Anomalia Ebsteina jest wadą nieobliczalną, zaskakującą – słyszałam to od wielu lekarzy. Mogą być dwie osoby z niemal identycznie wyglądającym sercem dotkniętym tą wadą i jedna funkcjonuje bardzo dobrze, a druga bardzo źle. Nie wiadomo od czego to zależy. Jest też mało znana, bo występuje bardzo rzadko, stanowi 0,5% wszystkich wrodzonych wad serca – opowiada Agnieszka Sznajder, mama 5-letniej Ingi Golańskiej.
Trwa „Tydzień wiedzy o wrodzonych wadach serca”. Co roku w Polsce diagnozowanych jest ok. 3 tys. dzieci z różnymi rodzajami wad serca.
Inga Golańska. Fot. arch. wł.
Ewa Stanek-Misiąg: Czy Inga wie jak bardzo jest chora?
Agnieszka Sznajder: Inga ma co pół roku badania, które zwykle wiążą się z tygodniowym pobytem w szpitalu. Wie, że badane jest jej serce. Mam wrażenie, że ona nie traktowała tego nigdy jako czegoś szczególnego, a nawet, że uważała, że większość dzieci ma tak samo. Też tak często chodzą do lekarza.
Przez 5 lat nie usłyszała od nas, że jest chora. Mówiliśmy: „Widzę, że Twoje serduszko za szybko bije, zwolnij”, albo „Uważam, że powinnaś odpocząć”. Ona nie ma poczucia, że coś ją ogranicza. Jak biega, to woła: „Jestem najszybszym biegaczem na świecie”. Aż przyszedł moment, w którym trzeba było z Ingą usiąść i wytłumaczyć jej, co się dzieje, że musi przejść operację. Ostatnio saturacja Ingi bardzo poważnie się obniżyła.
Córka nie ma żadnych doświadczeń operacyjnych, to plus. Wie natomiast co to wenflon, zastrzyk i uśpienie do badania. I to już wystarczy, żeby podczas zabawy nagle zaczynała płakać: „Czy ja muszę mieć wenflona?” Więc nie wchodzimy w szczegóły i skupiamy się na pozytywnych stronach: „Tak, będziesz mieć zastrzyk i wenflon, ale wybierzesz sobie za to jakąś nagrodę”. Opowiadamy, co będzie mogła robić, kiedy jej serce zostanie naprawione. Będzie np. mogła szybko biegać w słońcu.
Dzieci dużo rozumieją, ale rozumieją też na swój sposób. Niedawno Inga miała rezonans w znieczuleniu ogólnym. Lekarz, który ją usypiał mówi: „Wleję teraz do tej rurki taką herbatkę i sobie zaśniesz”, a ona w płacz. Dostała takich spazmów, że trudno ją było uspokoić. Podsłuchałam później, jak skarżyła się koleżance z sali: „Wiesz, gorącą herbatę chcieli mi wlać do żyły”.
Bardzo uważamy na to, co mówimy w obecności córki, ale i tak zdarza się, że słyszy coś, czego nie powinna. Podczas kąpieli zapytała się mnie jakiś czas temu: „Co to znaczy, że mnie pokroją?”
Takie małe dziecko nie jest jeszcze w stanie odczytać sygnałów, że z jej ciałem dzieje się z coś złego?
Inga Golańska. Fot. arch. wł.
I tak i nie. Lekarze mówią, że nie boli jej serce. Ona nie chwyta się za klatkę piersiową. Ale kiedy biega z dziećmi z przedszkola, to zdarza się jej powiedzieć: „Muszę przestać, bo mi serce za szybko bije”.
Inga jest często – coraz częściej – rozdrażniona, płaczliwa, poirytowana. To ma związek z jej chorobą. Ona oczywiście w ogóle nie zdaje sobie z tego sprawy. Na grupie facebookowej rodziców dzieci z wadami serca rozmawialiśmy o tym, jak zachowują się dzieciaki z niską saturacją, taką na poziomie 80% i mniej. Wszyscy mówili to samo – złość, krzyki, płacz na porządku dziennym, a po operacji, kiedy saturacja wynosi 98–99%, zupełnie inne dziecko.
Zastanawiamy się z mężem nad tym, jaka ona jest naprawdę. Bo teraz to jest czarujące dziecko, pełne uroku, z poczuciem humoru, które jednocześnie potrafi przez cały dzień, dzień w dzień się złościć, wszystkim rzucać. Kiedy po operacji saturacja będzie prawidłowa, poznamy prawdziwą Ingę?
Gdybyśmy wyuczeni covidem nie wiedzieli jakim zagrożeniem jest nieprawidłowa saturacja, to można by odnieść wrażenie, że zespół Ebsteina nie jest taki groźny.
W związku ze zbiórką pieniędzy na operację Ingi przyjechała do nas ekipa lokalnej telewizji. Myśleli, że Inga leży. Pytali, czy będzie w stanie coś powiedzieć do kamery. A dziecko normalnie chodziło po mieszkaniu.
Inga ma bardzo nietypową wadę serca. Na tyle nietypową, że gdy byłam w ciąży bardzo wielu lekarzy z tytułami profesorskimi chciało mnie konsultować i też Ingę już po urodzeniu. Było tak, że podczas wizyty lekarz chwytał za telefon: „Przyjdź, bo czegoś takiego w życiu nie widziałeś i pewno już nie zobaczysz”. To było okropne… Zero empatii… Przepraszam… Zaraz przestanę płakać.
Anomalia Ebsteina jest chorobą śmiertelną, zwłaszcza w takiej skrajnej postaci, jak u Ingi. Świadomość konieczności operacji mamy od początku. Pytanie było tylko, kiedy ją przeprowadzić. Jedni lekarze twierdzili, że natychmiast po urodzeniu, inni, że jak najpóźniej, zwłaszcza gdy dziecko w miarę sensownie funkcjonuje, czekaliby nawet do 16. roku życia. Czekaliśmy. Ale Inga ma ostatnio saturację na poziomie 75%. Ja bym z taką saturacją leżała nieprzytomna pod tlenem. Jej organizm się zaadoptował, przyzwyczaił do coraz mniejszej wydolności, zbliża się jednak do granicy. Inga rośnie, jej serce słabnie, to prowadzi do niewydolności narządowej. Mamy pół roku? Rok? Potem zaczną się problemy z poszczególnymi organami.
Więc Inga zaskoczyła ekipę telewizyjną. Ale na plac zabaw, który mamy z domu 15 minut pieszo jeździmy samochodem albo na dwa wózki. W jednym jest Leon, w drugim Inga. Czasem widzimy zdziwienie w oczach przechodniów. Taka duża dziewczynka w wózku. Córka po paru minutach nie ma siły iść dalej.
O tym, że Inga ma wadę serca dowiedzieliście się w połowie ciąży?
Ostatnie 4 miesiące ciąży to było życie w strasznym stresie. Nie potrafiłam w ogóle myśleć o niczym innym. Niektórzy lekarze mówili, że… to może być kwestia jednego dnia.
Echo serca Ingi Golańskiej. Fot. arch. wł.
Że dziecko umrze zaraz po urodzeniu?
Tak. Potem poród. W końcowej fazie porodu wchodzi sztab lekarzy i pielęgniarek przygotowanych do reanimacji noworodka. To jest nie do opisania.
Anomalia Ebsteina jest wadą nieobliczalną, zaskakującą – słyszałam to od wielu lekarzy. Mogą być dwie osoby z niemal identycznie wyglądającym sercem dotkniętym tą wadą i jedna funkcjonuje bardzo dobrze, a druga bardzo źle. Nie wiadomo od czego to zależy. Jest też mało znana, bo występuje bardzo rzadko, stanowi 0,5% wszystkich wrodzonych wad serca. Ona polega na tym, że płatek nieprawidłowo zbudowanej zastawki trójdzielnej wrasta w prawą komorę i ją uszkadza.
W Polsce rozmawia się z rodzicami dzieci z anomalią Ebsteina o bardzo różnych procedurach medycznych, w tym o sztucznych zastawkach albo sercu jednokomorowym. To ratuje życie, ale wiąże się z bardzo poważnymi konsekwencjami dla dziecka, niepełnosprawnością. Rodzice na forach piszą o reoperacjach, konieczności wymiany zastawek na większe. Lekarze na pytania o metody, komplikacje, ryzyko, rokowania odpowiadają często ogólnikami. Mówią np.: „Zobaczymy, co się będzie pierwsze psuło”.
W szpitalu dziecięcym UPMC w Pittsburghu, gdzie działa Centrum Anomalii Ebsteina, prowadzone przez prof. Jose da Silvę proponują nam jedną operację, podczas której wykonana zostanie rekonstrukcja serca. Ta metoda operacji od lat uważana jest na świecie za standard w leczeniu osób z anomalią Ebsteina. Profesor da Silva był w Polsce rok przed narodzinami Ingi. Operował w szpitalu w Prokocimiu czwórkę dzieci z anomalią Ebsteina.
W żadnym ośrodku w Polsce nie usłyszeliśmy tego, co w Stanach, że operacja Ingi jest operacją małego ryzyka, ocenianego na mniej niż 2%, że po operacji pacjenci normalnie funkcjonują – chodzą po górach, uprawiają sporty. Rzeczy z kategorii nierealnych dla nas obecnie. Pamiętam dzień, w którym odebrałam mail z tą informacją. Pierwszy raz w życiu przestałam się stresować tak bardzo operacją. Zaczęłam się stresować, czy uzbieram pieniądze. Sam zabieg to 100 tys. dolarów. Dochodzą jeszcze koszty pobytu w szpitalu, transport medycznego, rehabilitacji.
Ta operacja zawsze tyle kosztuje?
Mniej więcej. Ostateczna cena zależy od tego, czy nie ma dodatkowych wad. U Ingi były dwie dziury w sercu. Ta między komorami zarosła się sama, została natomiast dziura między przedsionkami. W trakcie operacji, oprócz rekonstrukcji zamykany będzie jeszcze ten ubytek.
Zaznaczę, że 100 tys. dolarów to jest cena po zniżce, która przysługuje nam, ponieważ pochodzimy z tzw. biedniejszego kraju. Płacimy 65% ceny rynkowej.
Planując strategiczne wydatki, zawsze kierowaliśmy się tym, żeby w każdej chwili można było wziąć kredyt na operację Ingi, jakieś 200 czy 300 tys. zł. Okazuje się, że potrzebny jest 1 mln zł.
Czy wyznaczono już termin operacji?
Termin zostanie wyznaczony, gdy zrobię przelew.
To się dzieje szybko. Kilka dni temu wyleciał do Stanów chłopiec z tą samą wadą, którą ma Inga. Wiem, że jak tylko zrealizowano przelew, szpital wskazał termin za miesiąc i tydzień. Działają bardzo sprawnie, mimo pandemii i obowiązku 2-tygodniowej kwarantanny.
Pandemia zamknęła Ingę w domu?
Inga nie chodzi od jakiegoś czasu do przedszkola. Zdecydowała o tym obawa przed covidem, a jeszcze bardziej przed zespołem pocovidowym, PIMS. Potem uświadomiliśmy sobie, że chroni ją to też przed tym, co by mogła usłyszeć od dzieci. Dzieci, które spotykamy np. w parku, kiedy Inga mówi: „Będę mieć operację serca”, robią smutną minę. Od pani z przedszkola wiem, że wiedzą o operacji, że rozmawiają o tym z rodzicami, ale czego się od nich dowiadują? Nie mam pojęcia. Bałabym się, że rodzice mówią o tym, że może się wydarzyć coś złego i dzieci to powtórzą Indze. A Inga o tym nie wie.
Jedna z koleżanek córki przed przyjściem do nas w odwiedziny pytała: „A czy ja się zarażę od Ingi? I umrę?” Takie pytanie byłoby dla Ingi dużym zaskoczeniem, ponieważ nie rozmawiamy z nią w kategoriach życia i śmierci. Ona nie ma prawa się stresować. Jej zadaniem jest wyzdrowieć szybko po operacji. Całą resztę bierzemy na siebie.
Rozmawiała Ewa Stanek-Misiąg
Inga Golańska. Fot. arch. wł.
https://www.facebook.com/SerceDlaIngi
https://www.siepomaga.pl/SerceDlaIngi
