×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa

Co to jest i jakie są przyczyny?

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) to autoimmunologiczna przewlekła choroba pęcherzowa, która łączy w sobie cechy kliniczne i histologiczne pemfigoidu i opryszczkowatego zapalenia skóry (choroby Duhringa). Dotyczy zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Nazwa pochodzi od obecności linijnych złogów IgA (immunoglobuliny A) na granicy naskórkowo-skórnej, widocznych w obrazie immunopatologicznym.

W niektórych przypadkach stwierdza się obecność w surowicy przeciwciał przeciw błonie podstawnej.

LABD może być prowokowana lekami (np. lit, wankomycyna, niesteroidowe leki przeciwzapalne). Może też towarzyszyć nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki, rak pęcherza moczowego, rak przełyku) oraz współwystępować z zapaleniem okrężnicy (u dorosłych).

Jak często występuje?

Częstość występowania w Europie to 0,2-0,5/ milion rocznie. Odmiana dziecięca jest najczęstszą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową u dzieci i rozpoczyna się zwykle przed 5. rokiem życia. Odmiana dorosłych może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej pojawia się po 60. roku życia.

Jak się objawia?

Zmiany skórne mają charakter grudek, pęcherzyków i pęcherzy. Początkowo występują swędzące rumieniowe grudki i blaszki, które przekształcają się w dobrze napięte pęcherze i pęcherzyki, które mogą układać się obrączkowato lub opryszczkowato. Nowe pęcherze mogą powstawać dookoła starszych zmian, tworząc układ rozetowy. Charakterystyczne jest grupowanie się dużych, dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub na skórze niezmienionej.

Lokalizacja jest rozmaita, mniej symetryczna niż w chorobie Duhringa. Zajęte mogą być: twarz, szczególnie okolica wokół ust, uszy, skóra owłosiona głowy, okolica narządów płciowych i odbytu, rzadziej oczy, tułów i kończyny. U małych dzieci wykwity występują w dolnej części tułowia, w okolicach narządów płciowych i na udach, często również na twarzy. Zajęcie oczu może prowadzić do bliznowacenia.

Niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej występują pęcherzyki. Pacjenci zgłaszają świąd i pieczenie, ich stan ogólny jest dobry. Przebieg choroby jest przewlekły i nawrotowy, choć niekiedy występuje samoistna remisja.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów należy zgłosić się do dermatologa.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Aby rozpoznać chorobę należy stwierdzić obecność zmian pęcherzowych i pęcherzykowych oraz rumieniowo-obrzękowych, często o układzie obrączkowatym lub festonowatym z towarzyszącym świądem i pieczeniem i o przewlekłym przebiegu. Rozstrzyga stwierdzenie linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej w badaniu immunopatologicznym. Obecność tych złogów może utrzymywać się nawet do kilku miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych.

Niekiedy pomocna w ustaleniu rozpoznania może być korzystna odpowiedź na leczenie sulfonami lub sulfonami w skojarzeniu z gliokkortykosteroidami.

Jakie są sposoby leczenia?

W terapii LABD stosuje się sulfony (dapson), sulfapirydynę lub sulfasalazynę ( szczególnie zalecana w przypadku współistnienia zapalenia okrężnicy). Leki te kojarzy się z małymi dawkami glikokortykosteroidów (prednizon). Niekiedy wystarcza podawanie samych sulfonów. Można również stosować doksycyklinę z amidem kwasu nikotynowego (u osób dorosłych). U dzieci można podać dikloksacylinę.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

U dzieci choroba zwykle ulega samoistnemu ustąpieniu w ciągu 2-6 lat. U dorosłych przebieg jest bardziej przewlekły, choć także mogą wystąpić samoistne remisje. W przypadkach opornych na leczenie stosuje się duże dawki immunoglobulin dożylnie.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia należy pamiętać o regularnej kontroli dermatologicznej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie istnieje swoista profilaktyka LABD.

07.06.2017
Wybrane treści dla Ciebie:

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Covid - aktualne dane
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.