Wstępnym, ale bardzo istotnym badaniem, wykonywanym w diagnostyce przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego jest scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna płuc. Badanie to pozwala na wykluczenie zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego jako przyczyny tej choroby.
W przypadku gdy wynik scyntygrafii jest nieprawidłowy, obecność zakrzepowo-zatorowego materiału potwierdza się w trakcie cewnikowania prawostronnego serca poprzez podanie kontrastu bezpośrednio do prawej i lewej tętnicy płucnej. To badanie nazywamy angiografią tętnic płucnych.
Często też wykonuje się tomografię naczyń płucnych z podaniem kontrastu dożylnego, aby jeszcze lepiej zobrazować materiał zakrzepowo-zatorowy.