Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Nadpłytkowość samoistna

dr n. med. Aleksandra Butrym1,2, prof. dr hab. n. med. Irena Frydecka3
1Katedra i Zakład Fizjologii, Uniwersytet Medyczny, Wrocław
2Katedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku, Uniwersytet Medyczny, Wrocław
3Instytut Immunologii i Terapii Doświadczalnej im. L. Hirszfelda, Polska Akademia Nauk, Wrocław
Nadpłytkowość samoistna

Co to jest nadpłytkowość samoistna i jakie są jej przyczyny?

Nadpłytkowość samoistna jest chorobą nowotworową szpiku kostnego, charakteryzuje ją znacznie zwiększone wytwarzanie płytek krwi, które dodatkowo mogą nieprawidłowo funkcjonować.

Przyczyna choroby jest nieznana. Uważa się, że w wyniku mutacji w komórce macierzystej szpiku dochodzi do niekontrolowanego (nowotworowego) wytwarzania płytek krwi.

Jak często występuje nadpłytkowość samoistna?

Zachorowania występują głównie między 50. a 60. rokiem życia, a także około 30. roku życia. W starszych grupach wiekowych częstość zachorowań jest podobna u obu płci, a wśród młodszych chorych przeważają kobiety.

Roczna zapadalność wynosi 1,5–2,4 zachorowań na 100 000 mieszkańców.

Jakie są objawy nadpłytkowości samoistnej?

Nadpłytkowość samoistna przez wiele lat może przebiegać bezobjawowo. Z czasem pojawiają się powikłania zakrzepowe, które stanowią najczęstsze objawy choroby lub rzadziej występujące powikłania krwotoczne.

Objawy i ich nasilenie zależą od liczby płytek krwi i ich nieprawidłowej czynności.

Powikłania zakrzepowe mogą powodować następujące objawy: zaburzenia czucia i drętwienie kończyn, przemijające zaburzenia widzenia, napady padaczkowe, objawy choroby niedokrwiennej serca (bóle zamostkowe), ból i zawroty głowy, a niekiedy nawet porażenie połowicze.

Znacznie rzadziej mogą wystąpić krwawienia, zwłaszcza z błon śluzowych i przewodu pokarmowego. U części chorych (10–15%) występuje umiarkowane powiększenie śledziony.

W wielu przypadkach nadpłytkowość samoistną wykrywa się przypadkowo w morfologii wykonanej z innych powodów.

Co robić, gdy wystąpią objawy nadpłytkowości samoistnej?

Nadpłytkowość samoistna przez wiele lat może nie powodować żadnych objawów. W przypadku wystąpienia objawów niedokrwiennych lub krwawienia należy zgłosić się do lekarza POZ, a w razie ciężkich i/lub ostrych objawów (np. porażenie połowicze) wezwać pogotowie ratunkowe. U pacjentów z powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi lub krwotocznymi konieczna jest szybka diagnostyka w kierunku nadpłytkowości samoistnej.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej?

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań laboratoryjnych. W razie podejrzenia nadpłytkowości samoistnej na podstawie objawów stwierdzanych w wywiadzie i podczas badania pacjenta, lekarz zleca morfologię krwi obwodowej. Jeżeli w morfologii stwierdza się nadpłytkowość, lekarz POZ kieruje pacjenta do hematologa w celu wykonania specjalistycznej diagnostyki.

Badania specjalistyczne obejmują biopsję aspiracyjną szpiku (tzw. punkcja szpiku) i/lub trepanobiopsję szpiku. Nadpłytkowość samoistną rozpoznaje się na podstawie kryteriów diagnostycznych ustanowionych przez Światową Organizację Zdrowia. Obejmują one wyniki biopsji szpiku kostnego, badania molekularne leukocytów krwi obwodowej lub szpiku (obecność mutacji genu JAK2 lub innego markera genetycznego), a także wykluczenie innych chorób nowotworowych układu krwiotwórczego i nadpłytkowości odczynowej.

W ramach diagnostyki nadpłytkowości samoistnej lekarz może zlecić inne badania diagnostyczne, a w szczególności badanie stężenia kwasu moczowego we krwi, które jest zwiększone u około 25% chorych.

Należy pamiętać, że nadpłytkowość może wystąpić także w przebiegu innych chorób (tzw. nadpłytkowość odczynowa) i zasadnicze znaczenie ma wykluczenie jej innych potencjalnych uchwytnych przyczyn, takich jak: choroby nowotworowe, niedokrwistość z niedoboru żelaza, przewlekłe infekcje i choroby zapalne, ostra utrata krwi, stan po usunięciu śledziony, choroba alkoholowa, stałe krwiodawstwo.

Jakie są metody leczenia nadpłytkowości samoistnej?

Wybór sposobu leczenia zależy od występowania czynników ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych. Ryzyko takich powikłań zwiększa się u osób powyżej 60. roku życia i osób, które wcześniej przebyły incydenty zakrzepowo-zatorowe.

U osób z grupy małego ryzyka (bez powyższych czynników ryzyka) stosuje się tylko kwas acetylosalicylowy (aspiryna) w małej dawce, tzw. kardiologicznej (50–100 mg/d).

U osób z grupy dużego ryzyka (u których występuje ≥1 czynnik ryzyka) stosuje się kwas acetylosalicylowy oraz tzw. leki cytoredukcyjne. Lekiem z wyboru jest hydroksymocznik, u osób, które nie tolerują tego leku lub nie odpowiadają na niego, stosuje się inne leki (np. anagrelid, interferon alfa).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie nadpłytkowości samoistnej?

Całkowite wyleczenie nadpłytkowości samoistnej jest niemożliwe. Chorych leczy się dożywotnio i przy odpowiednim leczeniu można zachować satysfakcjonującą jakość i długość życia. Celem stosowanego leczenia jest przedłużenie życia, zmniejszenie dolegliwości i powikłań choroby.

U chorych bez czynników ryzyka przeżycie jest podobne jak w populacji osób zdrowych, natomiast u chorych powyżej 60. roku życia lub z czynnikami ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych i podwyższoną liczbą leukocytów we krwi obwodowej, średni czas przeżycia jest krótszy i wynosi około 14–25 lat, zależnie od czynników ryzyka.

U około 8% chorych choroba może przechodzić w włóknienie szpiku.

Jak postępować po zakończeniu leczenia nadpłytkowości samoistnej?

Badanie liczby płytek krwi należy wykonywać się co 2–3 miesiące. Dodatkowo lekarz będzie zwracał uwagę na incydenty zakrzepowe lub krwotoczne, które są częstym powikłaniem nadpłytkowości samoistnej. Po uzyskaniu poprawy chory powinien regularnie zgłaszać się na wizyty kontrolne, zwykle co 2–3 miesiące.

Co robić, by uniknąć zachorowania na nadpłytkowość samoistną?

Obecnie nie ma naukowo potwierdzonych metod profilaktyki zachorowania na nadpłytkowość samoistną.

28.08.2017

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Jak pojechać do sanatorium?
    Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można wybrać sobie miejsce, do którego chce się jechać i termin wyjazdu? Czy można skorzystać z sanatorium bez zakwaterowania?
  • Jak długo ważna jest recepta w 2020?
    Pacjent, który otrzymał receptę od lekarza, musi pamiętać, że nie jest ważna bezterminowo. Każda recepta ma ściśle określony czas, w którym można ją zrealizować. Dotyczy to zarówno recepty w formie „papierowej”, jak i tzw. e-recepty.