Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Twardzina ograniczona


specjalista dermatologii i wenerologii
Twardzina ograniczona

Co to jest twardzina ograniczona?

Twardzina ograniczona (łac. morphea) to choroba należąca do grupy twardziny, która charakteryzuje się występowaniem fazy zapalnej, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana. W niektórych przypadkach czynnikiem i  nicjującym może być uraz.

W twardzinie ograniczonej nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych w odróżnieniu od twardziny układowej. Twardzina ograniczona zaliczana jest do chorób autoimmunologicznych, we krwi chorych mogą występować przeciwciałą przeciwjądrowe, jednakże nie są patognomiczne dla tej odmiany.

Jak często wystepuje twardzina ograniczona?

Twardzina ograniczona to rzadka choroba, częściej występująca u kobiet. Najczęściej rozpoczyna się u młodych osób (w wieku 20–40 lat), ale około 15% chorych stanowią dzieci poniżej 10. roku życia. Choroba rzadko występuje u osób rasy czarnej.

Jakie są objawy twardziny ograniczonej?

Wykwity skórne w twardzinie ograniczonej to stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowatej lub porcelanowej, w okresie aktywnym otoczone sinofioletową obwódką (liliac ring), w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe.

Na podstawie obrazu klinicznego wyróżniono kilka odmian twardziny ograniczonej:

  • twardzina plackowata w postaci pojedynczych bądź licznych ognisk, różnej wielkości i kształtu;
  • twardzina grudkowa w postaci drobnych, stwardniałych grudek na tułowiu;
  • twardzina ograniczona rozsiana, liczne ogniska twardziny;
  • twardzina linijna – ta postać może występować jako en coup de sabre (typu cięcia szablą), czyli linijna zmiana przebiegająca pionowo w linii pośrodkowej ciała od wysokości brwi do owłosionej skóry głowy, prowadząc tym samym do łysienia bliznowaciejącego. Drugim rodzajem twardziny linijnej jest twardzina linijna kończyn przebiegająca jako linijne stwardnienie biegnące wzdłuż kończyny, zazwyczaj dolnej. U chorych z twardziną linijną kończyn niekiedy stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe w krwi;
  • twardzina ograniczona pierwotnie zanikowa (określana jako atrophoderma Pasini-Pierini) – ogniska przebarwień lub odbarwień najczęściej występujące na tułowiu.

Rzadziej występujące odmiany to twardzina guzkowa, twardzina ograniczona głęboka, stwardnienie powięzi czy postępujący zanik połowiczy twarzy (zespół Parry-Romberga).

Co robić w przypadku pojawienia się zmian wskazujących na twardzinę ograniczoną?

W przypadku pojawienia się objawów wskazujących na twardzinę ograniczoną należy zgłosić się do lekarza POZ lub dermatologa.

W jaki sposób lekarz rozpoznaje twardzinę ograniczoną?

Rozpoznanie twardziny ograniczonej ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu histopatologicznego (w tym celu należy pobrać wycinek ze zmiany chorobowej).

Ponadto typowy obraz kliniczny (dobrze odgraniczone stwardniałe lub zanikowe ogniska) pozwala lekarzowi na postawienie wstępnej diagnozy, zweryfikowanej potem badaniem histopatologicznym.

Jakie są metody leczenia twardziny ograniczonej?

Nie istnieje całkowicie skuteczna metoda leczenia twardziny ograniczonej. U większości pacjentów można stosować tylko leczenie miejscowe, w tym glikokortykosteroidy i inhibitory kalcyneuryny. W leczeniu ogólnym stosuje się antybiotykoterapię, witaminę E, czy preparat zawierającego wyciąg z owoców awokado i soi. W niektórych przypadkach skuteczne są leki przeciwmalaryczne. W ciężkich przypadkach stosowane są ogólnie glikokortykosteroidy, małe dawki cyklosporyny czy metotreksatu.

W twardzinie ograniczonej wykorzystuje się również leczenie PUVA. Fizykoterapia zalecana jest we wszystkich odmianach choroby, natomiast niezbędna jest w odmianie linijnej.

Co zrobić, by zmniejszyć ryzyko zachorowania na twardzinę ograniczoną?

Twardzina ograniczona ma charakter przewlekły i trudny do przewidzenia przebieg. Typowe blaszki utrzymują się przez okres 1,5–4 lat, natomiast postaci linijne dłużej. Zmiany wtórne, jak zaburzenia pigmentacji, zanik mięśni lub przykurcze, są trwałe. Niekiedy w starych ogniskach twardziny ograniczonej (zazwyczaj na kończynach dolnych) mogą tworzyć się owrzodzenia.

31.08.2017
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?