Czynnik IX (opis profesjonalny)

Działanie - Czynnik IX

Mechanizam działania
Czynnik IX (czynnik Christmasa) jest białkiem niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia, które znajduje się w osoczu krwi. Glikoproteina syntetyzowana z udziałem wit. K w wątrobie należąca do wewnątrzpochodnego układu krzepnięcia krwi. Jest to zymogen proteazy serynowej, który w obecności czynnika VIII:C, jonów wapnia i fosfolipidów aktywuje czynnik X. Wrodzony niedobór czynnika IX stanowi przyczynę hemofilii B, która dziedziczona jest w sposób recesywny sprzężony z płcią. t_1/2 czynnika IX wynosi 20–30 h.

Metody uzyskiwania
Czynnik IX uzyskiwany jest z puli osocza wielu dawców po uprzednim przebadaniu w kierunku nosicielstwa HBsAg, obecności przeciwciał anty-HCV i przeciwciał anty-HIV. W trakcie przygotowywania koncentratu czynnika IX stosuje się różne metody (np. inaktywacja cieplna, metody chemiczne) mające na celu inaktywację wirusów i zmniejszenie ryzyka przeniesienia chorób zakaźnych. W celu zapobiegania powikłaniom zakrzepowo-zatorowym do preparatów czynnika IX dodawana jest niewielka dawka heparyny.

Wskazania do stosowania - Czynnik IX

Zaburzenia krzepnięcia krwi
Profilaktyka i leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi na skutek wrodzonego lub nabytego niedoboru czynnika IX – hemofilia B oraz zespołu protrombiny.

Przeciwwskazania stosowania - Czynnik IX

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, marskość wątroby, świeży zawał serca, wczesny okres zakrzepicy żył głębiokich. Nie stosować u noworodków.

Interakcje - Czynnik IX

Nie są znane.

Działania niepożądane - Czynnik IX

Reakcje alergiczne (pokrzywka, świąd), uczucie rozbicia, podwyższenie temperatury ciała, dreszcze, bóle głowy, nudności, wymioty, powikłania zakrzepowo-zatorowe, zawał serca, niewielkiego stopnia supresja układu immunologicznego.
Bardzo rzadko wstrząs anafilaktyczny. Bardzo rzadko dochodzi do wytworzenia inhibitora czynnika IX.
Ryzyko przeniesienia chorób wirusowych.

Ciąża i laktacja - Czynnik IX

Kategoria C.

Dawkowanie - Czynnik IX

I.v. co 12–24 h. Dawkowanie indywidualne uzależnione od stopnia ciężkości choroby oraz miejsca i rozległości krwawienia. Koncentrat czynnika IX. Podanie 1 j.m. czynnika IX/kg mc. powoduje zwiększenie jego aktywności o 1% normy.

W ciężkiej postaci hemofilii B w przypadku wylewów krwi do mięśni i stawów 10–15 j.m./kg mc.

W przypadku krwiaków powodujących ucisk dróg oddechowych, nerwów lub tętnic, krwiaków zaotrzewnowych, w krwawieniu z przewodu pokarmowego, w urazach głowy lub krwawieniu śródczaszkowym oraz przy rozległych ranach pourazowych 15–30 j.m./kg mc. U chorych operowanych 40–60 j.m./kg mc.

Na opakowaniu czynnika IX podana jest liczba zawartych w nim jednostek czynnika IX. Obliczanie dawki (j.m.): masa ciała (kg) × pożądane stężenie czynnika IX (% normy). W celu uzyskania hemostazy konieczne jest zwiększenie stężenia czynnika IX do 15–25% normy (20–30 j.m./kg mc. jednorazowo, w razie konieczności powtórzyć). W przypadku krwawień zagrażających życiu (wylewy do OUN, narządów wewnętrznych klatki piersiowej, jamy brzusznej, krwawienia do dna jamy ustnej, w trakcie zabiegów chirurgicznych) wymagane jest zwiększenie stężenia czynnika IX do 25–50% (do 75 j.m./kg mc. co 18–30 h w zależności od t_1/2 i aktualnego stężenia czynnika, przez 10 dni w zależności od rodzaju krwawienia).

Uwagi dla Czynnik IX

Podczas przygotowywania preparatu należy ściśle stosować się do zaleceń producentów.

Wskazane jest oznaczanie aktywności czynnika IX w osoczu. Leczenie chorych z krwawieniami zagrażającymi życiu oraz osób poddawanych zabiegom chirurgicznym powinno się odbywać w ośrodkach, w których pracuje personel z doświadczeniem w leczeniu hemofilii.

Przeczytaj też artykuły

• Hemofilia

Preparaty na rynku polskim zawierające czynnik IX