Pelagra to choroba spowodowana niedoborem niacyny, inaczej witaminy B3 lub PP. Pelagra w krajach rozwiniętych występuje rzadko, ponieważ niacyna jest zwykle dostarczana w wystarczającej ilości z pokarmem. Do głównych objawów pelagry należą objawy skórne, które początkowo wyglądają jak oparzenie słoneczne, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zwłaszcza biegunka, a także zaburzenia neurologiczne (otępienie). Leczenie polega na suplementacji niacyny.
Co to jest pelagra?
Pelagra, inaczej rumień lombardzki, to choroba spowodowana niedoborem niacyny, czyli witaminy B3 (nazywanej także witaminą PP). Niacyna ma kluczowe znaczenie dla funkcjonowania komórek w całym organizmie i pełni różne funkcje, między innymi:
- jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego (mózgu i nerwów)
- bierze udział w wytwarzaniu hormonów płciowych, kortyzolu (w nadnerczach), tyroksyny (przez tarczycę) i insuliny (w trzustce)
- reguluje stężenie cholesterolu i triglicerydów we krwi oraz wpływa na funkcjonowanie naczyń krwionośnych.
Przeczytaj więcej: Niacyna (witamina PP)
Objawy pelagry dotyczą różnych narządów i układów, zwykle na skórze, w jamie ustnej, jelitach i mózgu. Nieleczona pelagra może spowodować trwałe uszkodzenie układu nerwowego, a nawet śmierć.
Pelagra – kto choruje?
Niacyna znajduje się w wielu źródłach żywności, dlatego większość ludzi, którzy stosują zrównoważoną dietę, przyjmuje jej wystarczającą ilość z pokarmem. Pelagra związana z niedożywieniem zdarza się jednak w krajach rozwijających się. W krajach rozwiniętych niedobór niacyny występuje u osób stosujących wybiórczą dietę lub z różnymi chorobami i stanami wpływającymi na niedobór niacyny, np. u osób uzależnionych od alkoholu.
Pelagra – przyczyny
Główną przyczyną pelagry jest nieodpowiednia, wybiórcza dieta lub głodzenie się.
Pelagra może być również wtórna do chorób i stanów, które uniemożliwiają organizmowi prawidłowe wchłanianie lub wykorzystywanie niacyny.
Należą do nich między innymi:
- zaburzenia wchłaniania, towarzyszące np. nieswoistym zapaleniom jelit lub marskości wątroby
- spożywanie dużych ilości alkoholu, co powoduje uszkodzenie narządów, zaburzenia wchłaniania i ogólne niedożywienie
- niedobór żelaza, które wpływa na przemiany niacyny w organizmie
- stan po operacjach bariatrycznych [chirurgiczna metoda leczenia otyłości patologicznej (olbrzymiej)]
- zespół rakowiaka, czyli objawy towarzyszące rakowiakowi, tzn. nowotworowi, który produkuje różne substancje
- niektóre leki, np. chemioterapeutyki stosowane w leczeniu nowotworów złośliwych
- zakażenie HIV.
Pelagra – objawy
Objawy niedoboru niacyny (witaminy B3) obejmują przede wszystkim te narządy, które szybko się odnawiają, a więc skórę i błonę śluzową przewodu pokarmowego, a także układ nerwowy. Klasyczna postać pelagry powoduje trzy główne objawy:
Objawy pelagry - biegunka
Biegunka w pelagrze jest objawem zapalenia błony śluzowej przewodu pokarmowego, która przy niedoborze niacyny nie odnawia się w odpowiednim tempie, co powoduje przewlekły stan zapalny całego przewodu pokarmowego, od jamy ustnej po jelita. Biegunce mogą towarzyszyć inne objawy żołądkowo-jelitowe – ból brzucha i niestrawność, a także objawy zapalenia błony śluzowej jamy ustnej – owrzodzenia jamy ustnej i czerwony, opuchnięty język.
Objawy pelagry - zapalenie skóry
Zapalenie skóry w pelagrze obejmuje przede wszystkim obszary narażone na działanie promieni słonecznych, takich jak twarz, szyja, ramiona, nogi, grzbiety dłoni i stóp. Zapalenie skóry zaczyna się od wysypki (osutki) przypominającej oparzenie słoneczne – skóra jest czerwona i błyszcząca, a następnie staje się szorstka i się łuszczy. Charakterystycznym objawem są zmiany skórne tworzące ciemny, przebarwiony kołnierz wokół szyi. Nazywa się go kołnierzem Casala, od nazwiska hiszpańskiego lekarza Gaspara Casala, który zaobserwował, że wszyscy pacjenci z pelagrą byli biedni, żywili się głównie kukurydzą i rzadko jedli świeże mięso.
Na zdjęciu przedstawiono grzbietową stronę dłoni pacjenta z widocznymi zmianami skórnymi charakterystycznymi dla pelagry. Skóra jest obrzęknięta, szorstka i nierównomiernie przebarwiona, co jest wynikiem niedoboru niacyny spowodowanego niedożywieniem. Źródło: https://phil.cdc.gov/Details.aspx?pid=21249
Objawy pelagry - otępienie
Otępienie i zaburzenia funkcjonowania układu nerwowego w pelagrze mogą obejmować spowolnienie, zmęczenie, osłabienie i złe samopoczucie, a także apatię i trudności z koncentracją lub lęk i obniżenie nastroju. Z czasem mogą się pojawić dezorientacja i urojenia. Ciężkie przypadki mogą prowadzić do trwałego otępienia, a także uszkodzeń neurologicznych skutkujących problemami z równowagą i koordynacją, drgawkami mięśni i drżeniem.
Nieleczona pelagra może się zakończyć zgonem.
Pelagra – leczenie
Ponieważ pelagra jest spowodowana niedoborem niacyny (witaminy B3, PP), leczenie polega na suplementacji tej witaminy. U większości osób poprawa następuje w ciągu kilku dni od rozpoczęcia leczenia. Najpierw ustępują objawy żołądkowo-jelitowe, następnie dotyczące skóry i jamy ustnej. Poważne uszkodzenie układu nerwowego i otępienie mogą być nieodwracalne. Czasem konieczne może być dodatkowe leczenie objawów, np. owrzodzeń skóry lub jamy ustnej. Jeśli pelagra jest związana z inną chorobą, konieczne jest leczenie choroby podstawowej.
Czy pelagra jest uleczalna?
Tak. Rokowanie w pelagrze jest bardzo dobre, a uzupełnienie niacyny powoduje ustąpienie objawów. Jedynie ciężkie uszkodzenie układu nerwowego (np. otępienie) może być nieodwracalne.
Co robić po wyleczeniu pelagry?
Usunięcie przyczyny pelagry i stosowanie odpowiednio zbilansowanej diety zapobiega nawrotowi pelagry.
Pelagra, która towarzyszy chorobie przewlekłej (np. nieswoistym zapaleniom jelit) jest trudniejsza do leczenia. Osoby takie mogą wymagać stałej suplementacji niacyny.
