Lekarze z Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi latem br. przeprowadzili niezwykle rzadki zabieg usunięcia guza serca u świeżo narodzonego wcześniaka płci żeńskiej. O przygotowaniach matki i dziecka do operacji opowiada dr Katarzyna Fortecka-Piestrzeniewicz, neonatolog, zastępczyni kierownika Kliniki Intensywnej Terapii Wad Wrodzonych Noworodków i Niemowląt w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki.
Dr Katarzyna Fortecka-Piestrzeniewicz. Fot. ICZMP
Jerzy Dziekoński: Interdyscyplinarny zespół, w którym Pani uczestniczyła, przeprowadził pierwszą w Polsce operację usunięcia guza serca u noworodka w pierwszych minutach życia. Jak się później okazało, u dziewczynki zdiagnozowano potworniaka, który w trakcie ciąży powiększył się kilkukrotnie, zagrażając życiu płodu. Dzięki zaangażowaniu i pracy dziesiątek osób dzisiaj dziecko rozwija się prawidłowo. W jaki sposób do ICZMP trafiła matka dziewczynki?
Dr Katarzyna Fortecka-Piestrzeniewicz: Mama Alicji, pani Natalia zgłosiła się do Instytutu w 21. tygodniu ciąży, kiedy to wykryto u dziecka zmianę. Jeszcze w szpitalu lokalnym, gdzie od samego początku prowadzona była ciąża, podczas połówkowego USG okazało się, że coś niepokojącego znajduje się w pobliżu serca dziecka. Najbardziej dramatyczne w tej historii jest to, że już wówczas obecność guza prowadziła do niewydolności krążenia płodu i do gromadzenia się płynu w worku osierdziowym. W związku z tym u nas w Instytucie zwołaliśmy konsylium począwszy od diagnostów prenatalnych, poprzez położników–ginekologów, po kardiochirurga dziecięcego oraz nas, neonatologów, i przeanalizowaliśmy pierwsze badania. Były one na tyle niekorzystne, że pojawiały się wśród nas różnego rodzaju głosy, także te, że być może nic nie jesteśmy w stanie zrobić i należy odpuścić walkę o to dziecko, bo ryzyko zgonu wewnątrzmacicznego jest bardzo duże. Mieliśmy duże wątpliwości, czy jeszcze przez kilka tygodni uda się przeprowadzić płód przez najcięższy okres i zniwelować niewydolność krążenia, a tylko przy takich okolicznościach dziecko miało szansę powodzenia operacji tuż po narodzinach. Zdecydowaliśmy o skierowaniu dziecka do ośrodka w Warszawie w celu odbarczenia worka osierdziowego i ten zabieg przebiegł pomyślnie. Nie dało to trwałego rezultatu, bo gromadzenie płynu w worku osierdziowym ma tendencję do nawracania. Dzięki zaangażowaniu prof. Marii Respondek-Liberskiej (kierownik Zakładu Kardiologii Prenatalnej ICZMP) oraz prof. Michała Krekory (kierownik Kliniki Położnictwa i Ginekologii ICZMP ) panią Natalię stale monitorowano w Instytucie. Jako zespół najbardziej obawialiśmy się, że uciskający guz oraz zbierający się w klatce piersiowej i jamie brzusznej płyn będzie miał wpływ nie tylko na układ krążenia, ale też na rozwój płuc.
Na kolejnych etapach ciąży spotkaliśmy się jeszcze kilkukrotnie, żeby przedyskutować postępowanie w przypadku tej pacjentki i jej dziecka. Stan płodu nie pogarszał się, a przepływy były zachowane. W 28. tygodniu ciąży zaczęliśmy dyskusję na temat najbardziej optymalnego momentu zakończenia ciąży i operacji tuż po porodzie. Ponieważ dziecko rozwijało się w łonie mamy, rosło i nie było znamion ciężkiej niewydolności krążenia, mogliśmy na szczęście poczekać. Im wcześniej zakończona ciąża, tym większe ryzyko powikłań, nie tylko neonatologicznych, ale przede wszystkim pozabiegowych, z ryzykiem zgonu włącznie. Każdy tydzień dla rozwoju płuc, dla rozwoju narządów wewnętrznych, poprawy dojrzałości mózgowia z perspektywy neonatologicznej był dla nas złotym okresem.
Kiedy zapadła decyzja o przeprowadzeniu cięcia cesarskiego?
Kiedy całość obrazu prenatalnego w 31. tygodniu ciąży znacząco się pogorszyła i okazało się, że jednak niewydolność krążenia płodu jest na tyle duża, że stanowi poważne zagrożenie, zaczęliśmy przygotowywać się do zakończenia ciąży. Zebraliśmy sztab kryzysowy złożony z wielu specjalistów – począwszy od położników–ginekologów, poprzez kardiochirurgów, anestezjologów, po neonatologów – i opracowaliśmy plan, który miał nam pomóc jak najlepiej przygotować się do narodzin dziecka i do natychmiastowej operacji. Oczywiście zakładaliśmy również scenariusz tragiczny. Co więcej, przygotowywaliśmy na to również rodziców. Chcieliśmy, żeby tata był w pobliżu, i żeby mama była świadoma tego, że nasze działania mogą zakończyć się niepowodzeniem. Plan szczegółowo określał postępowanie od momentu rozpoczęcia cięcia cesarskiego, poprzez wydobycie dziecka z jamy macicy, intubację na pępowinie, następnie reanimację – bo zakładaliśmy, że nie obędzie się bez krótkotrwałej reanimacji – poprzez przekazanie dziecka na sąsiednią salę do kardiochirurgów i wykonanie operacji.
Czy plan wymagał nietypowych rozwiązań organizacyjnych?
Zazwyczaj w Instytucie dzieci rodzą się w jednym budynku, a w przypadku powikłań czy wad wrodzonych są transportowane traktem wewnątrzszpitalnym do drugiego budynku, gdzie znajduje się kierowana przeze mnie klinika. Żeby uniknąć transportu, którego dziecko prawdopodobnie nie przeżyłoby, trzeba było opracować plan porodu i zabiegu bezpośrednio w naszym budynku. A że problem dotyczył kwestii kardiochirurgicznej i szybkiej operacji usunięcia guza z worka osierdziowego, dla kardiochirurgów oczywiste było, że wszystko musi odbyć się u nich. Na szczęście jest taka możliwość, bo są dwie sale połączone ze sobą śluzą. Na jednej została zaopatrzona mama dziecka, gdzie położnicy wykonali cięcie cesarskie, niestandardowe, bo w znieczuleniu ogólnym, aby także dziecko było pod wpływem leków anestetycznych, które podano mamie. Jako że nie była ona świadoma, nie widziała dziecka, jak to dzieje się po narodzinach, cały proces był obarczony ryzykiem, że może w ogóle się z dzieckiem nie pożegnać, gdyby zakończyło się to tragicznie. Intubacja także była nietypowa. Sznur pępowinowy okazał się być nieco krótszy, niż zakładaliśmy, więc dziecka nie można było przesunąć daleko od mamy. Sprawna intubacja nastąpiła więc w pozycji dość nietypowej, zaraz przy powłoce brzusznej mamy na niewielkim stoliku. Później przeprowadziliśmy szybką reanimację, bo niestety Alicja nie miała prawidłowej czynności serca – częstotliwość wynosiła poniżej 60 uderzeń na minutę, co dla świeżo wydobytego noworodka jest stanem zagrożenia życia i trzeba podjąć czynności resuscytacyjne. Po podaniu adrenaliny najpierw do rurki intubacyjnej, potem przez wkłucie do żyły pępowinowej, zaraz po jej odcięciu, przeprowadziliśmy krótkotrwały masaż zewnętrzny. Dziecko zaczęło pięknie różowieć. Czynność serca wróciła do normalnych wartości powyżej 100 uderzeń na minutę. I był pierwszy moment euforii, bo dziecko „załapało” i mogliśmy kontynuować akcję.
Czy jakieś trudności napotkali również kardiochirurdzy?
Od wydobycia dziecka do transportu na salę kardiochirurgiczną obok minęło 6 minut, łącznie z ochrzczeniem dziecka, bo taka była wola rodziców. W 11. minucie życia kardiochirurdzy rozcięli klatkę piersiową. Na szczęście dziecko się wentylowało i było stabilne hemodynamicznie, dzięki czemu prof. Katarzyna Januszewska (kierownik Kliniki Kardiochirurgii w ICZMP) wraz z zespołem mogła w naprawdę błyskawicznym tempie usunąć guz.
Po otworzeniu klatki piersiowej z samej klatki wydobyło się też dużo płynu, który nagromadził się jeszcze w życiu prenatalnym. Guz był wielkości nektarynki o średnicy 7 cm. Był większy od serca dziewczynki. Na szczęście został usunięty w całości i operację zakończono w błyskawicznym tempie, bez dodatkowych powikłań, bez żadnego krwawienia czy spadków ciśnienia tętniczego. Guz znajdował się blisko serca i w sąsiedztwie tętnic wieńcowych, więc jeden fałszywy ruch kardiochirurga mógł prowadzić do tragedii. Na szczęście prof. Januszewska i członkowie jej zespołu to wybitni specjaliści i akcja została przeprowadzona absolutnie wzorcowo. Od wydobycia noworodka do zamknięcia klatki piersiowej minęło 45 minut i dziecko mogło być przetransportowane do kliniki intensywnej terapii, gdzie zaczął się kolejny akt walki o życie.
Już samo to, że dziecko rodzi się przedwcześnie, niesie ryzyko powikłań i sprawia, że noworodek może spędzić w szpitalu kilka miesięcy. W tym wypadku dochodziła jeszcze poważna operacja kardiochirurgiczna. Ile trwało doprowadzenie stanu Alicji do wypisu z oddziału?
Akt drugi walki o to dziecko trwał dwa miesiące. Już pierwsza doba nie była łatwa, ale to jest zawsze najtrudniejszy czas. Obawialiśmy się wszystkich powikłań wynikających z porodu przedwczesnego i oczywiście dużego zabiegu operacyjnego. Po pierwsze niewydolność oddechowa, a zatem bardzo często pojawiający się w przypadku wcześniaków niedobór surfaktantu, objawiający się RDS. Dziecku podaliśmy dotchawiczo surfaktant. Jako że płuca były uciśnięte w czasie życia płodowego, nieco gorzej się wentylowały. W dodatku warunki wentylacyjne pogarszała obecność dużej ilości płynu w jamie brzusznej, więc w pierwszych godzinach po urodzeniu musieliśmy ewakuować płyn z jamy otrzewnej. Założyliśmy drenaż i w ciągu pierwszej godziny od nakłucia odprowadziliśmy ponad 250 ml płynu. Dzięki temu dziecko uzyskało większą pojemność klatki piersiowej, a to przełożyło się na korzystną wentylację. Mogliśmy obniżyć parametry respiratora, oszczędzając płuca przed nadmierną wentylacją mechaniczną. Ponadto Alicja wymagała stabilizacji krążenia, podania amin katecholowych, wspomagania poprzez żywienie pozajelitowe.
Dalej obawialiśmy się poważnych powikłań w postaci krwawienia dokomorowego. Rzeczywiście wystąpiło, na szczęście było to kilkumilimetrowe krwawienie drugiego stopnia, które u wcześniaków zdarza się dość często i w znakomitej większości przypadków nie pozostawia trwałych konsekwencji. Przez kolejny tydzień stopniowo redukowaliśmy parametry wentylacji, dziecko stopniowo było rozkarmiane, podawaliśmy już pierwsze porcje pokarmu matczynego do żołądka i wszystko przebiegało książkowo. Stan dziecka stabilizował się.
Jak rozumiem, po tygodniu wystąpiły kolejne powikłania?
W siódmej dobie życia okazało się, że w brzuchu dziecka zaczęło gromadzić się więcej gazów. W badaniach obrazowych okazało się, że w jamie brzusznej znajduje się wolne powietrze, czyli że doszło do perforacji przewodu pokarmowego. Dziecko musiało być operowane. Po zabiegu okazało się, że doszło do perforacji żołądka – mały ubytek w ścianie żołądka został zszyty.
Po okresie krótkotrwałego niedotlenienia i związanej z tym kwasicy metabolicznej bezpośrednio po narodzinach można było spodziewać się problemów ze strony przewodu pokarmowego. Wcześniaki bardzo często cierpią na martwicze zapalenie jelit. Ala musiała przejść jeszcze jedną operację, bo po kilku dniach okazało się, że niestety w innym miejscu żołądka też doszło do perforacji. Ubytek był dużo mniejszy od poprzedniego, niemniej jednak objawy brzuszne zmusiły nas do podjęcia interwencji chirurgicznej. Na szczęście oba zabiegi dziecko przeszło bardzo gładko, nie było żadnych powikłań zarówno w czasie znieczulenia, jak i w czasie samego zabiegu oraz w okresie pooperacyjnym. Alicja bardzo szybko dochodziła do zdrowia, przewód pokarmowy ponownie podejmował prawidłową pracę. W stosunkowo krótkim czasie udało się znowu dziecko bezpiecznie rozkarmić mlekiem matczynym. Co najważniejsze, w 16. dobie życia udało się odłączyć Alicję od respiratora. Nie ujmując naszych zasług jako personelu wspomagającego muszę przyznać, że jest to naprawdę waleczne dziecko z bardzo zaangażowanymi rodzicami.
To chyba ważne, żeby rodzice także wnieśli wkład w walkę o tak obciążone dziecko?
Filozofia NIDCAP, którą próbujemy rozpowszechniać w Polsce, koncentruje się na tym, żeby włączyć rodziców czy opiekunów w cały proces terapeutyczny, więc na pewno energia rodziców wiele temu dziecku dała. Oni byli bardzo pozytywnie nastawieni. Kiedy okazało się, że dziecko przeżyło pierwszą operację i najgorszą pierwszą dobę, dla nich było już jasne, że pokonają wszelkie przeszkody i będzie dobrze. Droga Alicji jeszcze się nie zakończyła, bo kolejnym z powikłań wcześniactwa jest retinopatia pierwszego stopnia. Na szczęście zmiany te zatrzymały się. Mała jest oczywiście kontrolowana przez okulistów i miejmy nadzieję, że na obserwacji się zakończy. Największą zagadką był wynik badania histopatologicznego guza.
I jaki był?
Rozpoznany został potworniak. Warto zacząć od tego, że lokalizacja śródpiersiowa w przypadku guzów w okresie prenatalnym jest bardzo rzadka. Jeżeli dodamy do tego wcześniactwo i konieczność operacji dziecka od razu po urodzeniu, to muszę przyznać, że taka sytuacja wydarzyła się w naszym ośrodku po raz pierwszy.
Najczęściej tego typu guzy rosną powoli. Są obecne, mogą zakłócać pracę narządów wewnętrznych, ale pozwalają dotrwać ciąży do końca. Wówczas usunięcie guza jest łatwiejsze i nie mierzymy się z powikłaniami porodu przedwczesnego. Wyjątkowość sytuacji w tym przypadku polegała na tym, że właściwie od 22. tygodnia ciąży płód był w permanentnym zagrożeniu. Czekaliśmy, kiedy nastąpi wahnięcie w gorszą stronę. Nie mieliśmy też sytuacji, w której tak dobrze przygotowalibyśmy się do zabiegu u noworodka wcześniej urodzonego. I to jeszcze w pierwszych minutach życia. Pracuję w ICZMP od 18 lat i pierwszy raz w tak dokładny sposób przygotowaliśmy postępowanie step by step. Wszystko po kolei, tak jak chcieliśmy, żeby się odbyło. I w zasadzie nie było żadnych odstępstw od planu.
Takich przypadków w ogóle jest bardzo mało na świecie. W piśmiennictwie znaleźliśmy opisane dwa podobne przypadki zoperowane w Stanach Zjednoczonych. W Europie takiej publikacji nie znaleźliśmy.
Na szczęście po dwóch miesiącach Alicja została wypisana, aczkolwiek rozpoznanie histopatologiczne to potworniak z komponentą komórek niedojrzałych, co niestety powinno zawsze uruchomić większą czujność onkologiczną.
Czyli dziecko musi być teraz monitorowane przez ośrodek onkologiczny?
Tak, musi sukcesywnie przechodzić badania parametrów krwi, jak również badania obrazowe rezonansem magnetycznym. Alicja jest już po pierwszych badaniach w ośrodku onkologicznym. Na szczęście żadnej wznowy nie ma, dziewczynka jest w pełnej remisji. Niemniej przez kolejne miesiące i lata powinna pozostać pod kontrolą.
Rozmawiał Jerzy Dziekoński
