Tętnicze nadciśnienie płucne to tak naprawdę grupa chorób, które wynikają z nieprawidłowości w obrębie drobnych tętniczek płucnych.
Tętniczki płucne mogą nieprawidłowo kurczyć się, zwężając światło przepływu krwi, doprowadzając do wzrostu naczyniowego oporu płucnego i w konsekwencji wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej. To z kolei doprowadza do przeciążenia prawej komory serca i rozwijają się objawy niewydolności prawokomorowej serca.
Tętnicze nadciśnienie płucne może przebiegać bez żadnej uchwytnej przyczyny, mówimy wówczas o idiopatycznym tętniczym nadciśnieniu płucnym, ale też może być wywołane pewnymi chorobami predysponującymi, np. w przypadku kiedy występuje wada wrodzona serca, np. ubytek w przegrodzie przedsionkowej serca, międzykomorowej serca albo drożny przewód tętniczy Botalla – na tej podstawie może rozwinąć się tętnicze nadciśnienie płucne. Również kiedy u chorego występuje choroba tkanki łącznej, jak np. twardzina układowa, toczeń czy reumatoidalne zapalenie stawów, może się rozwinąć tętnicze nadciśnienie płucne. Tętnicze nadciśnienie płucne może również rozwijać się u pacjentów zakażonych HIV oraz u osób z nadciśnieniem wrotnym. Bywa również tak, że jest wywołane przez leki lub pewne toksyny. Może być ono również dziedziczone, wynika to z mutacji w genach predysponujących do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego.