×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Czarodzieje od najmniejszych serc

Katarzyna Siwiec
Kurier MP

Pół wieku w medycynie to szmat czasu. Z początkiem lat 70. ubiegłego stulecia polska kardiochirurgia dziecięca jeszcze na dobrą sprawę nie istniała. Nad chorymi sercami najmłodszych pacjentów pochylali się chirurdzy, jak prof. Wacław Sitkowski z warszawskiego Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, który 50 lat temu wspomagał młody zespół Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii w Prokocimiu (tak wówczas nazywała się ta największa na południu Polski placówka pediatryczna). Wykonywało się wtedy zabiegi zaliczane dziś do prostych, część z nich przeszła już nawet do historii, jednak w tamtych latach wydawały się być szczytem możliwości medycyny. Dzieci z najcięższymi wadami jeszcze wtedy nie operowano, i to prawie nigdzie na świecie. One po prostu umierały.


Operują: E. Zdebska. J. Skalski (w środku) i W. Norwood. Fot. arch. pryw.

  • Obecnie wykonuje się zabiegi, o których kiedyś nikt nawet nie śmiał marzyć
  • Uczyliśmy się od najlepszych, obserwowaliśmy. Patrzyliśmy na naszych amerykańskich kolegów jak na gwiazdy z jakiejś odległej galaktyki. Jakież to były emocje! – wspomina prof. Janusz Skalski
  • Naprawianie najmniejszych serc to zadanie arcytrudne. Serduszka najmłodszych pacjentów ważą zaledwie ok. 60 g, a w przypadku wcześniaków nawet 20 czy 10 gramów
  • Każdy kardiochirurg dziecięcy to wrażliwiec i jednocześnie twardziel
  • Minęły czasy, kiedy zrozpaczeni rodzice ciężko chorych dzieci organizowali zbiórki ogromnych pieniędzy na ich ratowanie poza krajem

Dzisiaj to już zupełnie inny świat. Wykonuje się zabiegi, o których kiedyś nikt nawet nie śmiał marzyć, szczególnie w siermiężnej PRL-owskiej Polsce. A dzisiaj, operacje najcięższych wad serca u dzieci to nasza polska specjalność. Niektóre z tych wad (np. hipoplazja lewego serca – HLHS) są bowiem w wielu krajach wskazaniem do aborcji. Dlatego na 160-200 dzieci, które w ciągu roku przychodzą na świat z tą właśnie wadą w Europie, aż 70-80 rodzi się w Polsce. Serce noworodka z HLHS wymaga wczesnej interwencji kardiochirurga w pierwszych dniach po porodzie (to pierwsza z interwencji, bo leczenie operacyjne tej wady wymaga dalszych etapów). Kolejna polska specjalność to zabiegi u dzieci z zespołem Downa, których serca dotknięte są typowymi dla tego genetycznego schorzenia mankamentami. Nasuwa się zatem refleksja, że polska kardiochirurgia dziecięca swój szybki rozwój zawdzięcza w dużej mierze przekonaniom religijnym i odmiennej nieco kulturze.

Jesteśmy w ścisłej europejskiej czołówce, umiejętnościami dorównujemy liderom. Coraz bliżej nam do najlepszych ośrodków amerykańskich zajmujących się leczeniem skomplikowanych wad serca u dzieci. – Jest tak, ponieważ uczyliśmy się od najlepszych, obserwowaliśmy, jak pracuje fenomenalny William Norwood, który wyznaczył nową erę w tej gałęzi medycyny. Patrzyliśmy na naszych amerykańskich kolegów jak na gwiazdy z jakiejś odległej galaktyki. Jakież to były emocje! – wspomina prof. Janusz Skalski, do niedawna kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Prokocimiu. – Na początku ten poziom wydawał się nam nieosiągalny, była między nami przepaść i nie wierzyliśmy, że kiedyś my sami będziemy podejmować się tych trudnych operacji. Przecież dopiero w 1977 r. zaczęliśmy operować przy użyciu aparatu do krążenia pozaustrojowego. Tymczasem, w ciągu 50 lat ta przeogromna przepaść została zasypana. Operujemy tak samo skomplikowane wady, uzyskujemy podobne wyniki. Mamy też znakomity, świetnie współpracujący zespół. Staramy się pracować „na maksa”, na 100%. Prof. Leon Manteuffel, którego uważam za jednego z najwybitniejszych polskich kardiochirurgów, powiadał, że jeśli chirurg jest staranny w 99 procentach, to w jednym procencie popełnia na pacjencie zbrodnię. Tyle może kosztować chwila nieuwagi w kluczowym momencie operacji i w przebiegu pooperacyjnym. Ci, którzy nie wytrzymują presji, sami decydują się odejść. Kardiochirurgia dziecięca oznacza katorżniczą pracę nad sobą przez wiele lat. Myślę nawet, że ten zespół wspaniałych, mądrych i zdolnych ludzi, który udało mi się zgromadzić, to chyba mój największy życiowy sukces.

Ułamek milimetra i życie

Naprawianie najmniejszych serc to zadanie arcytrudne. Żeby ratować noworodki z najcięższymi wadami, trzeba być prawdziwym wirtuozem, takim, można powiedzieć, Mozartem kardiochirurgii.

Serduszka najmłodszych pacjentów ważą zaledwie ok. 60 g, a w przypadku wcześniaków nawet 20 czy 10 gramów. Przypominają niewielki orzech włoski albo śliwkę. Przeźroczyste jak celofan naczynia, które trzeba pewną ręką zszyć, są tak delikatne, że dosłownie rozchodzą się w palcach jak rozmoknięta papierowa bibułka. Aorta w ciężkich wadach rozwojowych może być nawet węższa niż 2 mm (u zdrowego noworodka ma 6-10 mm). Dopuszczalna granica błędu, na jaki podczas ratującej życie operacji można sobie pozwolić to 1/10 mm, większa niedokładność może oznaczać, że krew nie popłynie, serce umiera, pacjent ginie.

Na polskich uniwersytetach medycznych i w szkoleniu podyplomowym nie wyodrębniono specjalności „kardiochirurgia dziecięca”, zostaje się po prostu kardiochirurgiem. Bywa, że najzdolniejszy nawet adept tej specjalności, mający na swym koncie niejeden sukces, nigdy nie przekroczy bariery, która wiąże się z otwarciem klatki piersiowej noworodka. Zupełnie inaczej, choć nie zawsze oczywiście łatwiej, operuje się dorosłe, półkilogramowe serca. Bo dziecko – jak przeszło 100 lat temu zauważył Maciej Leon Jakubowski, ojciec polskiej pediatrii – nie jest miniaturą dorosłego człowieka ani w zdrowiu, ani w chorobie.

Chirurgia uczy pokory

Kim są ludzie, którzy z niebywałą precyzją naprawiają te miniaturowe serduszka, godzinami pochylając się nad małym pacjentem, zapominając o bożym świecie, swoim prywatnym życiu, a nawet – bo skupienie przy stole operacyjnym to rzecz absolutnie konieczna – potrafią się odciąć od własnych emocji?

Nie lubią, kiedy nazywa się ich bogami, choć większość z nich przyznaje, że film pod takim właśnie tytułem, opowiadający o prof. Zbigniewie Relidze i początkach „dorosłej” polskiej kardiochirurgii, to produkcja prawdziwa i przez to znakomita. Nie czują się cudotwórcami, choć szeroko niegdyś opisywany w prasie przypadek przywrócenia do życia skrajnie wychłodzonego dwuletniego Adasia z cudem niewątpliwie graniczy. Nie chcą być uważani za celebrytów, choć na swoim koncie gromadzą wiele sukcesów, odważnie wyznaczających kierunki rozwoju dziecięcej kardiochirurgii.

Nie zawsze wszystko idzie gładko, czasem się po prostu nie udaje i trzeba się z tym pogodzić. Bywa, że po operacji przeprowadzonej bez zarzutu i mimo nienagannej opieki, dzieciak, który ma być właśnie wypisany do domu, nagle umiera. Ileż to razy dzwoni telefon w środku nocy z informacją, że pacjent, jak to się mówi w lekarskim żargonie, nagle się załamał. I to zupełnie niespodziewanie. Trzeba wracać na oddział, choć przecież dopiero, po wielogodzinnej operacji się stamtąd wyszło. Na długo pozostają w pamięci maluchy, którym nie udało się pomóc. I twarze ich rodziców. A pytania: czy można było coś zrobić lepiej, co poszło nie tak, dlaczego tak musiało być, zostają z człowiekiem na całe życie. Takie sytuacje uczą pokory. Z każdego niepowodzenia trzeba jednak umieć się otrząsnąć, by ponownie chwycić skalpel i ratować kolejne dziecko. Każdy kardiochirurg dziecięcy to wrażliwiec i jednocześnie twardziel.

Norwood i inni

Pierwsze damy dziecięcych serc to prof. Irena Smólska (1926-2003, kilkaset pionierskich cewnikowań serca, pierwsza w Polsce rozprawa habilitacyjna z zakresu kardiochirurgii dziecięcej) oraz prof. Eugenia Zdebska (1930-2007, od 1994 posiadaczka Orderu Uśmiechu, zaszczytnego odznaczenia przyznawanego przez dzieci). Obie wspólnie, tu w Prokocimiu operowały prostsze wady począwszy od 1971 r.

Był rok 1974, kiedy dr Eugenia Zdebska wszczepiła rozrusznik serca u trzyipółletniej pacjentki z całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym. Jako pierwsza z powodzeniem zastosowała też metodę głębokiej hipotermii z zatrzymaniem krążenia sposobem Barrata-Boyesa. W 1980 r. objęła nowo utworzoną Klinikę Kardiochirurgii Dziecięcej w Prokocimiu. Za ojca tejże kliniki uważać należy prof. Jana Grochowskiego (1930-2007), nestora i współtwórcę polskiej chirurgii dziecięcej, dyrektora Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii w latach 1976-1992, który w 1977 r. przeprowadził pierwszą w naszym kraju udaną operację rozdzielenia zroślaków, czyli bliźniąt syjamskich. Od niego uczyli się chirurgii późniejsi arcymistrzowie swojej dziedziny, m. in. Jacek Puchała (specjalista od oparzeń), Adam Bysiek (niezrównany w operacjach rozdzielania bliźniąt syjamskich) czy Edward Malec, kardiochirurg dziecięcy, który kierował kliniką po przejściu na emeryturę prof. Zdebskiej.

W 1977 r. do Krakowa zawitało grono specjalistów z Bostonu ze znakomitym amerykańskim kardiochirurgiem Williamem Norwoodem (1942-2020), który dokonał przełomu w medycynie ratując dzieci dotknięte wspomnianą już hipoplazją lub też całkowitym brakiem lewej połowy serca (HLHS). Norwood wraz ze swym zespołem przez 20 lat przyjeżdżał do Krakowa w ramach amerykańskiego programu charytatywnego Project HOPE, by szkolić kolegów z Krakowa w korygowaniu trudnych wad rozwojowych, a z czasem również w autorskiej metodzie leczenia HLHS, którą od jego nazwiska nazwano procedurą Norwooda. Na czym ona polegała? Otóż, z jedną komorą serca (natura częściej pozbawia komory lewej) bez operacji nie da się żyć, bo organizm nie otrzymuje odpowiedniej ilości krwi. Dziecko, u którego nie rozpoznano wady na czas (w okresie prenatalnym) może nie doczekać ratującej życie operacji. W łonie matki, kiedy nie korzysta jeszcze z płuc, daje sobie radę dzięki otwartemu połączniu między aortą a tętnicą płucną (tzw. przewód tętniczy Botala). Ten „most życia” zaczyna się zamykać w pierwszych godzinach po urodzeniu. Słynna procedura mistrza dziecięcej kardiochirurgii, który wymyślił sposób na oszukanie natury, składa się z trzech etapów. Pierwszą i najcięższą z operacji dziecko przechodzi we wczesnym okresie noworodkowym, drugą w wieku 4-8 miesięcy, trzecią, tę najprostszą (zwaną operacją Fontana, od nazwiska francuskiego kardiochirurga Francisa Fontana) w wieku 3-5 lat. Przystosowane do pracy w nowych warunkach serce nadal ma tylko jedną komorę, ale dzięki odpowiednim połączeniom żylnym zostaje ona w taki sposób obciążona i przebudowana, że pracuje za dwie.

– Norwood to geniusz. Kiedy przyjechał do nas po raz pierwszy (jeszcze nie jako profesor) miał zaledwie 37 lat, a operował niczym wirtuoz grający na skrzypcach. Byliśmy w niego wpatrzeni jak w obraz – opowiada prof. Janusz Skalski. – Żadnych zbędnych ruchów, wszystko przemyślane. Spotkałem w życiu tylko kilku tej klasy perfekcjonistów. Jednym z nim był prof. Zbigniew Religa. W Bostonie, gdzie przebywałem na stypendium naukowym i gdzie zastał mnie stan wojenny, miałem też możliwość obserwować, jak pracuje niedościgniona legenda kardiochirurgii dziecięcej, prof. Aldo Castañeda.

Trochę futurologii, czyli o czym marzy kardiochirurg

Czarodzieje z Prokocimia operują dziś te same wady serca, co ich koledzy w najlepszych klinikach na świecie. Bezpowrotnie minęły czasy, kiedy zrozpaczeni rodzice ciężko chorych dzieci organizowali zbiórki ogromnych pieniędzy na ich ratowanie poza krajem.


Prof. Janusz Skalski. Fot. arch. pryw.

To właśnie w Krakowie prof. Skalski po raz pierwszy w Polsce zastosował u dziecka wspomaganie krążenia przy pomocy sztucznych komór serca (2011). To tutaj, wraz ze swym zespołem wszczepił zastawkę biologiczną bez otwierania serca u najmniejszego dziecka na świecie (2014). Tutaj też uratował dziecko w głębokiej hipotermii, wychłodzone do temperatury 11,8 stopni Celsjusza, co stanowi swoisty rekord – historia medycyny nie zna przypadku przywrócenia do życia człowieka z tak niską temperaturą. Jako pierwszy w Polsce (2016) wszczepił u dziecka pompę wirową, służącą do długoterminowego wspomagania pracy serca.

O prof. Skalskim, który właśnie obchodzi okrągły jubileusz 50-lecia pracy zawodowej, głośno też z innych powodów. Kiedy w całej Małopolsce zabrakło zapasów krwi i krakowskie centrum krwiodawstwa zmuszone zostało zalecać szpitalom wstrzymanie planowanych zabiegów, prof. Skalski miał właśnie operować serce małego Bartusia. Dziecko nie mogło już dłużej czekać. Zaproponował wówczas swoisty handel wymienny: oddał dwie jednostki swojej krwi o rzadkich parametrach w zamian za jedną bardziej popularnej grupy dla swojego pacjenta. Bartuś został uratowany. Żyje również mała Zuzia, którą w wieku niespełna trzech lat uratowało przeszczepienie serca. Serce profesora natomiast nie wytrzymało wtedy ogromnego napięcia. Tuż przed zabiegiem prof. Skalski stracił przytomność, doznając rozległego zawału.

– Kardiochirurgia noworodka to dziedzina bardzo specyficzna, dla chirurga oznaczająca bardzo wysokie postawienie poprzeczki. W tym najwcześniejszym okresie życia wykonujemy operacje, bez których dziecko nie przeżyje. Do takich wad, które muszą być operowane na tym etapie należy serce jednokomorowe, przełożenie wielkich pni tętniczych, zwężenie cieśni aorty, przerwany łuk aorty, czy też nieprawidłowości spływu żylnego płucnego – kontynuuje opowieść prof. Skalski. – Nieodpowiedzialnością natomiast jest operowanie w okresie niemowlęcym wad, które na początku życia dziecku nie szkodzą, np. ubytków międzyprzedsionkowych. To byłoby niezgodne z etyką lekarską. Na tego typu decyzje przychodzi czas później, pomiędzy 2. a 8. rokiem życia. Trzeba te zabiegi wykonywać w momencie najbardziej korzystnym dla dziecka, a nie dlatego, że chirurg tak chce, albo rodzice się upierają. Ogromnie cieszy fakt, że doszliśmy do poziomu, w którym śmiertelność wśród najciężej chorych małych pacjentów nie odbiega od światowej. Oczywiście dążymy do tego, by była ona zerowa, ale w przypadku ekstremalnie ciężkich wad nie jest to możliwe. Nie wszystko da się naprawić. Bywają serca tak uszkodzone, że po prostu nie są do uratowania. Przychodzi moment, kiedy uporczywej terapii trzeba powiedzieć: dość.

Jaka będzie długość życia uratowanych pacjentów, którym medycyna jeszcze 50 lat temu nie miałaby wiele do zaoferowania? Zwłaszcza pacjentów operowanych metodą Norwooda? Tego wciąż jeszcze nie wiemy. Za mało czasu upłynęło od momentu, kiedy zaczęto z powodzeniem „naprawiać” ich serca. Nigdy nie będą w pełni zdrowi, ale dzięki wysiłkom lekarzy ich egzystencja stała się o wiele bardziej komfortowa. Leczenie operacyjne podobnych wad to dopiero początek, osoby te przez wiele lat będą korzystać z umiejętności lekarzy i z dobrodziejstwa współczesnej medycyny.

– Marzymy o tym, by średnia ich życia była chociaż zbliżona do przeciętnej długości życia zdrowego człowieka. Chodzi o wyrównanie szans. Jeśli tak się stanie, będzie to oznaczać, że doszliśmy do perfekcji w dzisiejszym rozumieniu, osiągniemy największy sukces – tłumaczy prof. Skalski.

Czasem ludzie pytają, czy to w ogóle ma sens; takie ratowanie za wszelką cenę, no bo to i tak nie na długo. Prof. Skalski odpowiada, że możliwości medycyny wzrastają przecież z roku na rok. Skąd wiemy, co wydarzy się w medycynie za 10, 20 lat albo 30 lat? Może ci pacjenci doczekają czasów, kiedy regeneracja narządów będzie możliwa? Może uda się wyhodować serce w taki sposób zmodyfikowane genetycznie, że nie będzie przez nowy organizm odrzucane?

To, co dzieje się teraz, w latach 70. brzmiałoby przecież jak science fiction.

– Bądźmy dobrej myśli – kończy prof. Skalski. – Ja właśnie przechodzę na emeryturę, choć oczywiście nie przestaję pracować. Zostawiam klinikę w rękach znakomitych ludzi. Pracują nad tak rewelacyjnymi rozwiązaniami w dziecięcej kardiochirurgii, że z pewnością ich nazwiska przejdą do historii.

03.01.2023
Zobacz także
  • Ablacje coraz bardziej skuteczne i... delikatne
  • Im więcej przeszczepień serca, tym lepsze ich rezultaty
  • 35 lat minęło
  • 40 lat temu wszczepiono pacjentowi pierwszy defibrylator
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Zbiórka dla szpitali w Ukrainie!
Poradnik świadomego pacjenta