×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Twardzina ograniczona


specjalista dermatologii i wenerologii

Co to jest twardzina ograniczona?

Twardzina ograniczona (łac. morphea) to choroba należąca do grupy twardziny, która charakteryzuje się występowaniem fazy zapalnej, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana. W niektórych przypadkach czynnikiem inicjującym może być uraz.

W twardzinie ograniczonej nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych w odróżnieniu od twardziny układowej. Twardzina ograniczona zaliczana jest do chorób autoimmunologicznych, we krwi chorych mogą występować przeciwciałą przeciwjądrowe, jednakże nie są patognomiczne dla tej odmiany.

Jak często wystepuje twardzina ograniczona?

Twardzina ograniczona to rzadka choroba, częściej występująca u kobiet. Najczęściej rozpoczyna się u młodych osób (w wieku 20–40 lat), ale około 15% chorych stanowią dzieci poniżej 10. roku życia. Choroba rzadko występuje u osób rasy czarnej.

Jakie są objawy twardziny ograniczonej?

Wykwity skórne w twardzinie ograniczonej to stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowatej lub porcelanowej, w okresie aktywnym otoczone sinofioletową obwódką (liliac ring), w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe.

Na podstawie obrazu klinicznego wyróżniono kilka odmian twardziny ograniczonej:

  • twardzina plackowata w postaci pojedynczych bądź licznych ognisk, różnej wielkości i kształtu;
  • twardzina grudkowa w postaci drobnych, stwardniałych grudek na tułowiu;
  • twardzina ograniczona rozsiana, liczne ogniska twardziny;
  • twardzina linijna – ta postać może występować jako en coup de sabre (typu cięcia szablą), czyli linijna zmiana przebiegająca pionowo w linii pośrodkowej ciała od wysokości brwi do owłosionej skóry głowy, prowadząc tym samym do łysienia bliznowaciejącego. Drugim rodzajem twardziny linijnej jest twardzina linijna kończyn przebiegająca jako linijne stwardnienie biegnące wzdłuż kończyny, zazwyczaj dolnej. U chorych z twardziną linijną kończyn niekiedy stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe w krwi;
  • twardzina ograniczona pierwotnie zanikowa (określana jako atrophoderma Pasini-Pierini) – ogniska przebarwień lub odbarwień najczęściej występujące na tułowiu.

Rzadziej występujące odmiany to twardzina guzkowa, twardzina ograniczona głęboka, stwardnienie powięzi czy postępujący zanik połowiczy twarzy (zespół Parry-Romberga).

Co robić w przypadku pojawienia się zmian wskazujących na twardzinę ograniczoną?

W przypadku pojawienia się objawów wskazujących na twardzinę ograniczoną należy zgłosić się do lekarza POZ lub dermatologa.

W jaki sposób lekarz rozpoznaje twardzinę ograniczoną?

Rozpoznanie twardziny ograniczonej ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu histopatologicznego (w tym celu należy pobrać wycinek ze zmiany chorobowej).

Ponadto typowy obraz kliniczny (dobrze odgraniczone stwardniałe lub zanikowe ogniska) pozwala lekarzowi na postawienie wstępnej diagnozy, zweryfikowanej potem badaniem histopatologicznym.

Jakie są metody leczenia twardziny ograniczonej?

Nie istnieje całkowicie skuteczna metoda leczenia twardziny ograniczonej. U większości pacjentów można stosować tylko leczenie miejscowe, w tym glikokortykosteroidy i inhibitory kalcyneuryny. W leczeniu ogólnym stosuje się antybiotykoterapię, witaminę E, czy preparat zawierającego wyciąg z owoców awokado i soi. W niektórych przypadkach skuteczne są leki przeciwmalaryczne. W ciężkich przypadkach stosowane są ogólnie glikokortykosteroidy, małe dawki cyklosporyny czy metotreksatu.

W twardzinie ograniczonej wykorzystuje się również leczenie PUVA. Fizykoterapia zalecana jest we wszystkich odmianach choroby, natomiast niezbędna jest w odmianie linijnej.

Co zrobić, by zmniejszyć ryzyko zachorowania na twardzinę ograniczoną?

Twardzina ograniczona ma charakter przewlekły i trudny do przewidzenia przebieg. Typowe zmiany utrzymują się przez okres 1,5–4 lat, natomiast postaci linijne dłużej. Zmiany wtórne, jak zaburzenia pigmentacji, zanik mięśni lub przykurcze, są trwałe. Niekiedy w starych ogniskach twardziny ograniczonej (zazwyczaj na kończynach dolnych) mogą tworzyć się owrzodzenia.

31.08.2017
Wybrane treści dla Ciebie:
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Zbiórka dla szpitali w Ukrainie!
Poradnik świadomego pacjenta
  • Alergolog - czym się zajmuje, kiedy zgłosić się do alergologa?
    Alergolog to lekarz zajmujący się diagnostyką i leczeniem chorób alergicznych. Stosuje leczenie przyczynowe, immunoterapię (tzw. odczulanie), objawowe lub połączenie obu tych metod. Alergolog w celach diagnostycznych może wykonywać alergiczne testy skórne, badania krwi i próby prowokacyjne.
  • Kardiolog - czym się zajmuje i jakie choroby leczy?
    Kardiolog to lekarz specjalizujący się w rozpoznawaniu i leczeniu chorób układu sercowo-naczyniowego (inaczej układu krążenia), które, obok nowotworów, stanowią główną przyczynę zgonów na świecie. W diagnostyce i leczeniu stosuje zarówno metody nieinwazyjne, jak i inwazyjne.