Amerykańscy naukowcy po 50 latach odkryli pierwszy nowy ludzki prion, który – jak się uważa – może powodować u ludzi rzadkie choroby neurodegeneracyjne.
Po prawie 50 latach odkryto kolejny ludzki prion. Odkrycia dokonali naukowcy z Uniwersytety Kalifornijskiego z San Francisco. Badacze uważają, że α-synukleina może powodować rzadkie choroby neurodegeneracyjne u ludzi. Wyniki eksperymentów ukazały się w czasopiśmie Proceedings of the National Academy of Sciences.
Priony to białkowe cząsteczki zakaźne, które – mimo braku metabolizmu oraz kwasów nukleinowych – mają zdolność do powielania się w organizmie gospodarza. Niezależnie od możliwości namnażania się priony nie są klasyfikowane jako żywe organizmy. Termin prion został zaproponowany w 1982 roku jako skrót od proteinaceous infectious particle.
Pierwszy odkryty prion został nazwany „głównym białkiem prionu” (PrP). PrP powoduje wiele chorób, m.in.: zakaźne encefalopatie gąbczaste, jak np. gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) nazywana chorobą szalonych krów, scrapie u owiec i chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD). Ponadto priony wywołują u ludzi takie choroby jak zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS), śmiertelną bezsenność rodzinną (FFI) oraz kuru. Wszystkie są nieuleczanymi, śmiertelnymi encefalopatiami.
Najnowsze odkrycie jest kolejnym dowodem na to, że priony wywołują choroby neurodegeneracyjne. Znalezienie nowego prionu miało miejsce podczas badania rzadkiej i śmiertelnej choroby mózgu zwanej zanikiem wieloukładowym (MSA), której przyczyną jest degeneracja neuronów w niektórych częściach mózgu. Podczas eksperymentów naukowcy pobrali od chorych na MSA osób fragmenty białka i wszczepili je myszom, które po kilku miesiącach zachorowały na zanik wieloukładowy.
Naukowcy wierzą, że prionem powodującym MSA jest α-synukleina. To pierwszy prion odkryty pół wieku temu. „Teraz możemy już definitywnie stwierdzić, że nowy rodzaj prionu powoduje MSA” – mówi Kurt Giles z Uniwersytetu Kalifornijskiego.
