Leczenie nadciśnienia płucnego opiera się na leczeniu wspomagającym oraz leczeniu swoistym.
Leczenie wspomagające to interwencje, które pomagają kontrolować objawy, obejmują takie zalecenia, jak unikanie dużego wysiłku fizycznego, zastosowanie wspomagania oddechu poprzez urządzenie wspomagające układ oddechowy, suplementację tlenem lub leczenie farmakologiczne. W tym ostatnim przypadku szczególnie ważne jest dostosowanie dawek leków diuretycznych.
W drugim ramieniu jest leczenie swoiste, które dotyczy leczenia samego nadciśnienia płucnego. Zależy ono od rodzaju i zaawansowania choroby. U pacjentów, którzy mają zachowaną reaktywność naczyń płucnych, stosuje się blokery kanału wapniowego.
U pacjentów bez zachowanej reaktywności naczyń płucnych stosuje się leki spośród inhibitorów fosfodiesterazy 5, antagonistów receptora endotelinowego, analogów prostacykliny, analogów receptora prostacyklinowego czy stymulatorów rozpuszczalnej cyklazy guanylowej. Możliwe jest wykorzystanie jednego, dwóch lub trzech leków w różnych kombinacjach, np. epoprostenolu z macytentanem i sildenafilem.
