CO TO JEST I JAKIE SĄ PRZYCZYNY?
W błonie naczyniowej gałki ocznej znajdują się komórki barwnikowe (melanocyty). W procesie transformacji nowotworowej mogą się one przeobrażać w złośliwe guzy – czerniaki. Czerniak błony naczyniowej może rozrastać się w tęczówce, ciele rzęskowym lub naczyniówce. Zazwyczaj są to pojedyncze guzy rosnące w jednym oku. Czerniaki mogą mieć różny stopień ubarwienia: od całkowicie pozbawionych barwnika, poprzez średnioubarwione, do intensywnie brunatnych. Pod względem histopatologicznym guzy te mogą mieć różną budowę. I tak wyodrębniamy czerniaki:
– wrzecionowatokomórkowe B,
– nabłonkowatokomórkowe,
– mieszane,
– martwicze.
Najbardziej niebezpieczne są czerniaki nabłonkowatokomórkowe, ponieważ zazwyczaj naciekają otaczające struktury i dają przerzuty drogą naczyń krwionośnych do innych narządów. Czerniaki błony naczyniowej bywają niejednokrotnie heterogenne, czyli mają niejednolitą strukturę. Mogą zawierać różne typy komórek i być zbudowane jak gdyby z różnych kolorystycznie i różnie agresywnych składowych.
JAK CZĘSTO WYSTĘPUJE?
Czerniak naczyniówki jest najczęściej występującym pierwotnym nowotworem wewnątrzgałkowym u osób dorosłych rasy białej i jest nowotworem złośliwym. Częstość występowania czerniaka błony naczyniowej wynosi 6-8 przypadków na 1 milion osób w populacji na rok.
JAK SIĘ OBJAWIA?
Czerniak może się rozwinąć w różnych obszarach naczyniówki. Niekiedy rośnie na jej obwodzie, co sprawia, że trudno go zdiagnozować, ponieważ nie zawsze daje objawy. Jeśli czerniak rośnie w tylnym biegunie oka, to zwykle jest wykrywany wcześnie, ponieważ prowadzi do zaburzeń widzenia i pogorszenia ostrości wzroku. Guz rosnący obwodowo może przez dłuższy czas pozostawać bezobjawowy i dopiero przy większym stopniu zaawansowania być przyczyną ubytku w polu widzenia albo pojawienia się w nim mętów. Początkowo czerniaki są płaskie, potem kopulaste, wreszcie – w miarę dalszego wzrostu – po przerwaniu błony Brucha – przyjmują kształt grzybiasty. Duże guzy mogą odwarstwiać siatkówkę, a nawet przerywać jej ciągłość i rozrastać się w ciele szklistym. W takim wypadku komórki czerniaka uwalniają się do komory ciała szklistego. Rozrastające się czerniaki mogą też powodować krwawienia zarówno pod-, śród-, przedsiatkówkowe, jak i do ciała szklistego. Mogą też wystąpić krwawienia w masie guza pochodzące z jego własnego unaczynienia. Zaawansowane guzy powodują niekiedy wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego (jaskrę wtórną), któremu towarzyszą dolegliwości bólowe.
CO ROBIĆ W RAZIE WYSTĄPIENIA OBJAWÓW?
Ponieważ objawy czerniaka są niecharakterystyczne, dlatego zawsze przy okazji doboru korekcji okularowej należy badać dno oka przy poszerzonej źrenicy.
JAK LEKARZ STAWIA DIAGNOZĘ?
Wziernikowa ocena dna oka uzupełniona o badanie ultrasonograficzne (USG) umożliwia postawienie rozpoznania w ponad 95% przypadków czerniaka. tak jest to możliwe nawet wtedy, kiedy wgląd w dno oka jest utrudniony, np. przez zmętnienia w soczewce. W wątpliwych przypadkach badania uzupełnia się o ultrabiomikroskopię (UBM) czy angiografię (indocyjaninową i(lub) fluoresceinową). Przy podejrzeniu, że nowotwór nacieka poza gałkę oczną (naciekanie zewnątrzgałkowe), np. do oczodołu i wzdłuż nerwu wzrokowego, wskazane są dodatkowe badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny czy tomografia komputerowa. Niekiedy pomocna jest biopsja cienkoigłowa (nakłucie i pobranie materiału do badań). Pobranie materiału z guza pozwala również na przeprowadzenie badań genetycznych tkanki czerniaka, co jest istotne w prognozowaniu odnośnie szans przeżycia chorych.
JAKIE SĄ SPOSOBY LECZENIA?
Wybór metody leczenia czerniaka naczyniówki zależy od jego umiejscowienia i rozmiarów. Najczęściej stosowaną metodą leczenia jest brachyterapia, czyli napromienianie za pomocą specjalnych aplikatorów naszywanych na twardówkę u podstawy guza, które zawierają promieniotwórcze izotopy rutenu (brachyterapia Ru-106) lub jodu (brachyterapia I-125). Drugą metodą leczenia jest radioterapia protonowa, czyli napromienianie za pomocą wiązki protonów emitowanej z zewnętrznego źródła (jest to wysokoenergetyczne promieniowanie, ostro odgraniczone od otaczających struktur, możliwe do zastosowania w dowolnej lokalizacji guza). Trzecim sposobem terapii jest leczenie chirurgiczne. Czerniaki naczyniówki umiejscowione obwodowo można wycinać w znieczuleniu ogólnym i przy znacznie obniżonym ciśnieniu tętniczym krwi (tzw. hipotensji) pod płatem twardówki (zabieg taki nazywa się egzoresekcją), Po wycięciu guza stosowane jest uzupełniające napromienianie. Jeśli guzy znajdują się w tylnym biegunie oka, wówczas – po wcześniejszym napromieniowaniu – można je usuwać na drodze endoresekcji (wycięcie guza od strony wnętrza oka) równoczesną podczas zabiegu pars palna witrektomii. W przypadkach czerniaków zbyt dużych, aby je leczyć z zachowaniem gałki ocznej lub umiejscowionych na tarczy nerwu II, należy wyłuszczyć gałkę oczną (enukleacja). W przypadkach, gdy czerniak naczyniówki rozlegle nacieka obszary oczodołu poza gałką oczną, wskazane jest wypatroszenie oczodołu (egzenteracja). W przypadku odległych przerzutów, najczęściej umiejscowionych w wątrobie, wycina się pojedyncze ogniska, stosuje termoablację, dotętniczą chemioterapię, systemową chemioterapią, a także podejmuje próby leczenia immunologicznego.
CZY MOŻLIWE JEST CAŁKOWITE WYLECZENIE?
Śmiertelność spowodowana odległymi przerzutami czerniaka jest wysoka – u ponad 50% chorych w ciągu 5letniej obserwacji występują przerzuty, najczęściej do wątroby (70–90%), rzadziej do płuc (24%), kości (16%) oraz skóry (11%). Do czynników ryzyka wystąpienia przerzutów należą: duże rozmiary czerniaka, typ nabłonkowatokomórkowy guza, zaawansowany wiek pacjenta, zaburzenia genetyczne czerniaka (monosomia chromosomu 3), umiejscowienie w pobliżu tarczy nerwu II i plamki oraz naciekanie ciała rzęskowego.
CO TRZEBA ROBIĆ PO ZAKOŃCZENIU LECZENIA?
Po zakończeniu leczenia (napromieniowania, leczenia chirurgicznego) konieczne są dalsze badania okulistyczne, ewentualnie również onkologiczne. W badaniach okulistycznych ocenia się stopień regresji guza, bada pacjenta pod kątem pojawienia się wznowy nowotworu oraz monitoruje i leczy powikłania leczenia miejscowego. Zadaniem prowadzącego lekarza internisty/onkologa jest natomiast ocena ogólnego stanu zdrowia i monitorowanie pacjenta pod kątem wystąpienia przerzutów ogólnych. Rutynowo zaleca się USG jamy brzusznej, badania aktywności enzymów wątrobowych oraz badania morfologii krwi 2 dwa razy w roku, jak również badania obrazowe płuc (np. RTG) jeden raz w roku.
CO ROBIĆ, ABY UNIKNĄĆ ZACHOROWANIA?
Nie znamy czynników ryzyka zachorowania. Istotne dla zwiększenia szansy przeżycia jest jak najwcześniejsze rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia, zanim wystąpią odległe przerzuty. Na wystąpienie czerniaka błony naczyniowej oka nieco bardziej narażone są osoby mające jasne (np. niebieskie) tęczówki. Podobnie jak w przypadku czerniaka skóry sugeruje się ochronę oczu przed nadmierną ekspozycją na działanie promieniowania ultrafioletowego i stosowanie okularów ochronnych z filtrem UV, szczególnie w warunkach silnego nasłonecznienia.
