Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII (opis profesjonalny)

Działanie - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Mechanizm działania
Preparat otrzymywany z osocza ludzkiego, zawiera czynniki krzepnięcia z grupy protrombiny: II, VII, IX, Xa oraz zespół czynników o aktywności omijającej inhibitor czynnika VIII. Bierze udział w zapoczątkowaniu wspólnego toru krzepnięcia przez aktywację czynników zespołu protrombiny, wewnątrzpochodnego toru krzepnięcia (trombinozależna aktywacja sprzężenia zwrotnego) i zewnątrzpochodnego toru krzepnięcia (działanie czynników VII i X).

Wskazania do stosowania - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Leczenie i profilaktyka krwawień
Leczenie krwawień i zapobieganie krwawieniom, profilaktycznie w zabiegach chirurgicznych w przypadkach hemofilii A powikłanej obecnością inhibitora czynnika VIII lub hemofilii B powikłanej obecnością inhibitora czynnika IX.
Preparat stosuje się również w połączeniu z koncentratem czynnika VIII w celu zapobiegania krwawieniom, do długotrwałego leczenia w czasie indukcji stanu tolerancji immunologicznej wobec czynnika VIII.
Leczenie krwawień i zapobieganie krwawieniom u osób niechorujących na hemofilię, lecz mających nabyty inhibitor czynników VIII, IX i XI. Lek stosowano również u chorych z inhibitorem czynnika von Willebranda.

Przeciwwskazania stosowania - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Zespół DIC, gdy wyniki badań laboratoryjnych i/lub objawy kliniczne wskazują jasno na DIC albo gdy występują laboratoryjne, histologiczne i/lub kliniczne objawy uszkodzenia wątroby, ponieważ chorzy ci z powodu opóźnionej eliminacji unieczynnionych czynników koagulacyjnych narażeni są na zwiększone ryzyko wystąpienia DIC. Ostre zespoły wieńcowe (m.in. zawał serca, niestabilna choroba niedokrwienna serca), ostra zakrzepica i/lub incydent zatorowy, z wyjątkiem krwawień zagrażających życiu.

Dieta niskosodowa
Przekroczenie dobowej dawki sodu 200 mg może być niebezpieczne dla chorych stosujących dietę o małej zawartości sodu.

DIC, ostry zespół wieńcowy
U chorych otrzymujących pojedyncze dawki 100 j./kg mc. należy zwracać uwagę, czy nie występuje DIC lub objawy ostrego zespołu wieńcowego.

Stany wymagające przerwania stosowania leczenia
W przypadku zmian ciśnienia tętniczego, tętna, zaburzeń oddychania, bólu w klatce piersiowej czy kaszlu należy natychmiast przerwać przetaczanie i zastosować odpowiednią diagnostykę oraz leczenie.

Choroby zakaźne
Występuje ryzyko przeniesienia chorób zakaźnych.

Interakcje - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Leki antyfibrynolityczne
Nie zaleca się stosowania w skojarzeniu z lekami antyfibrynolitycznymi, np. kwasem ε-aminokapronowym, w przypadku równoczesnego stosowania obu leków należy zachować między ich podaniem co najmniej 6 h przerwy.

Niezgodności
Ze względu na niezgodność preparatu nie należy mieszać z innymi lekami.

Działania niepożądane - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Bardzo rzadko: zawał serca, reakcje alergiczne, gorączka, osutka, nudności, wymioty, obniżenie ciśnienia tętniczego, wstrząs, powikłania zakrzepowo-zatorowe, DIC, ból w miejscu podania, drętwienie twarzy i kończyn.

Przedawkowanie
W przypadku przedawkowania zwiększa się ryzyko wystąpienia zakrzepicy, DIC lub zawału serca.

Ciąża i laktacja - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Ze względu na brak odpowiednich badań nie zaleca się stosowania w ciąży.

Dawkowanie - Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Dawkowanie jest niezależne od miana inhibitora. Ogólnie zaleca się 50–100 j. FEIBA/kg mc.; dawka maks. 200 j./kg mc./d. I.v.

W wylewach samoistnych do stawów, mięśni i tkanek miękkich: o małym lub umiarkowanym nasileniu 50–75 j./kg mc. co 12 h; w dużych krwawieniach 100 j./kg mc. co 12 h do uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu.

W krwawieniach z błon śluzowych: 50 j./kg mc. co 6 h z jednoczesną kontrolą (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu), w przypadku nieskuteczności można zwiększyć dawkę do 100 j./kg mc.

W ciężkich krwawieniach w obrębie OUN 100 j./kg mc. co 12 h.

W zapobieganiu krwawieniom związanym z zabiegami chirurgicznymi: 50–100 j./kg mc. co 6 h.

Profilaktycznie
Lek stosowano u pacjentów z hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej lub po niepowodzeniu tej terapii. W skojarzeniu z koncentratem czynnika VIII: 50–100 j./kg mc. co 12 h do czasu zmniejszenia miana inhibitora do wartości ok. 1 BU/ml.
W przypadku braku indukcji tolerancji immunologicznej nawet przy zastosowaniu dużych dawek czynnika VIII można lek podawać w monoterapii w dawce 50–100 j./kg mc. 3 ×/tydz.

Lek podawać lub przetaczać powoli i.v., nie szybciej niż 2 j. FEIBA/kg mc./min.

Przeczytaj też artykuły

• Hemofilia

Preparaty na rynku polskim zawierające zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII