Co to jest zespół nerczycowy?
Zespół nerczycowy to grupa objawów klinicznych (dolegliwości) oraz nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, będących powikłaniem chorób nerek, w których dochodzi do dużej utraty białka z moczem (białkomocz).
Główne cechy zespołu nerczycowego
Na zespół nerczycowy składają się następujące zaburzenia:
- duży białkomocz jako przyczyna zespołu nerczycowego (utrata białka z moczem wynosi ponad 3,5 g na dobę, a w ciężkich przypadkach nawet kilkanaście gramów na dobę)
- obrzęki (zobacz niżej)
- małe stężenie białka we krwi (gdyż jest ono tracone z moczem)
- duże stężenie lipidów we krwi, głównie cholesterolu
Przyczyny zespołu nerczycowego
Przyczyną zespołu nerczycowego są choroby nerek, w których dochodzi do uszkodzenia struktur kłębuszków nerkowych.
Przyczyny zespołu nerczycowego u dzieci
U dzieci zdecydowanie najczęstszą przyczyną jest submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek.
Przyczyny zespołu nerczycowego u dorosłych
U dorosłych przyczyny są bardziej zróżnicowane. W ok. 2/3 przypadków jest to pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek, a w 1/3 inna choroba, której powikłaniem jest uszkodzenie nerek (cukrzyca, toczeń rumieniowaty układowy, skrobiawica).
Mechanizm powstawania białkomoczu i obrzęków
W zmienionych chorobowo kłębuszkach ulegają przesączeniu (jak przez „dziurawe sito”) białka osocza, przede wszystkim albuminy, które są następnie tracone z wydalanym moczem. Gdy szybkość utraty białka przez nerki jest większa niż wytwarzanie nowych białek przez wątrobę, to ich stężenie we krwi z czasem jest coraz mniejsze. Małe stężenie białka we krwi oraz zatrzymywanie sodu przez chore nerki to przyczyny gromadzenia się wody w organizmie oraz powstawania obrzęków.
Najczęstsze choroby prowadzące do zespołu nerczycowego
| Częstsze przyczyny zespołu nerczycowego |
|---|
| Kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) |
|
| Uszkodzenie kłębuszków nerkowych w przebiegu innych chorób |
|
Jak często występuje zespół nerczycowy?
Jest stosunkowo rzadkim zaburzeniem, w ciągu roku występuje jeden nowy przypadek na 100 tys. osób.
Objawy zespołu nerczycowego
Zespół nerczycowy - pierwsze objawy
Pierwszym objawem zwykle są obrzęki twarzy (wokół oczu) występujące rano oraz obrzęki podudzi, zwiększające się w pozycji stojącej, największe wieczorem. Początkowo mogą być przemijające, tzn. występować z przerwami. Niekiedy szybko narastają i w ciągu paru dni prowadzą do zwiększenia masy ciała o kilka kilogramów.
Ciężkie postacie zespołu nerczycowego
W najcięższych przypadkach oprócz obrzęków całego ciała dochodzi do gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i jamach opłucnej. Towarzyszące temu dolegliwości to brak apetytu oraz osłabienie. Następstwem choroby nerek mogą być nadciśnienie tętnicze oraz objawy niewydolności nerek - ostrej lub przewlekłej.
Jako powikłanie wystąpić mogą zakażenia oraz zakrzepica żylna lub tętnicza (gdyż z moczem tracone są również przeciwciała oraz białka regulujące krzepnięcie krwi). Typową nieprawidłowością jest również duże stężenie cholesterolu we krwi.
Kiedy pilnie zgłosić się do lekarza?
Wystąpienie obrzęków jest zawsze niepokojącym objawem i powinno skłonić do niezwłocznej wizyty u lekarza.
Rozpoznanie zespołu nerczycowego
Lekarz rozpoznaje zespół nerczycowy na podstawie obecności obrzęków oraz nieprawidłowych wyników badań moczu (białkomocz zwykle >300 mg/dl, utrata białka z moczem >3,5 g na dobę) i krwi (małe stężenie białka całkowitego i albuminy, duże stężenie cholesterolu całkowitego i LDL).
Ustalanie przyczyny zespołu nerczycowego
Następnie lekarz ustala, jaka choroba nerek jest przyczyną zespołu nerczycowego. Informacje z wywiadu, badania fizykalnego oraz wyniki wykonanych badań laboratoryjnych i obrazowych mogą być wystarczające do rozpoznania przyczyny zespołu nerczycowego w przypadku cukrzycowej choroby nerek, skrobiawicy oraz, często, nefropatii w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego.
Rola biopsji nerki
Aby z pewnością ustalić przyczynę, należy wykonać biopsję nerki.
W przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek wynik biopsji pozwala określić jego typ, co ma duże znaczenie dla decyzji o sposobie leczenia.
Zespół nerczycowy - leczenie
Najważniejsze jest leczenie przyczyny, czyli choroby prowadzącej do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. W pierwotnych i wielu wtórnych kłębuszkowych zapaleniach nerek jest to leczenie immunosupresyjne, najczęściej steroidami.
Leczenie farmakologiczne
Jeżeli brak jest przeciwwskazań, stosuje się lek z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny lub bloker receptora angiotensynowego (albo oba), gdyż zmniejszają one białkomocz i działają ochronnie na nerki.
Obrzęki leczy się, stosując leki moczopędne (niekiedy konieczne są duże dawki) tak, aby masa ciała zmniejszała się ok. 1 kg na dobę.
Dieta
Konieczne jest ograniczenie soli w pokarmach do mniej niż 6g/dobę (6g = 1 łyżeczka). Stężenie cholesterolu zmniejsza się samoistnie, gdy zmniejsza się białkomocz. Jeżeli jednak utrzymuje się hipercholesterolemia, to należy zastosować lek zmniejszający stężenie cholesterolu (statyna).
Leczenie powikłań zakrzepowych
W przypadku wystąpienia powikłań zakrzepowych stosuje się leki przeciwkrzepliwe - zwykle tak długo, jak długo utrzymuje się zespół nerczycowy (więcej o żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej i jej leczeniu - zobacz: Zakrzepica).
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Zespół nerczycowy jest następstwem dużej utraty białka z moczem i ustępuje, gdy białkomocz istotnie się zmniejszy. Całkowite wyleczenie ma miejsce wtedy, gdy choroba nerek zostanie wyleczona lub samoistnie ustąpi i zwykle dotyczy to osób z kłębuszkowymi zapaleniami nerek.
W części przypadków wyleczenie jest trwałe, jednak w u niektórych osób po jakimś czasie może dojść do nawrotu. W przypadkach takich jak cukrzycowa choroba nerek lub skrobiawica można liczyć jedynie na poprawę, a nie całkowite wyleczenie.
Kontrola lekarska i długoterminowa opieka nad pacjentem
W przypadku pacjentów z przewlekłą chorobą nerek zwykle konieczny jest wieloletni nadzór lekarski. Osoby te powinny pozostawać pod opieką nefrologa, który w każdym przypadku decyduje, w jakich odstępach czasu należy zgłaszać się do kontroli oraz jakie należy wykonywać badania.
Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Zapobieganie zespołowi nerczycowemu polega na zapobieganiu i leczeniu chorób nerek przebiegających z dużym białkomoczem.
Profilaktyka - zapobieganie chorobom prowadzącym do zespołu nerczycowego
Możliwe jest to przede wszystkim w przypadku cukrzycowej choroby nerek oraz przewlekłych chorób zapalnych.
Zespół nerczycowy - pytania pacjentów i odpowiedzi lekarzy
Nawracający zespół nerczycowy u dziecka – ile białka w moczu jest niepokojące i kiedy potrzebna jest biopsja?
Pytanie:
Moja córka choruje na zespół nerczycowy. Często pojawia się białko w moczu. Chciałabym wiedzieć, jaka ilość jest w miarę prawidłowa, a jaką muszę uznać za złą. Pogubiłam się już w tym wszystkim. Czy jak są częste nawroty choroby, to konieczna jest biopsja?
Odpowiedziała:
dr med. Iwona Ogarek
specjalista nefrolog, specjalista pediatra
Oddział Nefrologii, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie
Zespół nerczycowy rozpoznajemy wówczas, gdy białko w moczu przekracza wartość 50 mg/kg m. c./dobę. Białkomoczowi temu towarzyszą obrzęki oraz zmniejszone stężenie białka całkowitego i albuminy w surowicy krwi, a także zwiększone stężenie cholesterolu całkowitego i towarzyszące mu inne zaburzenia lipidowe.
W leczeniu zespołu nerczycowego dążymy do całkowitego wyeliminowania białkomoczu.
W przebiegu choroby, u większości pacjentów, obserwujemy nawroty choroby pojawiające się najczęściej w związku z objawami zakażenia dróg oddechowych lub innymi czynnikami wyzwalającymi, takimi jak narażenie na kontakt z czynnikami chemicznymi, jak: farby, lakiery, opryski chemiczne itp.
U niektórych pacjentów pojawiają się częste nawroty definiowane jako 2 nawroty w ciągu 6 miesięcy. U części pacjentów rozpoznajemy tzw. Steroidozależność, czyli występowanie co najmniej 2 nawrotów choroby w okresie zmniejszania dawki steroidów albo przed upływem 2 tygodni od zakończenia leczenia.
Przez nawrót choroby rozumiemy pojawienie się białkomoczu powyżej 1+ w teście paskowym (czyli ok. 30 mg/dl), który utrzymuje się co najmniej przez 3 następujące po sobie dni lub jest stwierdzany 3-krotnie w ciągu tygodnia.
Nawrót choroby wymaga wdrożenia odpowiedniego leczenia. W przypadku częstych nawrotów lub steroidozależności konieczne może być dołączenie obok steroidów innego leczenia immunosupresyjnego.
W częstych nawrotach, u pacjenta spełniającego kryteria idiopatycznego zespołu nerczycowego, w większości przypadków biopsja nerki nie jest konieczna.
Czy przy nawracającym zespole nerczycowym mogę chodzić na siłownię?
Pytanie:
Choruję na zespół nerczycowy, można powiedzieć sezonowo, raz do roku mam rzut, ostatnio przez 5 lat nic się nie działo, aż do października. Mam pytanie, czy można ćwiczyć na siłowni, gdy choroba ustąpi?
Odpowiedział
dr med. Robert Drabczyk
specjalista chorób wewnętrznych, nefrolog
Oddział Nefrologii i Stacja Dializ, Szpital Wojewódzki, Bielsko-Biała
Nawracający zespół nerczycowy najczęściej spowodowany jest przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Często pacjenci długotrwale leczeni są glikokortykosteroidami (np. prednizonem), również w okresach remisji, tzn. gdy nie występuje białkomocz. Zawsze korzystny jest tzw. zdrowy tryb życia, który obejmuje regularne ćwiczenia fizyczne o intensywności dopasowanej do indywidualnych możliwości. Szczególnie ważne jest to u osób leczonych glikokortykosteroidami, gdyż pomaga utrzymać masę ciała, zapobiega osteoporozie posteroidowej i korzystnie działa na układ odpornościowy.
Najkorzystniejsze są ćwiczenia aerobowe, poprawiające ogólną kondycję, siłę wszystkich mięśni oraz elastyczność wielu stawów, takie jak biegi, spacery i jazda na rowerze.
Ćwiczenia siłowe (anaerobowe), służące do powiększenia i wzmocnienia grup mięśni lub sylwetki ciała, są mniej korzystne, a w niektórych sytuacjach niezalecane lub wręcz przeciwwskazane. U młodych, sprawnych fizycznie osób bez innych chorób przewlekłych zwykle nie ma przeciwwskazań do ćwiczeń na siłowni w okresie pełnej remisji zespołu nerczycowego, jednak należy to zawsze omówić z lekarzem prowadzącym leczenie, gdyż tylko on dysponuje wszystkimi niezbędnymi informacjami (rodzaj choroby, dotychczasowy przebieg, powikłania, czynniki ryzyka nawrotów lub niekorzystnego przebiegu, ograniczenia związane ze stosowanym leczeniem itd.).
Podejrzenie zespołu nerczycowego u 2,5-letniego dziecka - co oznacza białko w moczu (0,16 g/l)
Pytanie:
Moja 2,5-letnia córka dostała skierowanie na badania krwi i moczu. Lekarz podejrzewa zespół nerczycowy. Badania wykazały białko 0,16 g/l, córka nie ma obrzęków ani problemów z oddawaniem moczu. Czy to jest możliwe? Co to za choroba? Jak przebiega proces leczenia u takich dzieci?
Odpowiedziała:
dr med. Iwona Ogarek
specjalista nefrolog, specjalista pediatra
Oddział Nefrologii, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie
Jednorazowe badanie moczu nie przesądza o chorobie nerek. Niewielki białkomocz, nieprzekraczający 100 mg/m2/24 h, określa się jako białkomocz fizjologiczny. Białkomocz pojawiający się w przebiegu gorączki lub wysiłku fizycznego jest również fizjologiczny, czyli nie jest przejawem choroby nerek.
Jeśli białkomocz występuje w kilku wykonanych w kolejnych dniach badaniach moczu, wymaga dalszej diagnostyki. Przyczyn białkomoczu jest wiele, m.in.:
- choroby kłębuszków oraz cewek nerkowych
- choroby powodujące nadmierną produkcję białka.
Podejrzenie zespołu nerczycowego w przypadku białkomoczu rzędu 0,16 g/l w jednorazowej próbce moczu wydaje się przedwczesne. Zespół nerczycowy to objawy spowodowane utratą białka przez nerki w ilości większej bądź równej 50 mg/kg masy ciała na dobę.
Chorobę leczy się w ośrodkach nefrologii dziecięcej. Proponuję kilkakrotne, kontrolne badanie porannej próbki moczu. W razie utrzymywania się białkomoczu wskazany jest kontakt z poradnią nefrologii dziecięcej.
Znieczulenie stomatologiczne przy zespole nerczycowym
Pytanie:
Czy przy zespole nerczycowym u dziecka można zastosować znieczulenie stomatologiczne?
Odpowiedziała:
dr med. Iwona Ogarek
specjalista nefrolog, specjalista pediatra
Oddział Nefrologii, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie
Zespół nerczycowy nie stanowi przeciwwskazania do leczenia stomatologicznego. Wręcz przeciwnie, wyleczenie potencjalnych ognisk zapalnych związanych z chorobami zębów może przyczynić się do zmniejszenia częstości nawrotów i poprawy przebiegu choroby podstawowej. Leczenie stomatologiczne prowadzi się według ogólnie przyjętych zasad.
U dzieci w trakcie leczenia dużymi dawkami prednizonu lub innymi lekami o działaniu immunosupresyjnym, z racji większego ryzyka zakażenia, wskazana może być profilaktyka antybiotykowa.
Białkomocz dobowy 5296 mg/24 h – czy to dużo?
Pytanie:
Robiłam ostatnio badania moczu i mam pytanie dotyczące wyniku. Białkomocz dobowy - 5296 mg/24 h. Jak go odczytać? Czy jest bardzo zły?
Odpowiedział
dr med. Robert Drabczyk
specjalista chorób wewnętrznych, nefrolog
Oddział Nefrologii i Stacja Dializ, Szpital Wojewódzki, Bielsko-Biała
Podana w pytaniu wielkość białkomoczu oznacza utratę ponad 5 gramów białka w ciągu doby. Jest to duży białkomocz, tzw. białkomocz nerczycowy, który u osoby dorosłej definiuje się jako utratę dobową białka ponad 3,5 g.
Najczęstsze przyczyny dużego białkomoczu u osoby dorosłej to:
- kłębuszkowe zapalenie nerek
- cukrzycowa choroba nerek
- skrobiawica nerek
- choroby krwi (gammapatia monoklonalna, np. szpiczak plazmocytowy)
- nowotwory
- polekowe uszkodzenie nerek
- zakrzepica żył nerkowych
Konieczna jest ocena przez nefrologa, ustalenie przyczyny białkomoczu oraz sposobu dalszego postępowania.
