W 2022 roku w Polsce na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego chorowało ponad 100 tysięcy osób. W ciągu ostatnich 30 lat liczba zachorowań wzrosła ponad dwukrotnie. Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi (World Blood Cancer Day), który obchodzony jest 28 maja, ma zwiększać świadomość na temat nowotworów krwi – takich jak białaczka, chłoniaki, szpiczak – bo to ciągle dla wielu osób nieznane choroby.
Fot. Adobe Stock
Nowotwory krwi to grupa nowotworów, które rozwijają się w układzie krwiotwórczym – w szpiku lub układzie chłonnym. Dzielimy je na nowotwory układu krwiotwórczego oraz nowotwory układu chłonnego.
Do nowotworów układu krwiotwórczego należą: białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, nowotwory Ph-ujemne (mielofibroza, nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa i zespoły mielodysplastyczne). Z kolei nowotwory układu chłonnego to: ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniaki nie-Hodgkina, chłoniak Hodgkina, szpiczak plazmocytowy. Nowotwory krwi, takie jak białaczki i chłoniaki, charakteryzują się różnym przebiegiem, zależnie od typu i stadium choroby. Niektóre podtypy nowotworów krwi mogą mieć łagodny przebieg, a inne postępować, prowadząc do ciężkich objawów i trudności w leczeniu. Dobra wiadomość jest taka: niezależnie od ich przebiegu, większość z nich można obecnie skutecznie leczyć.
Z pewnością hematoonkologia jest jedną z najdynamiczniej rozwijających się dziedzin medycyny. Polska ma dostęp do nowoczesnych terapii na europejskim poziomie, ale nadal nie wszystkie terapie są refundowane. Mamy bardzo wiele terapii celowanych, a leczenie może być dopasowane do potrzeb każdego pacjenta, uwzględnia jego stan zdrowia, wiek czy aktywność zawodową. Z pewnością wyzwaniem jest edukowanie chorych o dostępnych opcjach terapeutycznych.
Dużym wyzwaniem systemowym jest również potrzeba zróżnicowania terapii ze względu na formę podania. Nowoczesne terapie coraz częściej są tworzone w taki sposób, aby zadbać również o komfort pacjenta. Podskórnie podawanie leków pozwala znacząco skrócić czas wizyty w szpitalu. Coraz więcej terapii może być również podawanych ambulatoryjnie, nawet poza specjalistycznym ośrodkiem hematologicznym, znacznie bliżej miejsca zamieszkania pacjenta. Taki sposób podania leku może przynieść wymierne korzyści również całemu systemowi ochrony zdrowia, zmniejszając kolejki do lekarzy specjalistów.
W Polsce rocznie diagnozuje się około 9 tys. nowych przypadków nowotworów krwi u dorosłych i dzieci, co stanowi około 5,5% wszystkich nowotworów złośliwych. Choroby układu krwiotwórczego występują właściwie w każdej grupie wiekowej. Ogólnie, częściej u osób starszych – wraz z wiekiem zwiększa się zachorowalność na szpiczaka plazmocytowego, chłoniaki, ostrą białaczkę szpikową, przewlekłą białaczkę limfocytową czy zespoły mielodysplastyczne – ponad 50% wszystkich chorych na nowotwory krwi to osoby po 65. roku życia. Jednak coraz częściej rozpoznaje się je u młodszych pacjentów. Około połowa z nich jest nadal aktywna zawodowo. Ważne w diagnostyce tych nowotworów jest regularne wykonywanie morfologii krwi, ponieważ większość chorób hematologicznych powoduje zmiany w liczebności składników krwi. W przypadku np. chłoniaków, których te badania nie wykryją, podstawowym objawem jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych.
Podobnie jest w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej – ponad 30% chorych nie ma żadnych objawów w chwili rozpoznania. Przewlekła białaczka limfocytowa (chronic lymphocytic leukemia – CLL) to nowotwór układu chłonnego, choroba przewlekła charakteryzującą się nadmiernym gromadzeniem się nieprawidłowych, monoklonalnych limfocytów B. Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) przebiega bardzo powoli, często nie daje oczywistych objawów i żyje się z nią długo. Jest najczęstszym typem białaczki w Europie. Liczba zachorowań rocznie w Polsce to ok. 2 tys. Występuje u osób dorosłych, częściej u mężczyzn niż u kobiet, a prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta z wiekiem. Około 10% chorych w momencie ma w chwili ustalenia rozpoznania mniej niż 55 lat. Średnia wieku chorych waha się w zakresie 65–70 lat, choć zdarzają się rozpoznania u 30–40-latków. Przebieg PBL jest bardzo indywidualny – u niektórych pacjentów choroba postępuje latami bez konieczności leczenia, wymaga jedymie monitorowania. Co ciekawe, ok. 1/3 pacjentów nigdy nie będzie musiała być leczona, 1/3 będzie leczona po pewnym okresie obserwacji (różnie długim), a jedynie ok. 1/3 wymaga leczenia szybko po rozpoznaniu choroby. Leczenie rozpoczyna się, dopiero gdy pojawiają się pierwsze objawy lub badania krwi wskazują, że choroba zaczyna się szybciej rozwijać. To własnie lekarz powinien wyjaśnić pacjentowi dlaczego nie zawsze to leczenie rozpoczyna się natychmiast po rozpoznaniu choroby.
Również chłoniak grudkowy (follicular lymphoma) może się rozwijać latami i nie dawać żadnych objawów. Jest to wolno postępujący rodzaj chłoniaka B-komórkownie nie-Hodgkinowskiego, który może w rzadkich przypadkach przejść w postać ostrą. Ostra forma chłoniaka grudkowego oznacza nagłą zmianę w przebiegu choroby, z szybkimi objawami i koniecznością natychmiastowego leczenia. Rocznie w Polsce u około 500 osób rozpoznaje się chłoniaka grudkowego. Ale również oni mogą żyć wiele lat dzięki nowoczenemu leczeniu.
Głównym problemem hematoonkologii jest dostępność specjalistów. Według danych na koniec listopada 2023 r. w Polsce pracuje 593 specjalistów hematologów, co daje wskaźnik 1,57 hematologa na 100 tys. osób. Liczba ta powinna wynosić ok. 2,5. Obłożenie łóżek hematologicznych przekracza w naszym kraju 100 proc. Ich niedobór pozostaje na poziomie 20–25%. Kilka lat temu hematologia została wpisane na listę specjalizacji deficytowych. Ale nadal młodzi lekarze niechętnie decydują się na tę specjalizację. A to oznacza, że za kilka lat nie będzie miał kto leczyć pacjentów z chorobami krwi.
Środowisko hematologów próbując rozwiązać problem niedoborów kadrowych przygotowało projekt pilotażu Krajowej Sieci Hematologicznej (KSH).
Pilotaż KSH opiera się na trzech głównych elementach: referencyjności ośrodków hematologicznych i ich wzajemnej współpracy, zapewnieniu koordynowanej i kompleksowej opieki dla pacjentów hematologicznych w oparciu o ścieżki pacjentów we wszystkich objętych pilotażem ośrodkach oraz monitorowaniu jakości procesu diagnostyczno-terapeutycznego i jakości funkcjonowania nowego modelu organizacyjnego.
Projekt zakłada wprowadzenie trzech poziomów referencyjności ośrodków hematologicznych: wysokospecjalistycznego, specjalistycznego i podstawowego. Zakłada również opracowanie standardów diagnostyczno-terapeutycznych w oparciu o konkretne ścieżki pacjentów oraz kompleksowość i koordynację leczenia. Ale czeka na dalsze procedowanie w Ministerstwie Zdrowia.
