×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Choroba o wielu twarzach

Katarzyna Pelc
Kurier MP

Dla pewnej grupy pacjentów szpiczak już w tym momencie jest chorobą przewlekłą – mówi prof. Artur Jurczyszyn, prezes Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka, kierownik Ośrodka Leczenia Dyskrazji Plazmocytowych, Katedry Hematologii Wydziału Lekarskiego UJ CM w Krakowie.


Prof. Artur Jurczyszyn. Fot. Newseria

  • Pacjenci trafiają do hematologa, gdy choroba jest już zaawansowana
  • U 30% pacjentów ze szpiczakiem nie występują żadne objawy, dlatego tak ważne są podstawowe badania
  • Liczba chorych na szpiczaka z roku na rok się zwiększa, szczególnie – w grupie młodych pacjentów
  • Dawniej mieliśmy tradycyjną chemioterapię, teraz mamy immunoterapię, wiele możliwości wyboru
  • Są badania mówiące o tym, że tzw. smoldering myeloma, czyli tę „tlącą się” postać szpiczaka, warto już leczyć
  • Największym wyzwaniem jest leczenie chorych, u których następuje nawrót choroby i jednocześnie rozwija się oporność na leki

Katarzyna Pelc: 30 marca obchodziliśmy Światowy Dzień Walki ze Szpiczakiem, zanim porozmawiamy o tym, jak przez ostatnie lata zmieniło się leczenie, proszę przybliżyć, co to jest za choroba?

Prof. Artur Jurczyszyn: Szpiczak plazmocytowy, inaczej szpiczak mnogi (nazywany też chorobą Kahlera) to rzadka choroba hematologiczna (stanowi 10–15% wszystkich pierwotnych hemocytopatii). Charakteryzuje się tym, że w szpiku kostnym plazmocyty (ostatnia faza rozwoju limfocytów B) z niewiadomych powodów zaczynają się namnażać (proliferować) i w sytuacji, gdy jest ich powyżej 10%, produkują patologiczne immunoglobuliny, które uszkadzają nerki i kości. Choroba zaczyna się od tzw. łagodnej gammapatii monoklonalnej niewiadomego pochodzenia (monoclonal gammopathy of undetermined significance – MGUS), czyli stanu wymagającego jedynie obserwacji, następnie jest „tląca się” postać choroby nowotworowej (tzw. smoldering myeloma), a  później szcpiczak mnogi (multiple myeloma), czyli postać złośliwa choroby, którą należy już pilnie leczyć.

Jeszcze 10, 20 lat temu zachorowanie na szpiczaka było wyrokiem, teraz, dzięki nowoczesnemu leczeniu, pacjenci żyją po rozpoznaniu choroby jeszcze 10–15, a nawet 20 lat i dłużej. Szpiczak stał się chorobą przewlekłą.

Powiedział Pan, że etiopatogeneza tej choroby nie jest do końca znana, ale podobno wykazano zwiększone ryzyko rozwoju szpiczaka u rolników, strażaków i fryzjerów. Dlaczego?

To prawda. Jedna z moich doktorantek (dr Anna Suska) zebrała prawie trzystu pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym i udowodniła to, co Pani powiedziała. Przy czym jej analiza wykazała, że szpiczak najczęściej dotyka rolników i budowlańców. Być może wpływ na rozwój choroby mają toksyny i pyły, z którymi stykają się te grupy zawodowe.

Szpiczak jest też w pewnym stopniu chorobą układu immunologicznego. Najczęstszym objawem stwierdzanym przy rozpoznaniu są bóle kostne, częste infekcje i osłabienie (u 70% pacjentów występuje anemizacja). Problemem jest zbyt późne ustalenie rozpoznania, nie tylko w Polsce, z uwagi na bardzo niecharakterystyczne objawy. Pacjenci trafiają do hematologa, gdy choroba jest już zaawansowana. Właśnie to najbardziej pogarsza rokowanie.

Dlatego bardzo ważne są trzy proste badania: oznaczenie odczynu Biernackiego (ob.) badanie morfologii krwi i badanie ogólne moczu. Każdy z nas powinien co roku zrobić te badania. Jeżeli którykolwiek wynik jest nieprawidłowy, wtedy należy się zgłosić do lekarza POZ lub bezpośrednio do hematologa i poszukiwać przyczyny.

Czy oprócz nieprawidłowych wyników badań są jakieś oznaki, które mogłyby świadczyć o zbliżającym się czy rozpoczynającym się szpiczaku?

To mogą być właśnie takie objawy jak osłabienie, bóle kostne, bóle żeber, bóle wędrujące i częste infekcje. U 30% pacjentów ze szpiczakiem nie występują żadne objawy, dlatego tak ważne są te podstawowe badania. Pamiętam – chyba dziesięć lat temu – pewien pacjent został skierowany przez lekarza rodzinnego do sanatorium, gdzie zrobiono mu badania. Wartość OB była trzycyfrowa, do tego niewielka niedokrwistość. Z tymi wynikami przyszedł do mnie, mówiąc, że znakomicie się czuje, że chce tylko trochę odpocząć. Zdiagnozowałem szpiczaka – niestety.

Liczba chorych na szpiczaka z roku na rok się zwiększa. Dlaczego?

Tak, to prawda. Szczególnie zwiększa się liczba rozpoznań w grupie młodych pacjentów. Warto podkreślić, że mediana wieku, w jakim dochodzi do rozpoznania szpiczaka to 69. rok życia, czyli jest to choroba ludzi starszych. Natomiast z niewiadomych powodów coraz częściej trafiają do hematologów pacjenci poniżej 50., a nawet poniżej 40. roku życia. Sądzę, że różne przyczyny – nie do końca jeszcze poznane – choćby skażenie środowiska, wpływają na to, że mamy więcej chorych na szpiczaka mnogiego. Szacuje się, że w naszym kraju de novo rozpoznawanych jest około 2–3 tysięcy przypadków i łącznie choruje na szpiczaka kilkanaście tysięcy osób. Ta liczba będzie się zwiększać, ponieważ średnie przeżycie się wydłuża i to, co NFZ oferuje jako pierwszą linię, jest znakomite. Ja rzadko chwalę NFZ i Ministra Zdrowia, ale rzeczywiście, w tym momencie należy pochwalić decydentów, ponieważ od 1 stycznia 2023 roku mamy znakomite leczenie. Pacjenci otrzymują daratumumab, bortezomib, talidomid, deksametazon w pierwszej linii leczenia. Indukcja trwa 16 tygodni, później jest procedura przeszczepienia szpiku, konsolidacja, leczenie podtrzymujące. To stawia pacjenta w znakomitej pozycji, ponieważ u 80%–90% leczonych uzyskujemy wieloletnie przeżycie.

Jak się zmieniło leczenie szpiczaka w ostatnich latach w Polsce?

Śmiało można powiedzieć, że jest to rodzaj rewolucji. Dawniej mieliśmy zwykłą, tradycyjną chemioterapię. Teraz mamy immunoterapię, mamy wiele możliwości wyboru: stosujemy leki immunomodulujące, takie jak lenalidomid, pomalidomid, przeciwciała monoklonalne (elotuzumab, daratumumab), inhibitory proteasomów (bortezomib, karfilzomib, iksazomib). Powoli wchodzimy w najnowszą erę, to są leki jeszcze nie refundowane w Polsce, myślę tu o leczeniu z wykorzystaniem komórek CAR T i bispecyficznych przeciwciał. To jest melodia przyszłości, ale te leki dają odpowiedź praktycznie w 100%.

Średnia przeżycia chorych się wydłuża, na ile jest szacowana obecnie?

Parę dni temu miałem 50-letniego pacjenta, który zadał mi pytanie o to, „ile będzie żył?”. Choć oczywiście w medycynie nie ma gwarancji i nie można obliczyć precyzyjnie, ile ktoś będzie żył, to – według mnie – pacjent w tym wieku ma szansę na przeżycie najbliższych 10, 15 lat.

Czy w takim razie szpiczak staje się chorobą przewlekłą?

Trochę tak, a u niektórych pacjentów możliwe jest nawet funkcjonalne wyleczenie.

Co to oznacza?

Mam pacjentów, którzy 5-10-15 lat temu przeszli przeszczepienie szpiku i nie potrzebowali już innego leczenia. Traktuję ich jako wyleczonych („functional cure”). Przychodzą do mnie raz do roku, robimy badania, uśmiechamy się i żegnamy na „za rok”. Życzyłbym sobie takich pacjentów jak najwięcej, mam nadzieję, że dzięki tym nowym terapiom, o których wspomniałem, medycyna pójdzie w tym kierunku.

Niestety szpiczak różni się od innych nowotworów, nie ma jednorodnego charakteru i wymaga indywidualnego podejścia.

Tak, to bardzo unikalna i heterogenna choroba. Zawsze mówię swoim studentom, że się nie nudzę, ponieważ codziennie przyjmuję około 15, 20 pacjentów i każdy z nich jest inny. Każdy przychodzi z innymi objawami, jest leczony różnymi lekami. Można powiedzieć, że szpiczak to choroba o wielu twarzach.

W tym miejscu pochwalę się: 5 lat temu, nakładem Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka, ukazała się książka „Wszystkie twarze szpiczaka”, w której opisaliśmy stu pacjentów ze szpiczakiem. U każdego z nich występowały zupełnie inne objawy i każdego zupełnie inaczej leczono. Moim marzeniem jest, by w Polsce było kilka ośrodków, takich centrów leczenia szpiczaka, gdzie pacjent miałby kompleksową, interdyscyplinarną opiekę. To znaczy, każdy chory na szpiczaka byłby leczony pod nadzorem hematologa, ale w każdej chwili mógłby się skontaktować z nefrologiem, ortopedą, neurochirurgiem, z rehabilitantem, bo pomoc tych specjalistów na przestrzeni 10, 15 lat życia będzie mu często potrzebna.

Czy za kilka lat będziemy mogli zatrzymać szpiczaka na wcześniejszym etapie?

Są badania mówiące o tym, że tzw. smoldering myeloma, czyli tę „tlącą się” postać szpiczaka, warto już leczyć. Trwają dyskusje na ten temat – czy rzeczywiście tak jest. Natomiast około 15–20% chorych na szpiczaka to osoby tzw. „wysokiego ryzyka”. To oznacza, że występują u nich zaburzenia cytogenetyczne (np. t(4;14) czy t(14;16)), czy zaburzenia w pierwszym chromosomie albo del17p. Jeżeli „wyłapiemy” te osoby na etapie „tlącej się” choroby, warto rozpocząć leczenie wcześniej.

Jeden z moich kolegów z International Myeloma Working Group (IMWG), prof. Joe Mikhael, podaje przykład: jeżeli widzimy, że ktoś zmierza w przepaść, należy mu podać rękę. Tak właśnie jest z postacią „tlącą” szpiczaka. Jeżeli widzimy, że za chwilę choroba doprowadzi do złamań kości czy do niewydolności nerek, należy takiego pacjenta leczyć już w tym momencie.

Czy szpiczak może stać się chorobą całkowicie wyleczalną, a jeżeli tak, to w jakiej perspektywie?

Boję się, że w 100% nie będzie to możliwe, ale w pewnej grupie pacjentów – tak. Chorzy, którzy teraz stosują znakomite leczenie, o którym wspomniałem – czyli Dara-VTD, później procedura przeszczepienia szpiku kostnego i następnie leczenie podtrzymujące – oni mają szansę na długoletnie przeżycie. Natomiast już niebawem zmienią się algorytmy i standardy postępowania, bo prawdopodobnie bispecyficzne przeciwciała i procedury z wykorzystaniem komórek CAR T będą powoli wypierać autologiczne przeszczepienia. Autoprzeszczepienie jest znakomitą metodą leczenia, jednak ma też określone działania niepożądane. Podanie melfalanu w dawce 200 mg/m2 powoduje u pacjentów zaburzenia związane z przewodem pokarmowym, u niektórych osób może być przyczyną wtórnych nowotworów. Podobnie leczenie z wykorzystaniem CAR T – ono również ma działania niepożądane. W medycynie nie ma nic za darmo, jeśli tak można powiedzieć. Niemniej uważam, że dla pewnej grupy pacjentów, osób z grupy standardowego ryzyka, szpiczak już w tym momencie jest chorobą przewlekłą.

Leczę pacjentów w trybie ambulatoryjnym – pacjent przychodzi po tabletki albo zastrzyki podskórne, zgłasza się po poradę i wraca do domu. Tak można leczyć ponad 80% chorych. I to jest też duży postęp.

A jakie jest obecnie największe wyzwanie w leczeniu szpiczaka?

Największym wyzwaniem jest leczenie chorych, u których następuje nawrót choroby i jednocześnie rozwija się oporność na leki, czyli tych, leczonych w trzeciej czy powyżej czwartej linii leczenia. W Polsce niestety potrzeby tych pacjentów nie do końca są zabezpieczone. W pewnych krajach te leki, o których wspomniałem, czyli procedury CAR T i bispecyficzne przeciwciała, są refundowane, natomiast nie u nas. Trzeba jednak podkreślić, że do trzeciej linii leczenie jest, uważam, bardzo dobre, na najwyższym poziomie.

W 2008 roku w Krakowie powołał Pan Fundację Centrum Leczenia Szpiczaka. Czym się ona zajmuje ?

Fundacja ma wiele pomysłów, podejmuje wiele aktywności. Przede wszystkim została założona, żeby pomagać pacjentom, wspierać ich, i żeby założyć Centrum Leczenia Szpiczaka. Dwa lata temu Jego Magnificencja Rektor Uniwersytetu Jagiellońskiego prof. Jacek Popiel powołał Ośrodek Leczenia Dyskrazji Plazmocytowych, pierwszy w Polsce, do czego, jak myślę, Fundacja bardzo się przyczyniła. Działamy na różnych polach; pomagamy w publikacjach książek medycznych (mamy już 15 wydanych pozycji), organizujemy konferencje (w tym roku w Krakowie odbędzie się już 11. edycja międzynarodowej konferencji), działamy też na polu promocji i ochrony zdrowia oraz wspieramy polską kulturę.

Działalność Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka to również od kilku lat spotkania osób chorych na tę chorobę.

Powołaliśmy przy Fundacji Krakowską Grupę Wsparcia i regularnie od pięciu lat, co miesiąc, co dwa miesiące, spotykamy się z pacjentami. Na te spotkania przychodzą też rodziny chorych. Podejmujemy różne tematy, związane z chorobą, ale nie tylko, ostatnio gościliśmy prof. Ryszarda Gryglewskiego, który mówił o medycynie w Krakowie w okresie średniowiecza. Wykład bardzo podobał się pacjentom. Od dwóch lat mamy też tzw. Krakowską Grupę Nordic Walking. Poprosiliśmy Jakuba Deląga, absolwenta Akademii Wychowania Fizycznego, mistrza świata w Nordic Walking o opiekę nad pacjentami. Spotkania odbywają się regularnie co tydzień, Fundacja zakupiła 100 kijów. Za każdym razem przychodzi kilkanaście czy kilkadziesiąt osób i łączymy przyjemne z pożytecznym.

Są jeszcze wyjazdy do uzdrowisk.

Tak, w najbliższym czasie, 23 kwietnia, grupa kilkunastu pacjentów wyjeżdża do Iwonicza Zdroju, ale to nie pierwszy wyjazd. Zaczęliśmy kilka lat temu, wspólnie z śp. prof. Piotrem Majcherem, wtedy to był wyjazd do Nałęczowa. Pacjenci są bardzo zadowoleni, zwłaszcza, że stworzono specjalny program rehabilitacji chorych na szpiczaka. Ubolewam tylko, że to leczenie nie jest finansowane przez NFZ, ale miejmy nadzieję, że to się zmieni.

Rozmawiała Katarzyna Pelc

27.04.2023
Zobacz także
  • Wśród pacjentów ze szpiczakiem coraz więcej młodych ludzi
  • Szpiczak plazmocytowy – nowe wyzwania
  • Potrzeby chorych na szpiczaka wciąż niezaspokojone
  • Szpiczak plazmocytowy
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta