Cuprenil - tabletki powlekane

Substancją czynną preparatu jest penicylamina. Ze względu na strukturę chemiczną zaliczana jest do pochodnych penicyliny. Jej działanie polega na wiązaniu metali (głównie miedzi, rtęci, ołowiu, kadmu, żelaza) i tworzeniu rozpuszczalnych w wodzie związków kompleksowych metali, wydalanych przez nerki. Dzięki tym właściwościom stosowana jest w leczeniu zatruć metalami ciężkimi i w chorobie Wilsona (nieprawidłowy metabolizm miedzi). Ponadto stosowana jest u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów i w leczeniu cystynurii (choroby, w przebiegu której zwiększona jest ilość aminokwasu cystyny w moczu i wytrącają się kryształy cystyny oraz kamienie cystynowe). W przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów penicylamina zmniejsza stężenie kompleksów immunoglobulin w surowicy i w płynie stawowym, a także spowalnia proces powstawania wiązań pomiędzy cząsteczkami kolagenu. U chorych na cystynurię penicylamina tworzy kompleksy z cystyną, które są 50 razy lepiej rozpuszczalne niż sama cystyna i z łatwością są wydalane przez nerki. W wyniku tego stężenie cystyny w moczu jest znacznie zmniejszone, co ma duże znaczenie w profilaktyce kamieni cystynowych. Podczas prawidłowego leczenia kamienie cystynowe ulegają stopniowemu rozpuszczaniu.

Preparat jest wskazany w leczeniu:

• reumatoidalnego zapalenia stawów o ciężkim przebiegu

• choroby Wilsona (zwyrodnienia soczewkowo–wątrobowego)

• cystynurii

• zatruć ołowiem

• przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby.

Niestety, nawet jeżeli istnieją wskazania do stosowania preparatu, nie zawsze można go stosować. Nie możesz stosować preparatu, jeżeli jesteś uczulony (wykazujesz nadwrażliwość) na którykolwiek składnik preparatu.

Nie stosować, jeżeli:

• chorujesz na toczeń rumieniowaty

• w przeszłości stosowanie penicylaminy spowodowało wystąpienie niedokrwistości aplastycznej lub agranulocytozy

• reumatoidalne zapalenie stawów współwystępuje z jednoczesnym zaburzeniem czynności nerek obecnie lub w przeszłości (istnieje ryzyko szkodliwego działania na nerki)

• u chorych z przewlekłym zatruciem ołowiem w badaniu RTG stwierdzono obecność substancji zawierających ołów w przewodzie pokarmowym; stosowanie leku można rozpocząć po usunięciu w/w substancji z przewodu pokarmowego (penicylamina może być nieskuteczna i niebezpieczna, jeśli ma miejsce nadmierne spożywanie ołowiu podczas jej stosowania)

• równolegle przyjmowane są: preparaty złota, leki przeciwmalaryczne, cytostatyki, oksyfenylobutazon i fenylobutazon (leki te podobnie jak penicylamina wywołują działania niepożądane ze strony układu krwiotwórczego i nerek).

Niektóre choroby i inne okoliczności mogą stanowić przeciwwskazanie do stosowania lub wskazanie do zmiany dawkowania preparatu. W pewnych sytuacjach może okazać się konieczne przeprowadzanie określonych badań kontrolnych.

U niektórych osób w okresie leczenia mogą wystąpić zaburzenia, takie jak: niedokrwistość aplastyczna, małopłytkowość, granulocytopenia (zmniejszenie liczby granulocytów), agranulocytoza (znaczący niedobór granulocytów), zespół Goodpasture’a oraz miastenia rzekomoporaźna.

Co 2 tygodnie w okresie pierwszych 6 miesięcy stosowania preparatu, a następnie co miesiąc należy kontrolować mocz (badanie ogólne) oraz morfologię krwi z rozmazem, w tym liczbę płytek krwi.

Jeżeli w trakcie leczenia wystąpi gorączka, ból gardła, dreszcze, krwawe wybroczyny, siniaczenia lub krwawienia, należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ mogą to być objawy zaburzeń hematologicznych. Wystąpienie białka lub krwinek czerwonych w moczu może świadczyć o rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek, które może prowadzić do zespołu nerczycowego. Należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem, który zaleci dalsze postępowanie, a w razie konieczności przerwanie stosowania preparatu.

Jeżeli u osób chorych na cystynurię lub chorobę Wilsona wystąpią zmiany w moczu, lekarz podejmie decyzję dotyczącą dalszego stosowania preparatu na podstawie indywidualnej oceny stosunku ryzyka do korzyści.

Osoby chore na cystynurię przyjmujące penicylaminę powinny raz w roku wykonywać badania RTG układu moczowego (na zlecenie lekarza), w celu szybkiego wykrycia ewentualnych kamieni nerkowych; kamienie cystynowe mogą tworzyć się bardzo szybko, niekiedy w ciągu 6 miesięcy.

Stosowanie preparatu może być związane z wystąpieniem:

• toksycznego zapalenia wątroby lub wewnątrzwątrobowego zastoju żółci (cholestaza); w okresie stosowania preparatu należy co 6 miesięcy wykonywać próby czynnościowe wątroby;

• ostrego zapalenia oskrzeli; jeżeli wystąpi duszność powysiłkowa, kaszel, świszczący oddech, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem;

• zespołu miastenicznego, niekiedy miastenii; jeżeli wystąpi opadanie powiek, podwójne widzenie, osłabienie mięśni gałek ocznych, należy skonsultować się z lekarzem;

• pęcherzycy; należy natychmiast skonsultować się z lekarzem (w przypadku pęcherzycy wymagane jest przerwanie stosowania penicylaminy i wdrożenie odpowiedniego leczenia).

Osoby, które przerwały terapię złotem z powodu wystąpienia działań niepożądanych, mogą być w grupie większego ryzyka wystąpienia działań niepożądanych związanych z penicylaminą.

W 2. lub 3. tygodniu stosowania leku może wystąpić gorączka, często z towarzyszącą wysypką. Reakcja alergiczna typu wczesnego w postaci wysypki, zanika w ciągu paru dni po odstawieniu preparatu i rzadko występuje po ponownym rozpoczęciu stosowania małych dawek leku.

Niekiedy może wystąpić reakcja alergiczna typu późnego (wysypka pojawia się po 6 miesiącach lub później od rozpoczęcia stosowania preparatu). Należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ taka reakcja zwykle powoduje konieczność przerwania leczenia. Wystąpienie wysypki polekowej z podwyższoną temperaturą, bólami stawów, powiększeniem węzłów chłonnych i innymi objawami alergicznymi zwykle powoduje konieczność przerwania leczenia.

Osoby uczulone na penicylinę mogą być także uczulone na penicylaminę (nadwrażliwość krzyżowa).

Przed planowanym zabiegiem chirurgicznym należy skonsultować się z lekarzem, który zaleci odpowiednie zmniejszenie dawek preparatu. Penicylamina może mieć wpływ na proces gojenia się ran pooperacyjnych (poprzez wpływ na kolagen i elastynę).

Informacje dodatkowe o pozostałych składnikach preparatu:

• preparat zawiera laktozę; osoby z dziedziczną nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy–galaktozy, nie powinny stosować tego preparatu;

• ze względu na zawartość laku azorubiny (E122) preparat może powodować wystąpienie reakcji nadwrażliwości.

Czy ten preparat ma wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów?

Nie stwierdzono wpływu preparatu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń/maszyn.

Preparat ma postać tabletek powlekanych do stosowania doustnego. Stosuj preparat zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie przekraczaj zaleconych dawek, ponieważ nie zwiększy to skuteczności działania leku, a może zaszkodzić Twojemu zdrowiu i życiu. Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania preparatu, skonsultuj się z lekarzem.

Lekarz dobierze dawkowanie indywidualnie. Preparat należy przyjmować co najmniej 30 minut przed posiłkiem. Ze względu na dawkę preparat nie jest odpowiedni do stosowania u dzieci w wieku do 12 lat.

Reumatoidalne zapalenie stawów (w tym młodzieńcze):

Dorośli: 125–250 mg na dobę w pierwszym miesiącu leczenia, następnie dawka jest zwiększana o 125–250 mg co 4–12 tygodni, aż do uzyskania remisji choroby. Następnie stosowana jest najmniejsza skuteczna dawka, która pozwala zahamować objawy choroby. Jeżeli po 12 miesiącach nie osiągnie się skuteczności, należy przerwać leczenie.
Dawka podtrzymująca wynosi zwykle 500–750 mg na dobę. Dawka maksymalna wynosi 1500 mg na dobę. Po uzyskaniu remisji trwającej 6 miesięcy zaleca się stopniowe zmniejszanie dawki leku o 125–250 mg co 12 tygodni.

U osób w podeszłym wieku nie należy stosować dawki początkowej większej niż 125 mg na dobę w 1. miesiącu leczenia. Następnie można zwiększać dawkę o 125 mg co 4–12 tygodni, aż do uzyskania remisji choroby. Dawka maksymalna wynosi 1000 mg na dobę.

Dzieci: zwykle stosowana dawka podtrzymująca 15–20 mg/kg masy ciała na dobę. Dawka początkowa wynosi 2,5–5 mg/kg masy ciała na dobę. Stopniowo można zwiększać co 4 tygodnie przez okres 3–6 miesięcy do uzyskania najmniejszej skutecznej dawki.

Choroba Wilsona:

Dorośli: 1500–2000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Po uzyskaniu remisji choroby dawka może być zmniejszona do 750–1000 mg na dobę. U chorych z ujemnym bilansem miedzi należy stosować najmniejszą skuteczną dawkę. Dawki 2000 mg na dobę nie stosować dłużej niż rok.

U osób w podeszłym wieku 20 mg/kg masy ciała na dobę w dawkach podzielonych. Lekarz tak dobierze dawkę, aby uzyskać remisję choroby i utrzymać ujemny bilans miedzi.

Dzieci: zwykle 20 mg/kg masy ciała w 2–3 dawkach podzielonych, przyjmowanych godzinę przed posiłkiem. Dla dzieci w wieku powyżej 12 lat zwykle stosowana dawka wynosi 0,75–1 g na dobę.

Cystynuria:

Lekarz zaleci odpowiednie badania moczu i na podstawie wyników ustali najmniejszą skuteczną dawkę.

Rozpuszczanie kamieni cystynowych u dorosłych: 1000–3000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Stężenie cystyny w moczu powinno być utrzymywane mniejsze niż 200 mg/l.

Zapobieganie kamicy cystynowej u dorosłych: 500–1000 mg na dobę do momentu uzyskania stężenia cystyny w moczu mniejszego niż 300 mg/l.

U osób w podeszłym wieku stosuje się minimalną dawkę pozwalającą osiągnąć stężenie cystyny w moczu mniejsze niż 200 mg/l.

Dzieci: 20–30 mg/kg masy ciała na dobę w 2–3 dawkach podzielonych, przyjmowanych 1 godzinę przed posiłkiem; lekarz dostosuje dawkowanie tak, aby osiągnąć stężenie cystyny w moczu mniejsze niż 200 mg/l.

W okresie leczenia należy przyjmować dużą ilość płynów, nie mniej niż 3 litry na dobę. Należy wypić 500 ml wody przed snem i 500 ml w nocy, kiedy mocz jest bardziej stężony i kwaśny, niż w ciągu dnia. Należy stosować dietę ubogą w metioninę (diety tej nie stosować u kobiet w ciąży ani u dzieci w okresie wzrostu). Produkty bogate w metioninę to: brukselka, brokuły, szpinak, fasola, groch, ryby, mięso.

Zatrucie ołowiem:

Dorośli: 1000–1500 mg na dobę w dawkach podzielonych do czasu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu ok. 0,5 mg na dobę.

U osób w podeszłym wieku 20 mg/kg masy ciała na dobę w dawkach podzielonych do czasu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu ok. 0,5 mg na dobę.

Dzieci: 15–20 mg/kg masy ciała na dobę w 2–3 dawkach podzielonych. Preparat może być stosowany tylko w przypadkach, gdy stężenie ołowiu we krwi jest mniejsze niż 45 µg/dl.

Przewlekłe aktywne zapalnie wątroby:

Dorośli: dawka początkowa wynosi 500 mg na dobę w dawkach podzielonych. Następnie, lekarz może stopniowo zwiększać dawkę co 3 miesiące, aż do uzyskania dawki 1250 mg na dobę. W okresie leczenia nie należy przyjmować kortykosteroidów. Należy okresowo wykonywać próby czynnościowe wątroby.

Dzieci: nie ma danych dotyczących bezpieczeństwa ani skuteczności stosowania preparatu u dzieci do ukończenia 18. roku życia z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby.

W okresie ciąży nie stosuj żadnego leku bez konsultacji z lekarzem!

Bardzo ważne jest, aby przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku w okresie ciąży lub w okresie karmienia piersią skonsultować się z lekarzem i wyjaśnić ponad wszelką wątpliwość potencjalne zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem danego leku. Jeżeli jesteś w ciąży lub planujesz ciążę, poinformuj o tym lekarza przepisującego receptę na ten lek.

Nie należy stosować preparatu w okresie ciąży (wyjątek choroba Wilsona; w przypadku choroby Wilsona lekarz może dopuścić stosowanie preparatu - należy jednak zmniejszyć dawkę dobową do 1000 mg. Jeżeli planowane jest wykonanie cesarskiego cięcia zaleca się zmniejszenie dawki dobowej do 250 mg w okresie ostatnich 6 tygodni ciąży oraz do czasu zagojenia się ran pooperacyjnych).

Nie należy stosować preparatu w okresie karmienia piersią.

Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, również o tych, które są wydawane bez recepty.

Preparat zwiększa wydalanie witaminy B6 (pirydoksyny) i niweluje jej działanie, co może przyczynić się do rozwoju niedokrwistości czy obwodowego zapalenia nerwów. Preparat może zwiększyć zapotrzebowanie organizmu na witaminę B6.

Należy zachować 2 godzinną przerwę pomiędzy przyjęciem leków zawierających żelazo a przyjęciem preparatu.

Nie należy stosować preparatu równolegle z lekami hamującymi czynność szpiku kostnego, takimi jak np.: preparaty złota, leki przeciwmalaryczne, cytostatyki, oksyfenylobutazon czy fenylobutazon.

Jak każdy lek, również Cuprenil może powodować działania niepożądane, chociaż nie wystąpią one u wszystkich chorych stosujących ten preparat. Pamiętaj, że oczekiwane korzyści ze stosowania leku są z reguły większe, niż szkody wynikające z pojawienia się działań niepożądanych.

Często: małopłytkowość, powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie jamy ustnej, reakcje nadwrażliwości, wysypka, świąd, pokrzywka, rumień, bóle stawów, uszkodzenie kłębuszków nerkowych, zakażenia dróg moczowych, gorączka.

Niezbyt często: niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, leukopenia (zmniejszenie liczby leukocytów), agranulocytoza (znaczący niedobór granulocytów).

Rzadko: przewlekłe zapalenie oskrzeli, zapalenie nerwu wzrokowego, szumy uszne, zapalenie trzustki, nawrót choroby wrzodowej żołądka, zaburzenia czynności wątroby (żółtaczka cholestatyczna, zapalenie wątroby), złuszczające zapalenie skóry, martwica toksyczna rozpływna naskórka, pęcherzyca, miastenia rzekomoporaźna, zespół podobny do tocznia, zespół Goodpasture’a.