×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Mastocytozy skórne

Co to jest i jakie są przyczyny?

Mastocytozy to grupa chorób związanych z nieprawidłowym gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych (mastocytów); dzieli się je na skórne i układowe.

Mastocyty to komórki krwi produkowane w szpiku kostnym, które znajdują się w tkankach całego ciała, rzadko natomiast we krwi obwodowej. Biorą udział w odpowiedzi immunologicznej organizmu w reakcji na kontakt z antygenem (drobnoustrojem lub inną obcą substancją), wydzielając mediatory stanu zapalnego. Wywołuje to miejscowy lub uogólniony stan zapalny, a nawet wstrząs anafilaktyczny. Ważną rolę wśród substancji wydzielanych przez komórki tuczne odgrywa histamina. To ona powoduje obrzęk, świąd, nudności, obniżenie ciśnienia tętniczego, bóle i zawroty głowy oraz wiele innych objawów.

Przyczyną mastocytoz układowych są mutacje w obrębie genu Kit.

Przyczyna mastocytoz skórnych nie została w pełni poznana. Pojawienie się objawów jest wynikiem uwalniania mediatorów zapalnych z komórek tucznych. Znane są czynniki, które mogą zaktywować mastocyty, powodując niekiedy reakcję anafilaktyczną. Zalicza się do nich: czynniki fizyczne (ciepło, zimno, ciśnienie, wibracje, promieniowanie UV), czynniki biologiczne (toksyny – węży, owadów, bakterii), peptydy neurogenne (endotelina-1, substancja P), hormony (gastryna, estrogeny), składowe komplementu, alkohol, leki i narkotyki (kodeina, morfina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, chinina, wankomycyna, kurara, sukcynylocholina, środki kontrastowe stosowane w radiologii), wysiłek, stres i emocje oraz niektóre pokarmy.

Jak często występuje mastocytoza?

Mastocytoza jest chorobą rzadką, częstość zachorowania na mastocytozę szacuje się na 3 osoby na milion rocznie, przy czym większość zachorowań dotyczy mastocytgoz skórnych, które dotyczą przede wszystkim dzieci, a rzadsze postaci układowe występują głównie u dorosłych.

Jak się objawia?

Mastocytoza skórna
Fot. 1. Zmiany skórne w przebiegu mastocytoz

W przebiegu mastocytoz układowych dochodzi do powstawania nacieków z komórek tucznych w takich narządach, jak: szpik kostny, śledziona, wątroba, przewód pokarmowy i węzły chłonne. Występują również zmiany skórne o charakterze plamisto-grudkowym (Fot. 1.). Objawy towarzyszące to: uderzenia gorąca, świąd, biegunka, wymioty, tachykardia, zmęczenie, bóle głowy, zmniejszenie masy ciała i dolegliwości ze strony układu oddechowego. Wyróżnia się łagodną układową mastocytozę, agresywną układową mastocytozę (nacieki z mastocytów uszkadzają już narządy) i białaczkę z komórek tucznych (najgroźniejsza postać z atypowymi mastocytami w szpiku kostnym i we krwi obwodowej).

Mastocytozy skórne to nieprawidłowe nagromadzenie się komórek tucznych w skórze. Niemal zawsze występują we wczesnym dzieciństwie.

W przebiegu mastocytozy dochodzi niekiedy do reakcji anafilaktycznej. U małych dzieci może wystąpić wówczas wiotkość mięśni i brak odpowiedzi na bodźce. Starsze dzieci i dorośli mogą odczuwać zawroty głowy związane z obniżeniem ciśnienia tętniczego, duszność, świąd warg i języka oraz zaczerwienienie skóry.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów?

Jeśli pojawią się powyższe objawy skórne lub ogólne, należy udać się do lekarza dermatologa lub lekarza medycyny rodzinnej.

W przypadku reakcji anafilaktycznej należy jak najprędzej zgłosić się do szpitala.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?

Podstawą rozpoznania mastocytozy skórnej jest badanie histologiczne wycikna ze skóry. W przypadku podejrzenia mastocytozy układowej należy wykonać badania pomocnicze, takie jak morfologia krwi obwodowej, biopsja szpiku, a także ocenić narządy wewnętrzne (USG brzucha, RTG klatki piersiowej, biopsja jelita, ocena układu szkieletowego).

Jakie są sposoby leczenia?

U wszystkich pacjentów z mastocytozą, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna na ukąszenie owada, zalecana jest długoterminowa swoista immunoterapia (odczulanie).

W leczeniu mastocytozy skórnej stosuje się leki antyhistaminowe, które zmniejszają świąd, reakcje pokrzywkowe, uczucie uderzenia gorąca oraz dolegliwości ze strony układu pokarmowego. Stosuje się leki nowej generacji, tzw. antagonistów receptora H1 (H1-blokery – loratadynę, cetyryzynę, klemastynę, feksofenadynę i inne) oraz, rzadziej, leki z grupy antagonistów receptora H2 (blokerów H2 [ranitydynę, famotydynę]). Podobne działanie wykazują: kromony (kromoglikan sodowy, nedokromil) i inhibitory pompy protonowej (omeprazol, pantoprazol i inne). Jeśli nie uzyska się odpowiedzi na leczenie preparatami antyhistaminowymi, można dodać naświetlania promieniami UVA lub PUVA-terapię (stosowanie leku światłouczulającego – psoralenu przed naświetlaniem). PUVA-terapię można stosować tylko u dorosłych. Do leczenia można dodać również krótkotrwałą terapię miejscową kortykosteroidami.

W przypadku mastocytoz układowych konieczne jest bardziej agresywne leczenie, które ma na celu zmniejszenie liczby komórek tucznych: terapia interferonem alfa, kladrybiną albo imatynibem bądź chemioterapia doksorubicyną, daunorubicyną albo winkrystyną. Niekiedy stosuje się również przeszczepienie szpiku i usunięcie sledziony (splenektomię).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

W przypadku mastocytoz skórnych rokowanie jest dobre. U dzieci zmiany często ustępują samoistnie w okresie dojrzewania i bardzo rzadko ewoluują w postać układową. U dorosłych choroba ma bardziej przewlekły przebieg i nawrotowy charakter. Całkowite wyleczenie mastocytozy nie jest możliwe.

Mastocytozy układowe mają zróżnicowany przebieg. U większości chorych nie wpływają na długość życia, a rokowanie jest dobre. Agresywne postaci (białaczka mastocytowa, agresywna skórna mastocytoza) mają ciężki przebieg, a rokowanie jest złe.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Nawet jeśli ustąpią objawy skórne mastocycozy, należy bezwzględnie unikać czynników, o których wiadomo, że sprowokowały pojawienie się choroby oraz reakcję anafilaktyczną (np. stosować fotoprotekcję i unikać promieniowania UV, jeśli zmiany pojawiły się po opalaniu, nie stosować niesteroidowych leków przeciwzapalnych, nie narażać się na nagłą zmianę temperatury, np. skoki do zimnej wody). Należy również informować lekarzy wszystkich specjalności o chorobie, zwłaszcza przed zaordynowaniem przez nich leków. Przed podaniem znieczulenia, planowanym badaniem z użyciem środka kontrastowego lub zabiegiem operacyjnym należy poinformować chirurga oraz anestezjologa o możliwości wystąpienia reakcji anafilaktycznej - w takich sytuacjach pacjent powinien otrzymaćprofilaktycznie glikokortykosteroidy lub leki antyhistaminowe.

Ponadto jeśli u chorego występuje ryzyko reakcji anafilaktycznej, powinien mieć zawsze w zasięgu ręki odpowiednie leki (antyhistaminowe, glikokortykosteroidy, epinefrynę[adrenalinę]). Chorzy powinni także unikać leków z grupy beta-blokerów.

Konieczne są wizyty kontrolne w poradni dermatologicznej, u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej lub w poradni alergologicznej.

07.06.2017
Zobacz także
  • Jak dbać o skórę latem?
  • Wstrząs anafilaktyczny (anafilaksja)
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta