×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy) - objawy, leczenie i rokowanie


onkolog
Aktualizacja: lek. Magdalena Wiercińska

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) jest chorobą nowotworową układu krwiotwórczego. Szpiczak przebiega wieloetapowo, a najczęściej jej pierwszym objawem są bóle kostne (najczęściej w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy i żebrach) wynikające z niszczenia kości przez nowotwór, a także osłabienie i utrata masy ciała. W leczeniu stosuje się chemioterapię, nowe leki ukierunkowane molekularnie i przeszczepienie szpiku kostnego.

Co to jest szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)?

Szpiczak plazmocytowy (dawniej określany jako szpiczak mnogi) jest chorobą nowotworową, w której nadmiernie mnożą się i gromadzą tzw. komórki plazmatyczne. Komórki plazmatyczne (inaczej plazmocyty) to komórki powstałe z przekształcenia limfocytów B (czyli jednego z typów białych krwinek odpowiedzialnych za mechanizmy odporności organizmu) w odpowiedzi na bodziec zewnętrzny. Typowymi bodźcami są tak zwane antygeny – na przykład czynniki zakaźne, takie jak bakterie albo wirusy. Proces przekształcania prawidłowego limfocytu B do plazmocytu zachodzi w węzłach chłonnych i jest wieloetapowy. Jego końcowym efektem jest powstanie komórki, która ma zdolność produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko konkretnemu czynnikowi (np. danej bakterii).

Jak powstaje szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)?

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) rozwija się w wskutek nieprawidłowości w procesie przemian limfocytów B do komórki plazmatycznej. Przemiana nowotworowa plazmocytów skutkuje ich niekontrolowanym rozrostem oraz niekontrolowanym wydzielaniem dużej ilości przeciwciał (czyli immunoglobulin). Nadmierna liczba tych przeciwciał jest dominującą przyczyną objawów szpiczaka. W przypadku szpiczaka mnogiego są to identyczne kopie danego przeciwciała – tak zwane przeciwciało monoklonalne.

Przyczyna choroby jest nieznana. Pewną rolę przypisuje się czynnikom genetycznym i długotrwałej stymulacji antygenowej (antygenami są bodźce zewnętrzne, takie jak np. drobnoustroje) w przebiegu zakażeń bakteryjnych lub wirusowych. Znaczenie może mieć długotrwała ekspozycja na promieniowanie jonizujące, benzen, azbest, środki ochrony roślin i inne substancje toksyczne stosowane w przemyśle chemicznym.

Jak często występuje szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)?

Szpiczak plazmocytowy stanowi koło 1% wszystkich nowotworów złośliwych i około 14% nowotworów układu krwiotwórczego. Zapadalność roczna w Europie wynosi 4,5–6/100 000. Występuje nieco częściej u mężczyzn, szczyt zachorowań przypada na 7. dekadę życia (mediana wieku 70 lat). Ryzyko zachorowania u osób bezpośrednio spokrewnionych z chorymi jest 3,7-krotnie większe.

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy) - objawy

Objawy szpiczaka plazmocytowego (szpiczaka mnogiego) są przede wszystkim następstwem trzech toczących się procesów.

Po pierwsze, postępuje proces zastępowania prawidłowych komórek szpiku kostnego przez nowotworowo zmienione plazmocyty. Następstwem tego zjawiska jest stopniowe wypieranie prawidłowych komórek krwi i w konsekwencji niedokrwistość wynikająca ze spadku liczby czerwonych krwinek, zaburzenia odporności, ponieważ zmniejsza się liczba prawidłowych białych krwinek oraz zaburzenia krzepnięcia krwi w wyniku zmniejszenia liczby płytek krwi, które w warunkach zdrowia stanowią jeden z podstawowych elementów odpowiedzialnych za proces krzepnięcia.

Po drugie, toczy się produkcja przez komórki szpiczaka tzw. białka M. Nadmierna ilość tego białka we krwi może prowadzić do bardzo ciężkiego uszkodzenia nerek i rozwoju ich niewydolności. Ponadto duża ilość białka M skutkuje wzrostem lepkości krwi i skłonnością do zakrzepicy, czyli nieprawidłowego krzepnięcia krwi wewnątrz naczyń krwionośnych.

Po trzecie, wskutek wydzielania przez nowotworowe plazmocyty substancji (tzw. cytokin) nasilających reakcje zapalne zachodzące w organizmie dochodzi m.in. do pobudzenia komórek biorących udział w tworzeniu i niszczeniu kości zwanych osteoklastami. Pobudzenie osteoklastów powoduje stopniowe niszczenie kości – powstają charakterystyczne ubytki w kościach, osłabienie kości i skłonność do złamań. Ponadto wskutek rozkładania struktury kości do krwi uwalniana jest duża ilość wapnia (w zdrowiu pierwiastek ten jest związany w kościach).

W chwili rozpoznania szpiczaka najczęstszymi objawami są bóle kostne wynikające z wcześniej opisanego mechanizmu zniszczenia kości. Objawy te stwierdza się u 3/4 pacjentów. Bóle mogą dotyczyć różnych kości, ale często koncentrują się w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy, żebrach, rzadziej czaszce i kościach długich. Ponadto często występuje osłabienie i zmniejszenie masy ciała. Do innych objawów szpiczaka należą niedokrwistość, niewydolność nerek (ok. 20% pacjentów), zwiększone stężenie wapnia we krwi, nawrotowe zakażenia bakteryjne i wirusowe, zaburzenia neurologiczne (tzw. radikulopatie lub polineuropatie). Ponadto mogą wystąpić objawy tzw. zespołu nadmiernej lepkości: najczęściej skaza krwotoczna (krwawienia z nosa i dziąseł, plamica), pogorszenie ostrości wzroku, objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, nagła głuchota, zawroty głowy, oczopląs, zaburzenia świadomości), zaostrzenie niewydolności serca.

Ponieważ wyżej wymienione objawy są bardzo niecharakterystyczne i mogą występować w przebiegu wielu innych chorób, dlatego rozpoznanie szpiczaka ustala się najczęściej, gdy choroba jest już zaawansowana.

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) - diagnostyka

Najpierw lekarz zbiera wywiad dotyczący przebiegu dolegliwości, czasu trwania, chorób towarzyszących, przyjmowanych leków. Następnie bada pacjenta.

W celu ustalenia rozpoznania konieczne jest wykonanie badań dodatkowych. Lekarz zleci badanie morfologii krwi obwodowej (u większości chorych niedokrwistość, a także tzw. rulonizacja erytrocytów, rzadziej leukopenia [zmniejszenie liczby krwinek białych]), małopłytkowość oraz badania białek surowicy i moczu (obecne jest tzw. białko M będące całą cząsteczką immunoglobuliny). Ponadto wykonuje się biopsję aspiracyjną i trepanobiopsję szpiku i inne badania laboratoryjne. Czasem w przebiegu szpiczaka dochodzi do powstania guza plazmocytowego, może być konieczne wykonanie biopsji tego guza.

Celem zbadania stanu układu kostnego wykonuje się badania obrazowe kości – RTG, TK i/lub MR lub PET-TK.

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy) – leczenie

Wybór sposobu leczenia uwzględnia stan sprawności ogólnej i choroby współistniejące pacjenta oraz spodziewaną toksyczność proponowanych schematów leczenia.

Obecnie uważa się, że bezobjawowy szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) nie wymaga żadnego leczenia. Obowiązuje jedynie ścisła obserwacja co 3–6 miesięcy.

W przypadku rozpoznania odosobnionego plazmocytowego guza kostnego lub pozakostnego leczeniem z wyboru jest radioterapia lub operacja.

Wskazaniami do leczenia systemowego (czyli chemioterapii i podawania nowych leków ukierunkowanych molekularnie) jest rozpoznanie objawowego szpiczaka plazmocytowego. W ostatnich latach wprowadzono wiele nowych leków, których działanie jest inne niż tradycyjnej chemioterapii; chodzi o talidomid, lenalidomid czy bortezomib. Ich wprowadzenie do praktyki klinicznej znacznie poprawiło szanse na wyleczenie.

Podstawowym kryterium, od którego uzależniony jest rodzaj leczenia, jest możliwość przeszczepienia szpiku kostnego. Jeżeli przeszczepienie szpiku kostnego jest możliwe, chorego poddaje się chemioterapii z użyciem bardzo dużych dawek leków (tzw. terapia megadawkowa), a następnie przeszczepia się krwiotwórcze komórki macierzyste, pobrane wcześniej od dawcy. Przed rozpoczęciem terapii megadawkowej u chorego wdraża się także leczenie wstępne – jego celem jest cofnięcie choroby oraz umożliwienie pobrania własnych komórek, które później zostaną wykorzystane do przeszczepienia. Po przeprowadzeniu pełnego leczenia, wraz z przeszczepieniem autologicznym, kontynuuje się leczenie systemowe. Takie postępowanie ma na celu m.in. opóźnienie ewentualnego postępu choroby (lekarze określają takie postępowanie nazwą „terapia konsolidująca i podtrzymująca”).

W przypadku braku możliwości zakwalifikowania chorego do przeszczepienia komórek krwiotwórczych, chorych kieruje się do mniej intensywnego leczenia systemowego. Zazwyczaj leczenie polega wówczas na użyciu kilku leków, w tym preparatów nowych generacji – wymienionych wyżej. Takie leczenie ma zazwyczaj charakter przewlekły.

Rodzaj działań podejmowanych przez lekarzy w przypadku nawrotu szpiczaka po wcześniejszym leczeniu zależy od zastosowanego uprzednio postępowania oraz stanu sprawności chorego i chorób towarzyszących.

Ponadto stosuje się leczenie wspomagające, które zależy od stanu pacjenta i objawów.

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) - rokowanie

Leczenie umożliwia uzyskanie remisji, wydłużenie przeżycia wolnego od choroby oraz przeżycia całkowitego. Wyniki leczenia każdego kolejnego nawrotu są gorsze. Wprowadzenie do leczenia nowych leków poprawiło wyniki leczenia i rokowanie.

01.03.2022
Zobacz także
  • Żywienie medyczne jako integralny element terapii onkologicznej
  • Czy dieta ma znaczenie w procesie leczenia choroby nowotworowej?
  • Jak rozpoznaje się nowotwór?
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta