×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Pemfigoid bliznowaciejący

Pemfigoid bliznowaciejący
Fot. Pixabay.com

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pemfigoid bliznowaciejący (pemfigoid błon śluzowych) to druga, najczęściej występująca po pemfigoidzie pęcherzowym, podnaskórkowa autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry. Dotyczyć może i błon śluzowych i skóry lub tylko błon śluzowych albo skóry. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki. Występuje wiele podtypów klinicznych choroby.

Przyczyną pemfigoidu bliznowaciejącego są krążące w surowicy przeciwciała przeciwko różnorodnym antygenom (składnikom) błony podstawnej łączącej skórę właściwą z naskórkiem. W  wyniku połączenia się tych przeciwciał z odpowiednimi antygenami błony podstawnej dochodzi do oddzielania się naskórka od skóry właściwej i powstawania pęcherzy podnaskórkowych.

Jak często występuje pemfigoid bliznowaciejący?

Pemfigoid bliznowaciejący jest chorobą rzadką. Występuje z częstością 1/milion rocznie w centralnej Europie. Dotyczy ludzi starszych, dwa razy częściej kobiet niż mężczyzn.

Jak się objawia?

Pemfigoid bliznowaciejący może dotyczyć wszystkich błon śluzowych (jamy ustnej, spojówki, nosa, nosogardzieli, krtani, przełyku, sromu, prącia, odbytu), przy czym wykwity zlokalizowane w jamie ustnej goją się bez śladu, a te dotyczące innych śluzówek i skóry goją się z bliznowaceniem. Na początku choroba może być ograniczona do jamy ustnej i oczu.

W ustach można stwierdzić rumień, pęcherze oraz nadżerki pokryte włóknikiem. Najbardziej charakterystyczne jest złuszczające zapalenie dziąseł, przy czym rzadko zajęte jest podniebienie, wewnętrzna powierzchnia dolnych warg, język i błony śluzowe policzków. Zmiany oczne zwykle początkowo przebiegają jako jednostronne zapalenie spojówek, z uczuciem obecności ciała obcego, pieczenia i łzawienia. W ciagu ok. 2 lat bez leczenia dochodzi do zajęcia drugiego oka, a następnie do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości, w konsekwencji może to prowadzić do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. Pęcherze są tu rzadko spostrzegane, gdyż są bardzo drobne i bardzo szybko dochodzi do bliznowacenia.

Zmiany obejmujące błonę śluzową przełyku ustępują z bliznowaceniem, a co za tym idzie, mogą powodować zwężenie przełyku, a nawet powstanie nowotworu na tym podłożu. W zależności od umiejscowienia zmian, wyróżnia się następujące odmiany pemfigoidu bliznowaciejącego: oczną, odmianę dotyczącą błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry (tutaj mogą również występować zmiany oczne), odmiana dotycząca wyłącznie skóry.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia powyższych objawów należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza dermatologa.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie pemfigoidu bliznowaciejącego opiera się na stwierdzeniu przewlekłych zmian zapalnych dotyczących błon śluzowych i skóry oraz spostrzeżeniu, że w obrębie śluzówek jamy ustnej zmiany te goją się bez pozostawienia śladu, a poza tą lokalizacją ustępują z bliznowaceniem. Rozstrzyga badanie immunopatologiczne fragmentu skóry.

Jakie są sposoby leczenia?

Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej, gdyż może to zapobiec rozwojowi zmian bliznowatych. W terapii wskazane jest podawanie doustnie sulfonów (dapson) w połączeniu z glikokortykosteroidami. W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatioprynę, mykofenolan mofetylu i inne). Niekiedy stosowane są dożylne wlewy immunoglobulin.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Po zastosowaniu terapii możliwe jest ustąpienie zmian pęcherzykowych i nadżerkowych na błonach śluzowych i skórze, natomiast nie jest możliwe cofnięcie istniejących już zmian bliznowatych i zanikowych.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia należy poddawać się regularnej kontroli w Poradni Dermatologicznej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie istnieje swoista profilaktyka pemfigoidu bliznowaciejącego.

13.06.2017

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.