Pęcherzyca to grupa chorób przewlekłych, w których dochodzi do pojawienia się pęcherzy na skórze i błonach śluzowych (np. w jamie ustnej). Nie jest chorobą zakaźną. Najczęstszą pęcherzycą jest pęcherzyca zwykła, która nieleczona może prowadzić do poważnych powikłań, nawet śmierci. W leczeniu pęcherzycy stosuje się przede wszystkim glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Co to jest pęcherzyca?
Pęcherzyca (Pemphigus) to grupa chorób pęcherzowych skóry o podłożu autoimmunologicznym i przewlekłym przebiegu. Występuje w czterech podstawowych odmianach:
- pęcherzyca zwykła
- liściasta
- IgA
- paraneoplastyczna
Cechuje się występowaniem pęcherzy w obrębie naskórka (śródnaskórkowo) i błon śluzowych. Pęcherze te pękają, prowadzą do powstawania nadżerek i ran.
Pęcherzyca jest poważną chorobą. Pęcherze te mogą ulegać zakażeniom i stanowić zagrożenie dla życia. Pęcherzyca nie jest chorobą zakaźną – nie przenosi się z człowieka na człowieka.
Przyczyny pęcherzycy
Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych jest występowanie w surowicy chorego autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka (keratynocytom) lub nabłonka. Są to tzw. przeciwciała pemphigus, które po związaniu się z powierzchnią keratynocytów powodują akantolizę, czyli utratę łączności pomiędzy poszczególnymi komórkami warstwy kolczystej naskórka i komórkami błony śluzowej. W wyniku tego powstają pęcherze.
Choroba może mieć podłoże genetyczne, choć nie jest to w pełni wyjaśnione. Znane są przypadki ujawniania się choroby pod wpływem niektórych leków, takich jak penicylamina, leki przeciwnadciśnieniowe z grupy ACE-inhibitorów (np. kaptopryl), niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne (fenylbutazon) i inne lub pod wpływem światła słonecznego lub oparzenia skóry.
Przypadki te dotyczyły chorych, u których występowała wcześniej skłonność do innych chorób autoimmunologicznych, takich jak m.in. myasthenia gravis, reumatoidalne zapalenie stawów czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Bywały również przypadki występowania pęcherzycy ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej, które pojawiły się pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe z roślin należących do rodzaju Allium, np. porów, czosnku i cebuli. Wykazano, że u takich chorych odstawienie tych pokarmów powodowało spadek miana przeciwciał pemphigus i ustąpienie objawów.
Uważa się, że poza czynnikiem wyzwalającym chorobę (leki, światło słoneczne) musi istnieć również podatność osobnicza związana z genetyką.
Jak często występuje pęcherzyca?
Pęcherzyca jest rzadka. Najczęstszą postacią jest pęcherzyca zwykła. Jednakże w niektórych rejonach, zwłaszcza tam, gdzie występuje endemiczna forma pęcherzycy liściastej, to właśnie pęcherzyca liściasta może być bardziej rozpowszechniona.
Częstość występowania pęcherzycy zwykłej wynosi w Europie 1–5/ milion osób rocznie i jest większa wśród Żydów Aszkenazyjskich i mieszkańców basenu Morza Śródziemnego. Choroba jest równie częsta u kobiet i mężczyzn. Ujawnia się najczęściej między 40. a 60. rokiem życia. Rzadko występuje u dzieci, może dotyczyć też osób w wieku podeszłym.
Nierzadko współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem (zob. Nowotwory grasicy), reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pemfigoid i inne.
Jak się objawia pęcherzyca?
Pęcherzyca zwykła – objawy
Pęcherzyca zwykła to najcięższa odmiana pęcherzycy, w której pęcherze występują w skórze i błonach śluzowych głównie jamy ustnej.
Wczesne objawy - zmiany na śluzówkach
Zwykle zmiany na śluzówkach poprzedzają zmiany w obrębie skóry (nawet o wiele tygodni lub miesięcy), rzadziej występują równocześnie. Na początku pojawiają się nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej, niekiedy powstają również zmiany pęcherzowe w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych, przełyku, cewki moczowej, pochwy i odbytu. W razie rozległości tych zmian może występować bolesność w obrębie jamy ustnej, co niekiedy utrudnia odżywianie (czasem także przyjmowanie płynów), powodując niedożywienie, utratę masy ciała, a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos. Ból związany ze zmianami na błonach śluzowych może mieć znaczne nasilenie.
Objawy skórne
Wykwity pęcherzowe w obrębie skóry są rozmaicie zlokalizowane. Okolice predysponowane to owłosiona skóra głowy, twarz oraz okolice drażnione mechanicznie, takie jak okolice fałdów skórnych, pach, pachwin, ramiona, łokcie, plecy, pośladki.
Fot. Zmiany skórne w pęcherzycy – widoczne pęcherze oraz nadżerki na skórze
Pęcherze są wiotkie, delikatne, łatwo ulegają przerwaniu, co powoduje powstawanie bolesnych nadżerek. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe koliste lub obrączkowate, w obrębie których tworzą się nowe pęcherzyki i pęcherze. W okresie aktywnym choroby może występować tzw. objaw Nikolskiego, czyli po uciśnięciu skóry w miejscu ucisku powstaje pęcherz (naskórek się oddziela). Objaw ten dotyczy skóry otaczającej pęcherze i nadżerki. W aktywnym okresie choroby występuje również pośredni objaw Nikolskiego, w którym po delikatnym uciśnięciu nienaruszonego pęcherza, występuje boczne szerzenie się pęcherza (pęcherz się powiększa).
Pęcherzyca liściasta – objawy
Pęcherzyca liściasta to postać, w której błony śluzowe nie są zajęte. Występują zmiany nadżerkowo-złuszczające i bardzo powierzchowne, krótkotrwałe pęcherze. Wykwity rozpoczynają się najczęściej na tułowiu (klatka piersiowa, plecy, ramiona). Zmiany mogą powodować świąd i ból. Niekiedy zmiany są tak rozległe, że zajmując duże powierzchnie ciała prowadzą do uogólnionego stanu zapalnego skóry (tzw. erytrodermii).
Czytaj też: Objawy chorób skóry: zmiany skórne, wykwity skórne
Mogą również występować zmiany zanikowe paznokci i włosów. U niektórych chorych występują samoistne remisje z okresowymi nawrotami.
Pęcherzyca paraneoplastyczna - objaw choroby nowotworowej
Pęcherzyca paraneoplastyczna to zespół paranowotworowy, czyli zespół objawów, który wynika z choroby nowotworowej i jej towarzyszy. Można powiedzieć w uproszczeniu, że zespoły paranowotworowe stanowią objaw choroby nowotworowej. Pęcherzyca paraneoplastyczna współistnieje z chorobami nowotworowymi, takimi jak np. nieziarnicze chłoniaki, przewlekła białaczka limfocytowa, a także z grasiczakiem i guzem Castlemana. U pacjentów z pęcherzycą paraneoplastyczną dochodzi do ciężkiego i ostrego zajęcia błon śluzowych z rozległym zapaleniem jamy ustnej i trudnym do leczenia. Zmiany skórne są zróżnicowane i mogą obejmować m.in. pęcherze, nadżerki oraz zmiany o charakterze liszajowatym (podobne do liszaja). W pęcherzycy paraneoplastycznej może także dojść do zagrażającego życiu zajęcia płuc.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
W przypadku pojawienia się zmian skórnych należy się zgłosić do lekarza rodzinnego. Jeśli lekarz rodzinny będzie podejrzewał pęcherzycę, to skieruje pacjenta do dermatologa, ponieważ leczenie pęcherzycy jest skomplikowane i wielodyscyplinarne. Pęcherzyca jest poważną chorobą i może powodować groźne dla życia powikłania, dlatego nie należy lekceważyć jej objawów.
Pęcherzyca – jak lekarz stawia diagnozę?
Rozpoznanie ustalane jest na podstawie obecności charakterystycznych wykwitów skórnych – pęcherzy i nadżerek – oraz ich lokalizacji, dobrego stanu ogólnego pacjenta i przewlekłego przebiegu choroby. Rozstrzygające jest badanie histologiczne i immunopatologiczne wycinka skóry oraz badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał pemphigus lub wykazanie metodą ELISA lub immunoblotu przeciwciał skierowanych przeciw odpowiednim antygenom typowym dla pęcherzycy.
Jak leczy się pęcherzycę?
Celem leczenia pęcherzycy jest uzyskanie całkowitego ustąpienia zmian skórnych oraz ujemnych wyników badań immunologicznych.
W przypadku nasilonych rozległych zmian skórnych leczenie jest intensywne.
Leczenie ogólne
Podstawą jest stosowanie glikokortykosteroidów (prednizon, deksametazon) w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid). Jeśli takie leczenie okaże się nieskuteczne, lekarz może zalecić inne leki, takie jak np. dożylne immunoglobuliny, rituksymab i inne leki. Leczenie zawsze musi prowadzić specjalista dermatolog.
Leczenie miejscowe
Wskazane są codzienne kąpiele odkażające. Na nadżerki stosuje się aerozole z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi. Na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej stosuje się maści glikokortykosteroidowe.
W przypadku zmian na błonach śluzowych wskazane są leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi, mieszaniny zawiesin leków przeciwbakteryjnych i przeciwdrożdżakowych (natamycyna) lub neomycyny i kortykosteroidów.
Należy przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących pielęgnacji ran, ponieważ właściwe postępowanie z ranami pomaga zapobiec zakażeniom i bliznowaceniu. Do mycia należy stosować delikatne środki, dokładnie spłukiwać je wodą, a po myciu nakładać odpowiednie produkty zalecone przez lekarza.
Pielęgnacja skóry i jamy ustnej w pęcherzycy - czego unikać?
Należy unikać aktywności, które mogą prowadzić do uszkodzenia skóry. Ważna jest także odpowiednia ochrona skóry przed promieniowaniem słonecznym (także w pochmurne dni).
Pęcherze w jamie ustnej mogą się nasilać po spożyciu ostrych, gorących lub twardych (chrupiących) pokarmów, dlatego konieczne może być ich unikanie. Ważna jest także odpowiednia pielęgnacja jamy ustnej, nieużywanie past do zębów, które mogą podrażniać i utrudniać gojenie zmian w jamie ustnej. O odpowiedniej higienie jamy ustnej należy porozmawiać z dentystą. Nie należy zaniedbywać też profilaktycznych wizyt stomatologicznych.
Leczenie podtrzymujące - zapobiegające nawrotowi pęcherzycy
Zwykle zmiany goją się w ciągu kilku tygodni. Nie oznacza to jeszcze, że leczenie jest zakończone, ponieważ konieczne jest leczenie podtrzymujące, aby zapobiec nawrotowi pęcherzycy.
Pęcherzyca może być bardzo długotrwała i przykra dla pacjenta, dlatego warto sięgnąć po różne formy wsparcia, np. pomocy psychologicznej.
Pęcherzyca – powikłania
Pęcherzyca może prowadzić do powikłań, a niektóre z nich mogą nawet zagrażać życiu. Do powikłań pęcherzycy należą:
- zakażenie skóry
- zakażenie ogólnoustrojowe (tzw. posocznica, sepsa), czyli zakażenie, które rozprzestrzeniło się w organizmie i może stanowić zagrożenie życia
- bliznowacenie i zmiany koloru skóry po wygojeniu zmian, czyli tzw. hiperpigmentacją pozapalna (ściemnienie skóry) lub hipopigmentacja (utrata koloru skóry, rozjaśnienie skóry)
- niedożywienie, niedobory pokarmowe z powodu bolesnych zmian w jamie ustnej utrudniających jedzenie.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie pęcherzycy?
Możliwe jest całkowite wyleczenie i brak nawrotów po odstawieniu leków. Obecnie dysponujemy wieloma możliwościami leczenia, które jest skuteczne i rokowanie w pęcherzycy znacznie się poprawiło.
W pęcherzycy liściastej obserwuje się niekiedy samoistne remisje, czyli wycofywanie się objawów choroby i okresowe nawroty.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Po zakończeniu leczenia konieczna jest regularna kontrola w poradni dermatologicznej, gdyż choroba może nawracać. W takim wypadku należy wznowić leczenie pod kierunkiem lekarza dermatologa.
Należy unikać leków, które wywołały zmiany skórne w przypadku pęcherzycy polekowej.
