiała wcześniej do wielu lekarzy, także do hematologów, z bardzo ciężkimi objawami, nawet z krwawieniem do centralnego układu nerwowego. Rozpoznania nie postawiono relacjonował dr hab. Mital. – Z drugiej strony, dzięki prowadzonej u dzieci profilaktyce profil dzisiejszych pacjentów wygląda o wiele bardziej korzystnie. W porównaniu do tej grupy, pacjenci starsi często są upośledzeni ruchowo z powodu doznawanych wylewów.

Opóźnienia w leczeniu, zbyt długie okresy oczekiwania na wizytę nie pozostają bez wpływu na zdrowie pacjentów. Jeśli leczenie nie jest dostatecznie dobrze prowadzone, pojawiają się konsekwencje zdrowotne takie jak artropatia hemofilowa. Poza tym bardzo wielu pacjentów przechodziło zapalenie wątroby typu B i C.

– Takiego pacjenta trzeba pokierować do szpitala zakaźnego czy poradni chorób zakaźnych. Opóźnienia w leczeniu są bardzo niekorzystne – dodał dr hab. Mital. – W Gdańsku pacjent jest płynnie przekazywany. W poradni zaburzeń hemostazy również mamy duże kolejki, jednak skazy krwotoczne są u nas traktowane priorytetowo.

Prof. Paweł Łaguna nadmienił, że niezbędna jest również zmiana myślenia na temat profilaktyki, która w Polsce realizowana jest od 2008 roku.

– Od ubiegłego roku organizacja pacjencka WFH zmieniła definicję profilaktyki. Teraz to nie jest tylko podawanie czynnika trzy razy w tygodniu, dzisiaj mamy tak organizować jego substytucję, żeby jakość życia pacjentów była porównywalna do życia pacjentów zdrowych – stwierdził prof. Łaguna. – Oznacza to tyle, że mamy indywidualizować dobieranie dawki. Jeżeli mamy pacjenta, który lubi grać w szachy i drugiego, który chce być piłkarzem, to pierwszemu zaordynujemy jednak niższy poziom czynnika. We wszystkich ośrodkach tak postępujemy. Nie tylko podajemy czynnik według schematów, ale dopasowujemy dawkę do indywidualnej sytuacji.

Bez konsultacji, bez operacji

Bogdan Gajewski zwrócił uwagę na jeszcze jeden problem – brak ośrodków zajmujących się pacjentami z hemofilią to brak specjalistów, którzy mogą konsultować pacjentów w sytuacjach nagłych. Przykładem jest województwo warmińsko-mazurskie, gdzie nie ma lekarza, który zajmuje się chorymi na hemofilię. Podobnie jest w województwie zachodniopomorskim.

– Dzwoniła do mnie pacjentka ze skazą krwotoczną, która miała zapalenie woreczka żółciowego. Niezbędne było wykonanie pilnie operacji. Lekarz stwierdził, że operacji bez konsultacji nie będzie. Podałem nr telefonu do prof. Mitala, bo okazało się, że właśnie w zachodniopomorskim nie ma lekarza, który mógłby służyć konsultacją – opowiada Gajewski. – Proponujemy jednak ścieżkę, która może tę sytuację naprawić. Przesłaliśmy do Ministerstwa Zdrowia pismo z prośbą, aby konsultanci wojewódzcy do spraw hematologii wytypowali w każdym województwie przynajmniej dwóch lekarzy do koordynacji leczenia w sytuacjach, o jakich przed chwilą wspomniałem.

Konieczna jest także zmiana wycen w AOS i stworzenie odpowiednich procedur. Jak dotąd, udało się przygotować odpowiednio wycenioną procedurę wizyty pacjenta w AOS, teraz pozostaje czekać na jej wdrożenie.

– Niedoszacowanie jest bardzo duże – przyznał dr hab. Mital. – Samo oznaczenia inhibitora czy czynników krzepnięcia są bardzo drogie, kosztują po kilkaset złotych. O badaniach genetycznych w kierunku trombofilii nawet nie wspominam. Niedoszacowane wyceny sprawiają, że do badań musi dopłacać ośrodek. Tak jest w większości badań – stawki nie pokrywają kosztów.

Potwierdził to również prof. Łaguna:

– Szpitale nie chcąc kosztów, wysyłają pacjentów do nas, żebyśmy my te koszty ponosili. Szkoda czasu na samą diagnostykę. Moim zdaniem jest to bardzo ważny problem, którego rozwiązanie poprawi leczenie pacjentów z wrodzoną skazą osoczową.

Więcej edukacji

Eksperci zgodnie podkreślają, że wciąż istnieje niebezpieczeństwo dla pacjentów w sytuacjach nagłych, kiedy trafiają pod opiekę ratowników medycznych czy na SOR. Chorzy często nie dostają na czas czynnika krzepnięcia krwi.

Prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię uczula, że brak rozpropagowania wystarczającej wiedzy na temat choroby wśród ratowników medycznych i pracowników oddziałów ratunkowych może zakończyć się dramatycznie.

– Na przykład w województwie lubelskim 22-letni młody człowiek, według dokumentacji medycznej, dostał czynnik krzepnięcia krwi dopiero po 6 godzinach od pojawienia się w SOR, a były wcześniej wykonywane procedury medyczne wymagające podania czynnika. Doszło do niepotrzebnej śmierci. Aby ten problem rozwiązać wielokrotnie pisaliśmy do MZ prosząc o szkolenia dla ratowników medycznych i pracowników SOR, aby były one obligatoryjne – naciska Gajewski. – W tym wypadku leczenie powinno zacząć się od podania czynnika krzepnięcia krwi. To co stało się w przypadku tego chłopca i wielu innych osób absolutnie nie było zgodne z wiedzą medyczną. Rozpoczęto zszywanie ran bez podania czynnika. W takiej sytuacji krew gromadzi się i powoduje, że szwy puszczają i problem się pogarsza.

Prof. Łaguna potwierdza, że w takich sytuacjach wzorcowo przed każdą czynnością powinien zostać podany czynnik krzepnięcia krwi.

– Każdy pacjent ma przy sobie dokumentację, ma książeczkę chorego na skazę wrodzoną osoczową, gdzie na samym początku jest napisane: podaj czynnik. Pacjent ma również kartę postępowania, gdzie ta informacja jest uwypuklona – stwierdził profesor. – Najpierw powinien zostać podany czynnik, a potem dopiero mogą być wykonywane badania radiologiczne, rezonans i inne procedury. Według ministerialnego rozporządzenia, nawet pielęgniarka i ratownik bez zlecenia mogą podać pacjentowi czynnik. To powinno być przestrzegane. Nie należy się bać, pacjentowi nic się nie stanie, nawet jeśli okaże się, że było to działanie na wyrost.

– Byłem biegłym sądowym w sprawie, która dotyczyła właśnie sytuacji śmierci pacjenta. Założono szwy bez podania czynnika, pacjent wrócił do domu, stracił przytomność i już jej nie odzyskał – opowiadał dr hab. A. Mital i podsumował: – Mimo to, myślę, że ogólnie sytuacja uległa poprawie, dzięki temu, że pacjenci mają w swoich książeczkach dokładnie opisane postępowanie, łącznie z informacją, ile jednostek czynnika należy podać. Są narzędzia, z których można i należy korzystać.

15.04.2021

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.