Różne postaci nadciśnienia płucnego zwykle objawiają się podobnie.
Pierwszym symptomem tej choroby jest często duszność, początkowo duszność ta występuje przy większym wysiłku, ale z czasem może narastać, utrudniać wykonywanie codziennych czynności. Czasami również w przebiegu nadciśnienia płucnego może dochodzić do wystąpienia obrzęków kończyn dolnych, rozwoju wodobrzusza. Nadciśnienie płucne może również dawać dolegliwości bólowe w klatce piersiowej, rzadko występuje krwioplucie, natomiast w trakcie wysiłku może również dochodzić do wystąpienia stanów przedomdleniowych i wystąpienia omdleń.
